Retinitis Coates - redka očesna bolezen, za katero je značilen patološki razvoj krvnih žil v mrežnici in povzroča delno in včasih slepoto. Najpogosteje se ta patologija razvija v otroštvu in mladosti, predvsem pri dečkih, in prizadene le eno oko.
Patologija napreduje precej počasi in vodi v postopno izgubo vida: počasna krvavitev iz prizadetih žil v zadnjem delu mrežnice povzroči povečano odlaganje holesterola, kar popolnoma poškoduje mrežnico, ki se sčasoma odstrani.
Bolezen je bila opisana že v 19. stoletju: znanstvenik Coats je opredelil tri stopnje patološke lezije zadnjega dela mrežnice, ki jih spremlja transformacija krvnih žil in izločanje (izločanje vnetnega procesa) tekočine.
Retinitis se je dolgo časa štel za vnetno bolezen, vendar so bili z bolj poglobljeno študijo patologije ugotovljeni drugi vzroki - prirojene tumorske lezije žil perifernega dela očesne mrežnice. Zaenkrat točni razlogi za razvoj te patologije znanstveniki niso določili.
Ker je retinitis idiopatska bolezen, ki nastaja neodvisno, ne glede na druge lezije, natančnih vzrokov za nastanek patologije ni mogoče zanesljivo ugotoviti.
Nekatere študije kažejo na pomembnost pri razvoju bolezni povišanih ravni fibroblastov v krvi, druge pa kažejo na dedno okvaro genov, ki so odgovorni za strukturo očesnih žil.
Za zadnjo stopnjo razvoja te patologije je značilna popolna odcepnost mrežnice, najpogosteje pa bolezen ne napreduje hitro. Resni zapleti se pojavijo le v 20% primerov.
Pri diagnosticiranju te bolezni obstaja več stopenj razvoja patologije, ki se razlikujejo po resnosti simptomov:
Eden prvih simptomov bolezni, ki mora biti opozorjena, je tako imenovano "rumeno oko", ki je jasno vidno pri fotografiranju z bliskavico. Oko, ki ga prizadene kovinski retinitis, na kateri koli fotografiji sveti rumeno, saj vnos holesterola povzroči rumenkast odsev svetlobe.
Pri odkrivanju tega simptoma, zlasti pri majhnih otrocih, je treba opraviti temeljit pregled pri oftalmologu, ki diagnosticira ne le razvoj bolezni, ampak tudi stopnjo njenega razvoja.
Coatesova bolezen je sama po sebi neboleča, ko se akumulirana tekočina ne more naravno iztekati iz oči, se poveča intraokularni tlak, kar povzroči razvoj precej bolečega glavkoma.
Pri poznem zdravljenju tega patološkega procesa se bolezen konča s popolnim odmikom mrežnice in izgubo očesa. Posebej neugodna prognoza je značilna za majhne otroke.
Pri majhnih otrocih je potek bolezni precej težak, simptomi bolezni se zelo hitro razvijejo, pojavlja pa se tudi povečana subatrofija zrkla.
Pri diagnosticiranju te patologije se uporablja cela vrsta študij, ki vključujejo običajno oftalmološko preiskavo bolnika, mikroskopski pregled mrežnice in fluorescenčno angiografijo.
Glede na raziskave, zdravnik je določena s taktiko zdravljenja bolnika in izbere optimalno in individualno metodo za vsakega.
Taktika zdravljenja te bolezni je stalno skrbno opazovanje s strani zdravnika vseh, tudi manjših sprememb, ki se pojavijo v mrežnici v kateri koli fazi razvoja patološkega procesa.
Glavni namen zdravljenja retinitisa Coates je koničasto patološko spremenjene krvne žile očesa, prekinitev procesa njihovega uničenja in nastanek žarišč eksudacije.
Če se Coatesova bolezen ne zdravi, temveč zgolj za opazovanje njenega poteka, bo v 95% primerov bolnik popolnoma slep. Čeprav so bili znani primeri, ko je retinitis spontano ozdravljen, in vse žarišča eksudacije se popolnoma raztopijo, vendar tudi v teh primerih vid ni obnovljen.
Samo z pravočasno zdravljenje z zdravnikom in pravilno izvedeno zdravljenje, je skoraj mogoče ohraniti zrkla in obnoviti njegovo funkcionalnost.
Bolnike z boleznijo Coats, zlasti majhne otroke, je treba po uspešnem zdravljenju nenehno nadzorovati s strani oftalmologa in opraviti pregled vsaj enkrat na 3-4 mesece, saj ostaja tveganje ponavljajočih se žilnih deformacij.
Da bi se izognili ponovitvi bolezni in razvoju eksudativnih zapletov, je treba vse na novo nastale patologije in žilne anomalije pravočasno koagulirati.
http://o-glazah.ru/drugie/retinit-koatsa.htmlPlašči so opisani kot bolezen, "za katero je značilna prisotnost obsežnih območij izločanja na nekaterih področjih očesnega bazena" in kot "nekatere zelo specifične oblike vaskularne bolezni." Klinični znaki so vaskularna telangiektazija, pogoste (podaljšane) anevrizme v mrežnih žilah ("žarnice") in kapilarne mikroaneurizme, ki jih spremlja sub- in intraretinalna eksudacija. Rumeno-beli eksudati se lokalizirajo v posteriornem polu kot mesto poleg mrežničnih žil, ki so lahko obdane z usedlinami holesterola.
Ekvatorijalna in periferna mrežnica sta navadno vključeni na začetku na časovni strani, čeprav je lahko prizadet vsak kvadrant. Praviloma to vodi v razvoj odcepitve mrežnice, glaukoma, katarakte in ftizisu. Pri predšolskih otrocih se običajno pojavijo strabizem in levkocorija; Znatno zmanjšanje vida med presejanjem je bilo 16%. Prisotnost holesteroze zrkla je manj pogosto opisana. Starejši otroci ali odrasli imajo lahko izgubo vida; v več kot polovici primerov je slab vid viden v eksudativni retinalni odcepitvi ali makularni vpletenosti.
Makularne spremembe vključujejo telangiektazijo, eksudate in edeme, fibuloze makule ali skoznjo makularno odprtino. Faze bolezni Coats so prikazane v spodnji tabeli. Večina oči je predstavljena v 2. ali 3. fazi, redkeje v 1. ali 5. fazi. Mladi bolniki so nagnjeni k prehodu v 3. stopnjo bolezni.
a) razširjenost. Razmerje moških / žensk s Coats bolezni je 17: 3. V 80% primerov je bolezen enostranska brez rasne predispozicije in z ocenjeno razširjenostjo v populaciji 0,09 na 100 000 prebivalcev. Povprečna starost odkrivanja bolezni je osem let, večina jih odkrije v prvih 15 letih življenja. Zgodnje manifestacije bolezni kažejo na hitrejše napredovanje.
b) Histopatologija. Vaskularne spremembe vključujejo njihovo zgostitev in hialinizacijo, redčenje ali izginotje endotelija in potenje plazme v stenah krvnih žil zaradi kršitve hemato retinalne pregrade. To vodi do nekroze, disorganizacije, dilatacije krvnih žil in tvorbe telangiektazij.
