Očesni rak pri otrocih (retinoblastoma) je maligni tumor, ki se razvija iz tkiv zarodka, nastane v mrežnici očesa, v sloju živčnega tkiva, ki je odgovorno za zaznavanje svetlobe in prenos slike. Očesni rak pri otrocih ponavadi kaže prve simptome do starosti 2 let. Do petih let se odkrijejo vsi primeri bolezni.
Včasih simptomi ostanejo skriti dolgo časa. Težava je v tem, da otroci ne morejo povedati o poslabšanju vida, starši pa ne morejo pravočasno opaziti primarnih znakov bolezni. V večini primerov očesni rak povzročajo geni. Verjetnost, da zdravi dojenčki rodijo starše, ki so doživeli ta rak, je zelo majhna.
Retinoblastom je enostranski in dvostranski. Dvostranska oblika z veliko verjetnostjo zaradi dednosti.
Rezultati onkoloških raziskav potrjujejo, da se očesni rak pri otrocih oblikuje kot posledica genetskih mutacij. Prenos gena, ki povzroča raka očesa skozi generacijo. Torej, tudi če starši nimajo raka, morate paziti na prisotnost takšnih odstopanj pri starih starših otroka.
Pri dedni retinoblastom obstaja tudi visoka stopnja verjetnosti nastanka tumorja v drugem očesu, zato je treba diagnostične preiskave drugega očesa izvajati vsake 3 mesece 2 leti. Do 5 let je treba izvajati preprečevanje ponovitve bolezni.
Če se patologija razvije v očesu zaradi drugih razlogov, ki niso povezani z dednostjo, predvsem rak prizadene le en vidni organ, tveganje za nastanek retinoblastoma v drugem očesu pa je minimalno. V tem primeru je rak enostranski.
[veo class = "veo-yt" string = "GKVVLj_kgCM"]
Simptomi očesnega raka so odvisni od trenutne stopnje.
Začetni retinoblastom se imenuje počivališče. Simptomi bolezni se odkrijejo z neposrednim pregledom. Na začetku ima otrok zamegljenost zaradi izgube osrednjega in lateralnega vida. Med znaki, oddajajo sindrom "mačje oko", drugo ime leukokorija. Podobne simptome je mogoče zlahka videti na običajnih fotografijah otroka.
Svetla svetloba bliskovnega aparata daje učinek rdečih oči, ki se odbija od mrežnice. V primeru tumorja v očesu bliskavica zajame belo osvetlitev na sliki.
Druga faza je glavkom. Med znaki glavkoma se razlikujejo: tok solz, strah pred svetlobo, povečanje oskrbe s krvjo in vnetje irisa - iridociklitis. Drugi simptomi se kažejo v obliki: stalne bolečine, slabega odtoka tekočine, povečanega očesnega tlaka. V večini primerov se primarni glavkom razvije v sekundarno.
Tretja je stopnja kalivosti. Na tej stopnji obstaja takšen simptom kot exophthalmos, to je izboklina zrkla. Rak raste v votlini in med membranami možganov.
Največja četrta je stopnja metastaz. Rakasti tumor se širi v tkivih jeter, možganov in kosti. Splošno stanje otroka se bistveno poslabša: slabost celotnega organizma, glavobol, zastrupitev.
Ti simptomi so lahko stranski učinki drugih bolezni, povezanih z očmi, zato ne smete kategorično diagnosticirati otroka - retinoblastoma. Seveda bi bilo prav, da poiščete pomoč pristojnega zdravnika, če je prisoten eden od simptomov.
Tudi v začetnih fazah razvoja očesnega raka pri otrocih ga lahko diagnosticiramo. Pregled otroka se lahko opravi z uporabo anestezije. Zdravniki uporabljajo metode, kot so računalniška tomografija, magnetna resonanca in ultrazvok.