Puščanje plazme v intra- in subretinalne prostore vodi do tvorbe eksudatov, krvavitev, nastajanja cist, edema, limfocitne infiltracije in odlaganja fibrina. Nevronska mrežnica je podvržena sekundarni degeneraciji in PES celice, ki so fagocitne lipide, se pretvorijo v maščobne "senčne celice".
c) Genetika. Mnogi primeri so sporadični, čeprav je lahko Coatsova bolezen posledica somatske mutacije v genu NDP (mutira v Norriejevi bolezni) znotraj mrežnice v formativni fazi, kar vodi do prenašanja mutiranega alela v regiji mrežnice. Spremembe, podobne spremembam v Coatsovi bolezni, najdemo pri retinitisu pigmentosa, katerega fenotip z nepoškodovanim para-arteriolarnim PES je povezan z mutacijami v genu CRB1.
Pri otrocih je opisana Coatesova bolezen, ki je povezana z domnevno avtosomno recesivno boleznijo, za katero so značilni odlaganje intracerebralnih kalcinatov, cerebralna mikroangiopatija, redkost las, distrofija ploščic nohtov, intrauterina zaostanek rasti, poškodba kostnega mozga in razvojna zamuda v postnatalnem obdobju. Ostala združenja vključujejo ramensko-lopatasto-obrazno miopatijo (v teh primerih je pogosto dvostranska), pomanjkanje plazminogena tipa 1, sindrom Cornelia de Lange, Hallermann-Streyfov sindrom, Senor-Lokenov sindrom in večkratne glomusne tumorje (angioneuromas).
d) Zdravljenje. Diagnoza bolezni Coats pogosto ne povzroča težav. Diferencialno diagnozo izvajamo predvsem z retinoblastom, še posebej z difuznim ravnim, mehkim, brez kalcifikacij, s infiltracijskimi tumorji, ki so odkriti v starejši starosti, če pa ne moremo izključiti retinoblastoma, izvedemo enukleacijo. Drugi vzroki diferencialne diagnoze vključujejo obstojno fetalno (fetalno) vaskularizacijo, vitreoretinalno displazijo, retinopatijo nedonošenčkov, parplanit, X-povezano retinozo, toksarkozo in Hippel von Lindau bolezni.
Bolezen Coats počasi napreduje, zaradi česar je približno 64% bolnikov v petih letih opustilo mrežnico, zlasti pri bolnikih, starih štiri leta in mlajših. Dejavniki neugodne prognoze so: post-ekvatorialna lokacija, razpršena ali locirana nad mrežnico telangiektazij in eksudatov, makrocistizem mrežnice, tekočina, ki se ne absorbira, in zdravljenje mrežnice.
Z zdravljenjem je v večini primerov mogoče stabilizirati ali izboljšati proces (98% v naši študiji). V blagih primerih je cilj zdravljenja ohraniti vid. V težjih primerih - pri ustvarjanju udobja za oči in kozmetičnih izboljšavah.
Zgodnja ablacija periferne telangiektazije in anevrizme je bolj učinkovita zaradi majhnosti ali pomanjkanja izločanja in vključevanja drugih kvadrantov. Zdravljenje vključuje krioterapijo, argonsko lasersko koagulacijo ali kombinacijo obeh. Zeleni diodni laser (532 nm) se uporablja v prisotnosti subretinalne tekočine. Zapleti vključujejo razvoj katarakte, izločanje mrežnice in proliferativno vitreoretinopatijo.
V primeru odstranitve mrežnice se namesti z drenažo subretinalne tekočine z ali brez skleralnega polnjenja z uporabo koagulanta. Izvajanje vitrektomije z drenažo subretinalne tekočine s prekrivanjem cirkulacijskega traku lahko izboljša vidno funkcijo.
Dodatna intravitrealna terapija s steroidi, inhibitorji vaskularnega endotelnega rastnega faktorja ali njihova kombinacija ima različno učinkovitost. Vendar pa je prišlo do primerov vlečne odstranitve mrežnice zaradi razvoja kontraktirajočih vitreoretinalnih vlaknatih vrvic. Intraokularni steroidi so povezani tudi s tveganjem za razvoj sive mrene in glavkoma.
Bolezen s plašči.
"Vizitka" - vaskularni telangioektazija,
vidno na periferni fluorescentni angiografiji in anevrizmalno razširjeni mrežnici. a - Bolezni plaščev. Aneurizmatska dilatacija mrežničnih žil, izločki - v tem primeru nekoliko - in mikroaneurizme.
b - Bolezni plaščev. Serozna odcepitev mrežnice z masivnim subretinalnim odlaganjem holesterola.
Bolezen Coats je redka prirojena bolezen oči (ne podedovana), ki vodi v absolutno ali delno slepoto. Razlog za to anomalijo je nenormalen razvoj kapilarjev krvnega obtoka na zadnji strani mrežnice. Menijo, da lahko glavkom povzroči Coatsova bolezen.
Pri Coatsovi bolezni je prizadeto eno oko (v večini variacij), prizadeti so mladi moški. Glavni simptomi se kažejo v obdobju od 6 do 8 let, vendar se lahko pojavijo tako pri 1,5 letih kot pri starosti 70 let.
Vzrok retinitisa Coats je postopna izguba vida v prizadetem očesu. Prizadeta plovila puščajo kri, holesterol se nabira v zadnji strani očesa in njegovo kopičenje povzroča poškodbo mrežnice. Bolezen Coats je nagnjena k počasnemu napredovanju in v kasnejših fazah bolezni se začne odklop mrežnice.
Atrofične spremembe, katarakta in glavkom se štejejo za sekundarne dogodke pri kovanem retinitisu. V hujših primerih je morda treba odstraniti prizadeti organ vida.
Diagnoza patološkega stanja se razlikuje po stopnjah razvoja bolezni, ki se razlikujejo po resnosti simptomov:
1) Bolezen plaščev - začetna manifestacija - je zaznamovana z asimptomatskim procesom, z majhnimi odstopanji od splošno sprejetih standardov:
Začetno patologijo odkrijejo pri standardnem pregledu pri oftalmologu. Pri pregledu fundusa so bile ugotovljene majhne kapilare
2) Bolezen plaščev - razvoj - v tem obdobju je opazno močno zmanjšanje vida, povečanje predhodno poškodovanih krvnih žil bolezni, ki se združijo v formacije, podobne rdečkastim. Nekatera področja mrežnice so prizadeta do te mere, da se začne njihova ločitev.
3) Nepovratne patološke spremembe - je značilna končna izguba vidljivosti v poškodovanem očesu zaradi absolutne odmika mrežnice. Vnetni procesi v membranah krvnih žil lahko vodijo do rubeoze. Vzporedno z glavnimi spremembami bolezen spremljajo bolezni, kot so glavkom in katarakta.
4) Končna faza bolezni Coats se kaže v končnih atrofičnih spremembah v očesu, v nepovratni varianti odcepitve mrežnice (popolna odstranitev mrežnice) in izgubi prizadetega organa.
Eden najpomembnejših simptomov bolezni, viden brez posebne opreme, je pojav sindroma rumenega očesa na fotografijah. Pri Coatesovem retinitisu je organ, ki ga je prizadela bolezen, bleščen z rumenkastim odtenkom zaradi kopičenja holesterola.
On je tisti, ki daje podobno barvo kateri koli fotografiji. Starši naj bodo pozorni na fotografije otrok - zgodnje odkrivanje poškodb oči in pravočasno zdravljenje ne bodo prihranili le samega organa, temveč tudi otrokov vid.
Za razlikovanje podobnih simptomatskih manifestacij bolezni je treba uporabiti dodatne raziskovalne tehnike.
Diagnosticiranje bolezni Coats pomeni izvedbo kompleksa specializiranih študij:
Za zdravljenje bolezni Coates lahko izbere lečeči zdravnik posameznih tehnik. Možnosti zdravljenja so odvisne od indikacij na različnih stopnjah patologije:
Celotno obdobje zdravljenja skrbno spremljamo za kakršnekoli transformacije, ki se pojavijo v mrežnici očesnega jabolka, ne glede na stopnjo razvoja patoloških sprememb. Glavni cilj zdravljenja bolezni Coates je spajkanje krvnih žil, ki se je spremenila zaradi bolezni (metoda laserske koagulacije), ustavitev njihovega uničenja in preprečevanje nastajanja novih žarišč eksudativnega izločanja mrežnice.
Vzporedno s kirurškimi manipulacijami so bolnikom predpisana zdravila, ki izboljšajo prepustnost kapilar, vitaminsko terapijo, vazodilatatorna zdravila in kortikosteroidi.
Pasivno spremljanje poteka Coatesove bolezni brez medicinskega posega skoraj vedno vodi v oslepitev poškodovanega očesa. V nekaterih majhnih primerih se pojavijo samo-raztapljajoča se izločitvena žarišča (v ozadju Coinovega retinitisa), vendar se obnova funkcionalnega vida ne pojavi, oko ostane "slepo".
S pravočasnim zdravljenjem v zdravstveni ustanovi v ozadju razvoja bolezni Coats je skoraj vedno mogoče obnoviti poškodovano oko in preprečiti nastanek slepote. Po kirurških manipulacijah bolnik zdravnika še vedno opazuje vsaj štirikrat v koledarskem letu. Prognoza po zdravljenju je pogojno ugodna zaradi grožnje sekundarne pojava bolezni Coats.
Negativna prognoza poteka bolezni je postavljena v naprednejših stopnjah, negativna dinamika pa zaradi opravljenih manipulacij, sekundarne pojava iste bolezni. Bolezen ni podedovana, fantje so trikrat pogosteje bolni, kot pa dekleta. Starše je treba obravnavati z večjo pozornostjo do otrok, mlajših od 10 let - v tem času je zabeleženo največje število primerov.
http://ofthalm.ru/bolezn-koatsa.htmlBolezen plasti se nanaša na idiopatske bolezni, ki jih spremljajo polimorfne spremembe v žilah in kapilarah v mrežnici. Te napake se večinoma nahajajo v obrobnem območju. Retinitis Coats je pigmentna vrsta defektov mrežnice. Pogosteje je pri mladostnikih in otrocih. Raziskave o epidemiologiji bolezni niso odkrile rasnih ali etničnih predispozicijskih dejavnikov.
Razvoj bolezni Coats je povezan z dednimi mutacijami v genih, ki povzročajo deterministične anomalije. Razvoj odstranitve mrežnice je značilen za zadnje faze retinitisa Coats. Pogosto bolezen Coats ni nagnjena k napredovanju, v 20% primerov pa se pojavijo resni zapleti.
Klasifikacija bolezni Coats temelji na starostnem kriteriju (odvisno od starosti, ko so se pojavile začetne manifestacije retinitisa). Glede na to je značilna mladostniška oblika (5-10 let), senilna oblika, ki je precej redka. Za slednjo obliko retinitisa je značilen pozni pojav prvih simptomov, odlaganje holesterola poleg trdnega eksudata.
Glede na stopnje bolezni se razlikujejo naslednje vrste bolezni Coats:
V zgodnji starosti je pogosto opažen hud retinitis Coates. V tem primeru se simptomi, ki so se začeli v otroštvu, hitro povečujejo. S tem potekom retinitisa, do starosti 5-6 let, se oblikuje popolna odcepitev mrežnice in subatrofija zrkla.
Bolniki s sumom bolezni Coats morajo opraviti številne diagnostične postopke:
Pri vseh bolnikih, ki jim je diagnosticiran Coin retinitis, mora oftalmolog upoštevati v vseh fazah patologije (od asimptomatskega obdobja do konca s popolno odstranitvijo mrežnice). Za namene zdravljenja so spremenjene krvne žile spojene, kar preprečuje nastanek novih žarišč eksudacije.
Glede na resnost simptomov retinitisa za ta namen velja:
1. Lasersko koagulacijo v zgodnjih fazah bolezni.
2. Krioagulacija je prikazana z manjšimi območji odmika.
3. Vitreoretinalne intervencije se izvajajo v primerih popolne odmaknjenosti.
Če se pravočasno zdravljenje retinitisa Coates ne izvede, je prognoza neugodna, saj se sčasoma zgodi popolna odcepitev mrežnice in izguba vidne funkcije. V literaturi najdemo klinične opise spontanega zdravljenja in resorpcije žarišč eksudacije. Tudi v tem primeru se vizija ne vrne pacientu.
V medicinskem centru Moscow Eye Clinic lahko vsakdo preizkusite na najsodobnejši diagnostični opremi in na podlagi rezultatov dobite nasvet vrhunskega strokovnjaka. Klinika svetuje otrokom od 4 let. Odprti smo sedem dni v tednu in delamo vsak dan od 9. do 21. ure. Naši strokovnjaki vam bodo pomagali pri ugotavljanju vzrokov za prizadetost vida in bodo pravilno zdravili ugotovljene patologije.
Da bi pojasnili stroške postopka, se lahko dogovorite za sestanek v Moskovski kliniki za oči z 8 (800) 777-38-81 in 8 (499) 322-36-36 v Moskvi (vsak dan od 9:00 do 21: 00) ali z uporabo spletnega obrazca za snemanje.
Avtor članka: specialist v Moskvi Eye Clinic Mironova Irina Sergeevna
http://mgkl.ru/patient/stati/bolezn-koatsa-retinitBolezen s plašči je redka prirojena anomalija, ki vodi do odmika mrežnice in posledično do delne ali popolne slepote. Bolezen napreduje postopoma in v zgodnjih fazah je skoraj neopazna.
Kaj morate vedeti, da bi lahko diagnosticirali bolezen pravočasno in ali je mogoče upočasniti patološke procese, da bi odložili izgubo vida? Vsakdo, ki skrbi za zdravje sebe in ljubljene, je koristno razumeti patogenezo in simptome zahrbtne očesne bolezni.
Od retinitisa Coats trpi od 1 do 9 ljudi na 100 tisoč svetovnega prebivalstva. Približno 78% primerov je moških. Običajno se bolezen pojavi v prvih 10-16 letih življenja. Najpogostejši prvenec se pojavlja pri otrocih, starih od 5 do 8 let, čeprav se lahko pojavi v vsaki starosti.
Za bolezen plaščev je značilen nenormalen razvoj krvnih žil, ki prežemajo mrežnico - notranjo sluznico očesa. To se izraža z naslednjimi patologijami:
Z izločanjem holesterola prodre v vidne organe. Kopiči se in nabira v fundusu, kar vodi do retinitisa - vnetja fundusa. Dolgoročno to povzroča odmik mrežnice in slepoto. Zaradi procesov, ki se pojavljajo v Coatsovi bolezni, se imenuje tudi eksudativni retinitis in telangiektazija mrežnice.
Bolezen je po naravi idiopatska, to pomeni, da njeni vzroki še niso znani. Menijo, da ni podedovana, ampak ima teratogeno naravo - postavljeno v obdobju embrionalnega razvoja.
Tveganje za eksudativni retinitis v plodu se poveča, če naslednji dejavniki vplivajo na telo nosečnice: t
Bolniki in njihove družine se morajo seznaniti z mehanizmom razvoja bolezni. Glavna vloga v tem procesu je pripisana polimorfni, to je večkratni motnji v strukturi očesnih kapilar. Začetna napaka je v endoteliocitih krvno-mrežnične pregrade. To so celice plasti, ki pokriva vsako od temeljnih žil, in je odgovorna za prepustnost kapilarnih sten. Običajno zelo neškodljive snovi, ki hranijo oko, prodrejo skozi mrežnico skozi hemato retinalni filter.
POMEMBNO! Pomanjkljiva pregrada prepušča preveč krvi. Z njim v oči vstopijo velike lipidne molekule.
Anomalija vodi do hemoragičnega sindroma, za katerega so značilne pogoste krvavitve v očesnem bazu.
To ima naslednje posledice:
Z napredovanjem bolezni se poslabša vid, kar sčasoma povzroči glavkom, slepoto in nato izgubo očesa.
Patologija se razvija v fazah. Znanstveniki razlikujejo naslednje stopnje bolezni:
Začetno fazo je težko prepoznati, le na njej se lahko zdravi bolezen Coats.
Sprva se bolezen kaže kot sledi:
Ko bolezen doseže drugo stopnjo, pacientovo vidno ostro pade.
Za to stopnjo so značilne naslednje manifestacije:
V tretji fazi se postopoma razvije absolutna odcepitev mrežnice in oči ne vidijo več. Subretinalno vnetje vodi v rubeozo - stanje, ko se na irisu pojavijo novooblikovane žile. V tej fazi se pojavijo katarakta in glavkom.
V terminalnem stadiju telangiektazije očesnega fundusa se pojavi popolna odcepitev mrežnice. Prizadeti organ se atrofira in ga je treba odstraniti.
Bolezen Coates običajno prizadene eno oko, le 11% vseh primerov pa prizadene obe očesi. Najpogosteje jo je mogoče prepoznati s pomočjo fotografije. Rumenkasta luminiscenca učencev v okvirju, podobna učinku rdečih oči, kaže na bolezen. To se zgodi zaradi depozitov holesterola.
Naslednji simptomi kažejo tudi na pojav eksudativnega retinitisa: t
Bolezen napreduje brez bolečin. Pacient in njegovo okolje pogosto ne posvečata pozornosti prvim pojavom bolezni.
POMEMBNO! Poleg sindroma rumenega očesa so za začetno fazo Coatesove bolezni značilni tudi blage mežikanje in pogoste rdečice.
Z razvojem retinitisa se v očesu povečajo žarišča holesterola, mrežnična žila pa vse več krvavijo in razširijo. Posledično se kapilare združijo v nodule. Bolnik začne videti nenavadne vzorce. V zadnjem stadiju bolezni sledi delna slepota in nato popolna smrt prizadetega organa.
ICD-10 povezuje Coat retinitis z drugimi boleznimi mrežnice. Bolezen ima kodo H.35.0.
Na začetni stopnji, oftalmoskopija omogoča odkrivanje patologije - pregled z okulistom. Zdravnik pregleda pacientovo telo s pomočjo posebne opreme - oftalmoskopa in naprave z lečo fundusa.
Inšpekcijski pregled razkriva nepravilnosti v strukturi naslednjih očesnih elementov:
Z uporabo oftalmoskopije določite, v kolikšni meri je potekla začetna faza retinitisa. Če se je bolezen začela pred kratkim, se na periferiji mrežnice nahajajo številni trdni eksudativni otočki. Ko se bolezen približa prehodu v razvito stopnjo, se osredotočijo na osrednji del mrežnice. V obeh primerih so kapilare fundusa popačene in razširjene.
Rutinski pregled ni edini način za odkrivanje bolezni Coates. Za to se uporabljajo tudi naslednje metode:
Če je bolnik že imel popolno ločitev mrežnice, je potrebno opraviti ne le CT, temveč tudi barvni Doppler z magnetno resonančno slikanje. To bo pomagalo odpraviti možnost malignih tumorjev.
Kako zdraviti eksudativni retinitis? Zdravljenje je učinkovito le v začetnih fazah bolezni.
Določa naslednje cilje:
Pri zdravljenju bolnikov s kovanim retinitisom se uporabljajo zdravila, kriopoksi in laserska koagulacija mrežnice, kot tudi ekstraskleralno polnjenje. Če je bolezen dosegla končno stopnjo, je ni več mogoče zdraviti. Nato se zatekel k enukleaciji - popolni odstranitvi očesa, ki ga je bolezen uničila.
S pomočjo bolnikovega zdravila so pripravljeni za operacijo. Hkrati se uporabljajo droge naslednjih skupin:
Z izločanjem angioprotektorjev je emoksipin. Med drugim varuje mrežnico pred močno svetlobo in pospešuje resorpcijo tekočine, ki je vstopila v oko skozi nenormalne žile.
To zdravilo ima naslednje farmakološke analoge:
Med čakanjem na operacijo bolniki jemljejo protitrombocitna zdravila, kot so Aspirin, Tiklopidin in Klopidogrel.
Do sredine napredovale faze, če je prizadeta več kot dve tretjini očesnega očesa, zdravniki uporabijo lasersko koagulacijo mrežnice. Hkrati so nenormalne posode zaprte in s tem zaustavljene krvavitve. Potek zdravljenja je sestavljen iz 2-6 serij postopkov v intervalih po 3-4 mesece.
POMEMBNO! Vizija je stabilizirana pri 70% bolnikov s Coatsovo boleznijo, ki so bili podvrženi laserski operaciji.
Če je mrežnica že začela s pilingom, se do sredine tretje faze bolezni uporablja kriopeksija. Pri tej metodi zdravniki zamrznejo poškodovana področja fundusa s tanko zunanjo sondo. Območje mrežnice, ki se nahaja neposredno pod aparatom, je spajkano z notranjo oblogo očesa. Tako izmenično blokirajte vse odmore. Cryopexy omogoča obnovitev celovitosti in celovitosti mrežnice, ustavitev ali upočasnitev njene odstranitve.
Z ekstraskleralnim polnjenjem se od druge polovice napredne faze bolezni Coats zateka v sredino napredne faze.
Ta zapletena operacija se izvaja na naslednji način:
V 95% primerov operacija pomaga ustaviti razvoj patologije.
Z zgodnjo diagnozo in pravilnim zdravljenjem ima bolezen pogojno ugodno prognozo: vid se lahko ohrani, čeprav se bolezen vrne na 40% bolnikov z remisijo.
Neželena prognoza je izpostavljena v naslednjih primerih:
Bolezen je še posebej nevarna za majhne otroke. Brez pravočasnega zdravljenja se 96% bolnikov razvije v zapleteno mreno, 70% jih ima neovaskularni glavkom in 23% atrofijo očesa.
Podroben odgovor na vprašanje »Kaj je bolezen Coats?«:
Preprečevanje bolezni ne obstaja. Edini način, da se izognete resnim posledicam, je, da opazite bolezen v zgodnji fazi in izvedete operacijo.
Retinitis Coats je redka in nevarna bolezen, ki je ni mogoče predvideti. Nima zunanjih vzrokov in ni dedna. Redni pregledi s strani oftalmologa in izredna pazljivost pomagajo odkriti in ustaviti bolezen pravočasno. Bolezen prizadene otroke, ki ponavadi molčajo o pljučih, nebolečih boleznih in odraslih, ki prezrejo težave. Bolj ko se ljudje naučijo te patologije, manj bo žrtev.
http://glaza.guru/bolezni-glaz/zabolevaniya/patologii-setchatki/bolezn-koatsa.htmlBolezen plašča (zunanji hemoragični retinitis kovanca) je idiopatična bolezen, za katero so značilne polimorfne spremembe v mrežnici, lokalizirane predvsem na periferiji, in masivno intra- in subretinalno izločanje.
Prvo poročilo o bolezni, ki je trenutno znana po eponimni bolezni Coats, je verjetno napisal W.A. Brailey (1876). Leta 1908 je G. Coats objavil poročilo, v katerem so bile opisane tri oblike poškodb zadnjega dela očesa, za katere so značilne spremembe v mrežničnih žilah in izrazita eksudacija.
V drugem delu, ki je izšlo v tisku leta 1912, je G. Coats predstavil prve dve obliki patoloških stanj, ki jih je opisal kot eno samo bolezen, ki jo imenuje zunanji hemoragični retinitis. Tretja oblika angiomatoze mrežnice, ki jo je opisal G. Coats, je trenutno znana kot Hippelova bolezen.
Genetske okvare, ki so odgovorne za razvoj retinitisa Coats, niso bile ugotovljene. V zadnjih dveh desetletjih so bili opisani številni primeri kombinacije Coatesove bolezni z različnimi genetsko določenimi anomalijami, zlasti s pigmentom retinitisa, tubularno sklerozo, sindromom Hallermann-Straight, Señora-Loken, Parry-Romberg in Cornelia de Lange.
Pri bolnikih z večkratnimi glomusnimi tumorji in Coatsovo boleznijo so ugotovili povečanje ravni faktorja rasti fibroblastov v krvnem serumu. Avtorji ne izključujejo možne vloge tega dejavnika v patogenezi bolezni. Predlagan je tudi vpliv faktorja vaskularne permeabilnosti (ali vaskularnega endotelijskega rastnega faktorja) na procese angiogeneze pri lezijah mrežničnih žil različnih etiologij, zlasti pri bolezni Coats.
Trenutno ni splošno priznane klasifikacije bolezni Coats. V klinični praksi je za jasnejšo oceno resnosti bolezni, napovedovanje njenega izida in standardizacijo zdravljenja bolnikov z boleznijo Coats priporočljiva klinična klasifikacija, pri čemer se med potekom bolezni poudarijo 4 stopnje.
Klasični znaki napredne stopnje bolezni Coats so pogosto odkriti že pri dojenčkih, starih od 2 do 6 mesecev. Običajno so v teh primerih prvi simptomi bolezni strabizem ali levkocorija, z biomikroskopijo pa je ugotovljena popolna eksudativna odcepnost mrežnice, pri čemer je ločena mrežnica v obliki mehurčkov, ki se nahajajo v retrolentnem prostoru ali ob zadnjem delu leče.
V začetni fazi je Coatesova bolezen asimptomatska in se najpogosteje diagnosticira pri otrocih, starih od 2 do 8 let, z občasnimi pregledi s strani oftalmologa pred vstopom v vrtec, vrt ali šolo. Pri odraslih se bolezen najpogosteje razvije v starosti 40-60 let.
Starejši otroci in odrasli se lahko pritožujejo zaradi postopnega zmanjšanja ostrine vida, pojavljanja "madežev" pred bolečim očesom ali izkrivljanja oblike in velikosti predmetov.
Praviloma je prizadeto eno oko. Bilateralne spremembe so opažene le pri 5-8% bolnikov. Fantje so bolni 3-krat pogosteje kot dekleta.
Prevladujoči simptom Coatesove bolezni so svetli, rumeni, sprehajalni depoziti trdnega izločka v plasti mrežnice in subretnalni prostor, lokalizirani predvsem v posteriornem polu ali na tistih območjih, kjer se nahajajo spremenjena plovila. Vaskularne anomalije se nahajajo predvsem na periferiji in vključujejo telangiektazijo, razširjene arteriole, kapilare in venule, mikro- in makroaneurizme, arteriovenske rane. Ko oftalmoskopija spremeni plovila lahko spominjajo na "rdeče kroglice" ali "kup pepela." Nenormalne žile so pogosteje lokalizirane v temporalni polovici mrežnice, zlasti v nižjem kvadrantu (v 40% primerov).
Klinične manifestacije se razlikujejo po resnosti od minimalnih vaskularnih kapilarnih motenj z rahlim izločanjem, ki vključujejo manj kot en kvadrant, do obsežnih polj telangiektazije. prekrivajo 3-4 kvadrante in jih spremlja množično izločanje in razvoj omejene ali popolne ločitve mrežnice.
Če se ne zdravi, bolezen nadaljuje z napredovanjem, kar vodi do razvoja celotnega odvajanja mrežnice. Še posebej neugodna bolezen Coats se pojavi pri majhnih otrocih. Pri 96% otrok s Coatesovo boleznijo, ki se ne zdravijo, se celotna odcepitev mrežnice in iridociklitis razvije v 6 letih in nastane zapletena katarakta. Posledica tega je, da 57–75% bolnikov s kovanim retinitisom razvije neovaskularni glavkom in 23% jih ima subatrofijo zrkla.
Da bi pojasnili diagnozo in določili taktiko zdravljenja, je potrebno poleg rutinskega oftalmološkega pregleda bolnike s Coats bolezni opraviti tudi temeljitejšo študijo fundusa očesa z uporabo indirektnih GoldOmannovih metod z uporabo binokularnega oftalmoskopa, biomikroskopijo z zrcalno zrcalno zrcalo in fluorescentno angiografijo.
Pri PAH so zaznane vaskularne malformacije, okluzije kapilar arteriol in arterij, cone oslabljene permeabilnosti sten razširjenih mrežničnih žil, ne perfundirana območja, arteriovenski shunti. Fag lahko natančno lokalizira žilne anomalije in oceni količino prihajajoče laserske koagulacije. V nekaterih primerih, še posebej pri bolnikih z makularnim edemom ali z usedlinami trdnega eksudata v makuli, je priporočljivo uporabiti optično koherentno tomografijo.
Pri bolnikih s Coatesovo boleznijo v razviti, napredni in končni fazi bolezni, za katero je značilna prisotnost eksudativnega izločanja mrežnice in / ali obsežnih intra- in subretinalnih usedlin trdih eksudatov, je treba uporabiti ehografijo. Ultrazvočno skeniranje odpravlja prisotnost tumorjev, ki se lahko nahajajo pod ločeno mrežnico ali maskirani z eksudatom, zaradi česar se ne odkrijejo z oftalmoskopijo, določijo lokalizacijo, dolžino in višino mrežničnega izločanja in eksudativne tumorsko podobne depozite, ocenijo stanje subretinalnega prostora. V težkih primerih pri bolnikih s popolno odcepitvijo mrežnice, da se izključi retinoblastom, maligni medulloepiteliom ali melanom, je priporočljivo imeti CT, MRI in sonografijo barvnega doplera.
Pri dolgotrajnem spremljanju bolnikov z boleznijo Coats je koristno uporabiti perimetrijo. Ocena sprememb v vidnem polju v dinamiki v nekaterih primerih nam omogoča, da presodimo naravo poteka bolezni: povečanje območja napak v vidnem polju kaže na napredovanje zunanjega eksudativnega retinitisa.
Rezultati morfoloških raziskav v začetni fazi bolezni so neskladni. Nekateri avtorji so ugotovili pomembno odebelitev sten majhnih žil z nespremenjenim ali rahlo povečanim očistkom in relativno intaktnim endotelijem. Drugi raziskovalci so poročali o izrazitem redčenju sten majhnih žil, povečanju lumna in odsotnosti endotelija na določenih območjih.
Z elektronsko mikroskopijo je bilo ugotovljeno, da je odebelitev kapilarnih sten pri razviti stopnji bolezni posledica njegovega namakanja z lipidi, plazmi in fibrinom, kot tudi infiltracija z makrofagi in levkociti. Plazmoleme endotelijskih celic nimajo jasnih membranskih kontur. V njihovi citoplazmi so določene z mladimi oblikami lamelarnega kompleksa - dictyosomes povezane z njegovo neoplazmo. Bruchova membrana je zgoščena zaradi kopičenja v zunanjem sloju kolagena iz plazemskega eksudata, ki izhaja iz sloja horoskopilarije.
Subretinalna snov je v glavnem sestavljena iz prostega holesterola in njegovih estrov. Prisotnost eozinofilcev in levkocitov v stenah nenormalnih žil in okoli njih kaže na vnetno reakcijo, ki jo povzroča prisotnost eksudata.
Retinitis Coates je treba razlikovati z naslednjimi boleznimi: t
Težko je razlikovati Coatsovo bolezen z eksophyticno rastočo retinoblastom. V teh primerih se tumor pogosto zakrije pod ločeno mrežnico, lahko se odkrijejo sekundarne žilne spremembe v obliki retinalne vaskularne dilatacije in telangiektazije. Retinoblastom ima ponavadi gosto vozlišče, čeprav obstajajo primeri difuzne retinalne infiltracije tumorskih mas. Poleg tega retrolentna glioza v daljših ali končnih stopnjah Coinovega retinitisa posnema tumorske vozličke. Včasih je težko določiti pravilno diagnozo pri bolnikih z daljšo stopnjo bolezni, ko se retinoblastom razgradi ali pa se nahaja na ločeni mrežnici.
Za diferencialno diagnozo retinoblastoma in Coats bolezni se uporabljajo različni paraklinični testi: CT, MRI, sonografija, barvna dopplerografija, določanje vsebnosti nevronsko specifične enolaze v plazmi in laktat dehidrogenaze v vlažnosti prednje komore. Na žalost nobena od zgoraj navedenih diagnostičnih metod ni specifična. Pri diferencialni diagnostiki so najbolj informativni ehografija in CT, med katerimi je mogoče zaznati intraokularne kalcifikacije in oceniti stanje vidnega živca, bele in orbitalnega tkiva. Pri bolnikih z eksofitično rastočimi retinoblastom se v 95% primerov odkrijejo kalcifikacije. Čeprav prisotnost kalcifikacij ni patognomonski simptom retinoblastoma, je pri bolnikih s Coatsovo boleznijo intraokularna kalcifikacija ali okostenitev zelo redka.
MPT ima nizko občutljivost za intraokularne kalcifikacije, vendar pa omogoča zanesljivo razlikovanje subretinalnega eksudata od tumorja. V nekaterih primerih je priporočljivo uporabiti transskleralno biopsijo in analizo DNK.
Medulloepiteliom je primarni tumor pigmentiranega epitela, pogosto se pojavlja pri otrocih, starih 4-5 let, vendar obstajajo poročila o primerih njegovega odkrivanja pri dojenčkih v prvih mesecih življenja. Pogosto je pravilna diagnoza pri bolnikih z medulloepiteliomom ugotovljena v pozni fazi bolezni eno leto ali več po pojavu prvih simptomov. V teh primerih so klinični simptomi pri malignih medulloepiteliomih pri majhnih otrocih podobni sliki v daljšem stadiju Coatovega retinitisa. Pogosto se bolezen odkrije, ko se pri bolnikih razvije levkocorija ali, malo kasneje, neovaskularni glavkom, ki ga spremlja sindrom hude bolečine.
CT in ehografija v tej fazi bolezni, praviloma, niso informativni, še posebej, če se tumor nahaja spredaj, saj ni jasnega učinka »plus-tissue«. MRI lahko pomaga pri postavljanju diagnoze, zlasti z uporabo tehnike "zatiranja maščob". V dvomljivih primerih, zlasti z razvojem neovaskularnega glavkoma z bolečino, je edini izhod za kliničarja enukleacija.
Bolezni Hippel in Hippel-Lindau. Potreba po diferencialni diagnozi se pojavlja le v naprednih in terminalnih fazah bolezni pri bolnikih s popolnim izločanjem izločanja retine in / ali neovaskularnim glavkomom. V nasprotju z retinitisom Coates s Hippelovo boleznijo sta prizadeti obe očesi v 30-50% bolnikov. Približno 25% bolnikov s Hippel-Lindaujevo boleznijo s CT in MRI možganov zazna hemangioblastom ali cerebelarni hemangiom in ima nevrološke simptome. Pri 1/3 bolnikov so diagnosticirane cistične spremembe ledvic in / ali trebušne slinavke, pri 7% - feokromocitom.
Pomembna diagnostična merila v korist Hippelove bolezni ali Hippel-Lindauove bolezni so tudi odkrivanje retinalne hemangiome med oftalmoskopskim pregledom sorodnikov krvi ali anamnestičnih podatkov, ki kažejo na prisotnost bolnikov s to obliko fakomatoze v družini.
-X vezano juvenilni retinoschisis Pri dojenčkih, bulozni obliki, X vezana juvenilnim Retinoschisis včasih odkrivajo kopičenje trdih izločkov rumene barve v posteriorni pole in perifernih polimorfnih vaskularnih sprememb v obliki perivaskularnih "sklopke", neovaskularizacije, microaneurysms, uničena plovila, ki tvori drevesu podobno obliko. V nekaterih primerih je potek bolezni zapleten z nastankom vitreoretinalnih fibrovaskularnih vrvic, razvojem hemophtalmije in vlekom ali izločanjem eksudativne mrežnice. Ko ehografija v takšnih primerih pokaže odcep mrežnice z gosto subretinalno vsebino, ki je lahko tudi zavajajoča za oftalmologe.
Podatki o anamnezi, ki kažejo na spol povezano naravo dedovanja bolezni pri bolnikih s prirojeno retinošizo, pomagajo pri reševanju diagnostične dileme, ki se pojavi v teh primerih. Pri kongenitalni retinosisi, v nasprotju s Coatesovo boleznijo, sta prizadeta obe očesi. Pomembno vlogo pri diferencialni diagnozi imajo elektrofiziološke študije, med katerimi pri bolnikih z X-vezanim juvenilnim retinoshizo pri registriranju največjega kombiniranega odziva ali skotopičnega ERG-ja razkrivamo obojestransko zmanjšanje amplitude b-vala ob ohranjanju parametrov a-vala. Pri bolnikih s Coats boleznijo v začetni in napredni fazi ERG se ne spremeni. V daljšem obdobju bolezni, v prisotnosti obsežnega izločanja eksudativne mrežnice, je ERG prizadetega očesa subnormalen ali pa ni zabeležen, medtem ko je odziv intaktnega očesa normalen.
Družinska eksudativna vitreoretinopatija. Potreba po diferencialni diagnozi se pojavlja predvsem pri bolnikih s Coatsovo boleznijo v precej napredni ali končni fazi. Bolezen je dvostranska, oči pa lahko prizadenejo z veliko časovno razliko. Pomembno pri diferencialni diagnozi podatkov iz družinske anamneze in rezultatih oftalmološkega pregleda drugih družinskih članov. V nasprotju s kovanim retinitisom so v družinski eksudativni retinopatiji eksudativne spremembe minimalne, pogosto se določajo periferne fibrovaskularne spremembe, ki vodijo v vlečno deformacijo glave optičnega živca in heterotopijo makule do časovne strani. Pri bolnikih z družinsko eksudativno vitreoretinopatijo, tudi če ni oftalmoskopskih sprememb v fundusu, opazimo zmanjšanje b-valnega ERG. Poleg tega pri bolnikih s Coatsovo boleznijo spremembe steklastega stekla niso značilne, razen sekundarne vnetne reakcije, opažene v naprednih in naprednih fazah bolezni.
Za toksokarotični uveitis je značilna izrazita vnetna reakcija steklastega telesa in prisotnost belih ali sivih mas (koroidna granuloma) v posteriornem polu ali na obrobju mrežnice. Kasneje nastanejo grobi vitreoretinalni prameni in membrane. V akutni fazi bolezni in v obdobju remisije se lahko razvije odmik mrežnice. Bolezen je ponavadi enostranska in se razvija predvsem v otroštvu.
Diferencialna diagnoza temelji na kliničnih razlikah: s kovčevim retinitisom prevladujejo žilne anomalije, vitrealne spremembe so blage in se pojavljajo le v napredni fazi bolezni. Poleg tega imajo 60-80% bolnikov s toksakrozo v akutni fazi bolezni različne somatske motnje: vročina, kašelj in piskanje v pljučih, hepatosplenomegalija, konvulzije, urtikarija in eozinofilija v krvi. Kasneje, rentgenski pregled organov prsnega koša v pljučih razkriva razpršene infiltrativne sence.
Informativna je imunološka študija - encimski imunosorbentni test z uporabo parazitnih jajc kot antigena: pri približno 45% bolnikov z očesnimi lezijami titer protiteles presega 1:32. Posredno potrditev diagnoze pri otroku s sumom na toksokaroticni uveitis je izrazit terapevtski učinek pri dajanju kortikosteroidov in dietilkarbamazina.
Toksoplazmatični uveitis. Okužba Toxoplasma gondii v postnatalnem obdobju je običajno neopažena. Horioretinit se pojavi pri približno 1% bolnikov s pridobljeno obliko toksoplazmoze. Bolezen je enostranska. Horioretinalne lezije so kombinirane z vitreitisom različne stopnje. Pri hudem vitreitisu retinohoroidne bele-rumene žareče žarke, ki so prosojne skozi motnost v steklastem telesu, ustvarijo učinek, ki ga figurativno imenujemo "žaromet v megli". V hujših primerih se vnetje razširi na sprednji segment, ki ga spremlja pojav celic v vlažnosti sprednje komore in precipitira na endoteliju ter nastajanje sinekij. V nekaterih primerih opazimo papilitis, večkratno intra- in subretinalno krvavitev, masivno izločanje, ki ga spremlja razvoj eksudativnega izločanja mrežnice.
Diferencialna diagnostika temelji na tipični klinični sliki in pozitivnih rezultatih imunoloških študij - reakciji z barvilom ali detekcijo protiteles z uporabo posredne fluorescence (IgM in IgG). V nekaterih primerih so opazili akutno toksoplazmozo, slabo počutje, zvišano telesno temperaturo, bolečine v mišicah, makulopapularni izpuščaj, limfadenopatijo in povečanje jeter. Izpuščaji na koži trajajo 3-4 dni, preostali simptomi bolezni pa v nekaj dneh ali celo tednih. Pri predpisovanju etiotropnih zdravil in kortikosteroidov (kombinacija pirimetamina ali klindamicina s sulfadiazinom in deksazonom) pri večini bolnikov s pridobljeno toksoplazmozo pride do postopnega nazadovanja bolezni steklovine in mrežnice.
Ilzina bolezen je idiopatski periferni retinovaskulitis v kombinaciji z ishemijo perifernih predelov mrežnice. Približno 80% bolnikov z Ilzino boleznijo je moških. Bolezen se običajno razvije v starosti 20-30 let. Praviloma sta prizadeta obe očesi. Pri 17-48% bolnikov so očesne spremembe kombinirane z disfunkcijami vestibularnega sluha. Druge ekstraokularne motnje so manj pogoste in v glavnem vključujejo lezije živčnega sistema: akutno in subakutno mielopatijo, epilepsijo, periferno nevropatijo, para- in hemiplegijo ter možgansko kap. Ilza je pogosta na Bližnjem vzhodu. Že nekaj časa je bolezen lahko asimptomatska.
Glavni vzroki za motnje vida so hemophtalmus in makularni edem. Pri PHA na periferiji se določijo obsežne, dobro opredeljene ne-perfuzijske cone in znaki vaskulitisa. Ob meji avaskularnih območij se odkrijejo mikroaneurizme, razširjene vene, arteriovenski shunti, območja trdnih eksudatnih depozitov in več watovih žarišč. Z napredovanjem bolezni se razvijejo preretinalna in prepapilarna neovaskularizacija, okluzije vej osrednje vene mrežnice, vitreoretinalna fibroza in rubeoza irisa. Bolezen je pogosto zapletena zaradi ponavljajočih se hemophtalmov. Kljub temu pa imajo bolniki z boleznijo Ilza visoko ostrino vida: dolgoročno ima 67% bolnikov vidno ostrino 0,5 ali več.
Diferencialna diagnoza je včasih povezana z določenimi težavami, zlasti v začetni fazi bolezni. Temelji na oftalmoskopskih razlikah, rezultatih PAH in podatkih nevrosomatskega pregleda bolnikov. Poleg tega se pri skoraj vseh bolnikih s kovanim retinitisom odkrijejo vidne žarišča trdnega eksudata v posteriornem polu. Hkrati so zapleti, kot so ponavljajoča se hemophtalmus in preretinalna fibroza, pri bolnikih Coats zelo redki in so običajno posledica neustrezne izbire laserskih koagulacijskih parametrov.
Primarno obstojno steklasto steklo (PBGST) je redko opažena sporadična prirojena anomalija, ki jo povzroča vztrajnost in sekundarna fibroza primitivnega hialoidnega žilnega sistema. Poraz je ponavadi enostranski. Pri bolnikih s PGGST fibrovaskularna vrv zapusti glavo očesnega živca in se veže na zadnjo kapsulo objektiva, kar povzroča oblačenje na mestu stika. Pogosto se PGGST kombinira z mikrofhtalmom ali mikrokornoo.
Diferencialna diagnoza Coatesove bolezni z drugimi patološkimi stanji povzroča težave le v oddaljeni fazi in temelji na analizi podatkov anamneze, rezultatih kliničnih in imunoloških preiskav.
Leta 1960 sta G. Meyer-Schwickerath in K. J. Pesch prvič poročala o pozitivnih rezultatih uporabe fotokoagulacije s ksenonom za zdravljenje bolnikov s Coats bolezni in telangiektazij mrežnice v kombinaciji s sekundarnim subretinalnim izločanjem. Kasneje so bile objavljene publikacije, ki prikazujejo učinkovitost krioterapije in laserske koagulacije mrežnice pri zdravljenju bolnikov s kovanci.
Učinkovitost rehabilitacije bolnikov s kovanim retinitisom, še zlasti funkcionalne rezultate, je odvisna od starosti, v kateri se je bolezen manifestirala in v kateri fazi bolezni se je zdravljenje začelo. V primerih, ko obstajajo obsežne usedline eksudata v posteriornem polu in na periferiji, ki se pogosto kombinirajo z eksudativnim izločanjem mrežnice, se laserska koagulacija izvaja predvsem z ohranjanjem organov. Laserska koagulacija mrežnice je učinkovita v začetni in napredni fazi (IA-IIA) bolezni z lezijami do 240 °. V primerih lezij z veliko površino ali lokaliziranih na skrajni periferiji je priporočljivo kombinirati lasersko koagulacijo mrežnice s krioterapijo.
V IIB-IIIA stadiju bolezni je krioterapija učinkovitejša od laserske koagulacije. Pri otrocih, zlasti v zgodnji starosti, se lahko opustitev bolezni praviloma doseže le kot rezultat več tečajev (2-6) laserske koagulacije in / ali krioterapije. Intervali med zdravljenjem so 3-4 mesece.
Lasersko koagulacijo posteriornega segmenta z Coinovim retinitisom izvajamo z laserskimi sistemi, prilagojenimi špranjski svetilki ali binokularni optikah. V prvem primeru se za lasersko koagulacijo uporabljajo različne kontaktne leče. Goldmannove leče s tremi zrcali se pogosto uporabljajo, štiri so Karikhoffovo zrcalno lečo, Volkovo Transequatorsko lečo in drugo.Za brezkontaktno periferno koagulacijo se uporabljajo leče 60, 78 ali 90 dioptrij. Ne smemo pozabiti, da se pri uporabi teh leč velikost točk na mrežnici spremeni za 0,92, 1,15 in 1,39 krat.
Priporočljivo je, da zdravljenje začnete s pregradno lasersko koagulacijo okrog vaskularnih anomalij in vzdolž meje ločene mrežnice, tako da tvorite razmejitveno črto 2-3 vrst koagulatov. Premer koagulatov v periferni koagulaciji je 200-500 μm, čas izpostavljenosti 0,1-0,3 s, moč 150-800 mW. V eni seji lahko uporabite do 500-700 koagulacij. Po 5-7 dneh opravimo drugo sejo, med katero se koagulirajo vaskularne malformacije.
V nekaterih primerih je koristna koagulacija tumorsko podobnih depozitov subretinalnega eksudata, ki bistveno pospešuje njihovo resorpcijo. Istočasno so parametri moči, izpostavljenosti in premera točk identični tistim, ki se uporabljajo pri koagulaciji območij, ki mejijo na subretinalne izločajoče depozite. V torpidnih primerih je možna kombinirana uporaba laserske koagulacije in transskleralne krioterapije. Uničenje vseh žilnih anomalij je nujen pogoj za popolno okrevanje. Prvi potek zdravljenja se lahko šteje za popolnega šele potem, ko so vse vaskularne malformacije, vključno z najmanjšo telangiektazijo in mikroaneurizmom, koagulirane.
Pri laserski koagulaciji pri bolnikih s kovanim retinitisom se lahko pojavijo naslednji zapleti:
Da bi preprečili te zaplete, je treba v vsakem primeru skrbno izbrati koagulacijske parametre (moč, premer mesta in izpostavljenost) in pri bolnikih z lezijami, ki zasedajo več kvadrantov, koagulirati za več sej z intervali med njimi v 7-10 dneh.
Po določenem času (približno 2-3 mesece) po laserski koagulaciji ali kriodestrukciji vaskularnih anomalij pride do delne resorpcije intra- in subretinalnih krvavitev in eksudata, vključno z odlaganjem subretinalnega eksudata v makuli. V območjih eksudativnega izločanja mrežnice, odvisno od stopnje resorpcije subretinalne vsebine, se ugotovi popolna ali delna adherenca ločene mrežnice.
Ker se eksudat raztopi in se odmrla mrežnica resorbira, se lahko odkrijejo anevrizme, ki še niso bile diagnosticirane, in se tako skrivajo pod njimi. V zvezi s tem je za preprečitev ponovnega pojava bolezni potrebno koagulirati ali (zamrzniti) in ponovno koagulirati velike vaskularne malformacije, ki jih med prvim zdravljenjem ni bilo mogoče blokirati. Retinitis kovancev se običajno giblje od 1 do 6. Med rehabilitacijo majhnih otrok s Coatovim retinitisom, ki imajo objektivno ostrino vida (0,01 in več), določimo po tabelah ali porosih. ovomu PEL, skupaj z laserskim ali krioterapijo koagulacije pleoptic, potrebne za opravljanje zdravljenje prizadetega očesa in dozirni okluziji bolje vidi oko za preprečevanje globoke vizualno odvzem.
V primerih, ko bolniki z razširjeno bolezen razvije Coates eksudativne ali vlečnega odstop mrežnice (korak IIb-IIIa) prikazuje uporabo tesnilni ekstraraskleralnogo tsirklyazha ali v kombinaciji z vitrektomijo, ekscizija predprijave subrstinalnyh membrane transretinalnym odvajanje izločka in naknadno silikonskim tamponada olja ali perfluoroogljikovodikov. Istočasno je potrebna endodieterija ali endolaser koagulacija teleangiektazij.
Pasivno opazovanje otrok s Coatsovo boleznijo vodi v razvoj slepote v 94% primerov, pri 39% bruto kozmetičnih napak, ki jih povzroči izguba oči zaradi enukleacije. Pravočasno zdravljenje, ko bolniki izpolnjujejo ali, v večji meri, njihovi starši priporoča režim vam omogoča, da shranite oko pri 97% otrok, objektivno vid v 88%. Visoke učinke agresivne fotokoagulacije in / ali krioterapije potrjujejo tudi rezultati ME. Ridley et al. (1982), ki so uspeli doseči stabilnost vidne ostrine v dolgoročnem obdobju po zdravljenju pri 70% otrok, starejših od 4 let.
Otroke s Coatesovo boleznijo, ki so zaradi zdravljenja dosegli remisijo, je treba pregledati vsaj enkrat na 4-6 mesecev, saj jih je 40% v povprečju 4,5 leta in se pojavijo nova področja vaskularnih malformacij. Da bi se izognili razvoju eksudativnih zapletov, je treba vse novo nastale žilne anomalije koagulirati.
http://eyesfor.me/home/eye-diseases/retinal-pathology/coats.html