Zdravljenje očesnega raka je prednostno izvedeno z uporabo nežnih metod: sevanje, krio in kemoterapija. V hujših primerih se uporablja kirurška metoda. Pri predpisovanju zdravljenja zdravnik upošteva takšne značilnosti bolezni kot:
Medicina zagotavlja veliko količino sodobnih metod zdravljenja očesnega raka pri otrocih, ki ob uničevanju rakavih celic ohranjajo sposobnost otroka, da ga vidi.
Zdravila, ki zavirajo retinoblastom, se injicirajo intramuskularno, intravensko, intraarterijsko (neposredno v področje posode, ki hrani oko).
Zdravljenje z osredotočanjem sevanja na območje tumorja.
Radioaktivni material se vnese neposredno v tumor. Ta metoda zagotavlja minimalne poškodbe sosednjega zdravega tkiva.
Zamrzovanje rakavih celic s tekočim dušikom.
Uničevanje tumorskih celic z infrardečim laserjem na njih.
S pomočjo laserja ustvarjajo krvne strdke v krvnih žilah, ki hranijo rakaste celice in tako zaustavijo dotok krvi v njih.
Izvede se kirurška odstranitev celotnega zrkla. Uporablja se v najtežjih oblikah, da se prepreči rast metastaz na drugih organih.
Tudi po zapletenem onkološkem zdravljenju, ko očesni rak pri otrocih gre v remisijo, morajo starši še vedno spremljati otrokovo zdravje, opraviti je treba redne preglede za preprečevanje metastaz. Še posebej otroci z dedno onkologijo.
Ocenite ta članek: 30 Ocenite članek
Zdaj je članek zapustil število pregledov: 30, povprečna ocena: 4,20 od 5
http://lecheniedetej.ru/zrenie/rak-glaza.htmlOči na očeh so širok spekter različnih neoplazem na tkivih in sluznicah očesa, ki so benigne ali maligne. Pri otrocih so očesni tumorji zelo pogosti. Njihova etimologija je raznolika, kot tudi lokacija, vrsta in stopnja bolezni.
Najpogosteje v otroštvu so tumorji vek in konjunktivitis. Manj pogosti so notranji tumorji.
Obstaja veliko tipičnih klasifikacij očesnega tumorja pri otroku. Seveda se lahko vzroki vsake posamezne bolezni razlikujejo. Glavni dejavniki, ki vplivajo na pojav tumorjev, so:
Najpogostejši očesni tumor pri ruskih otrocih je retinoblastom. Najdemo ga letno v skoraj petsto otrocih.
Najbolj značilni znaki te bolezni so:
Pri drugih boleznih je lahko klinična slika podobna ali ima svoje značilnosti. Najpogostejša pojavnost očesnih tumorjev pri otrocih:
Če se pri vašem otroku pojavi eden ali več znakov, morate takoj obiskati pediatričnega oftalmologa. Le specialist na podlagi diagnostičnih ukrepov lahko vzpostavi natančno diagnozo in ugotovi vzroke za patologijo.
Prognoza očesnega tumorja je odvisna od stopnje, ko je bila postavljena diagnoza. Če se bolezen odkrije v zgodnjih fazah, je možno učinkovito zdravljenje. Če je bila bolezen ugotovljena z izrazito simptomatologijo, so možne žalostne posledice:
Očesne bolezni lahko bistveno pokvari videz majhnega pacienta, ki lahko brez plastičnih materialov negativno vpliva na komunikacijo med vrstniki in otrokovo socializacijo.
V nobenem primeru se starši ne smejo sami zdraviti. Tudi na videz neškodljiva obloga lahko poslabša otrokovo stanje.
Vsako ljudsko zdravilo je treba uskladiti s strokovnjakom in delovati kot dodatna terapija.
Za učinkovito zdravljenje je potrebno v celoti izpolniti vse zahteve pediatričnega oftalmologa. Specialist razvije individualiziran režim zdravljenja, zato priporočil ne smejo kršiti niti po izginotju bolečine oči ali drugih simptomov pri otroku.
Med zdravljenjem, zlasti z malignimi in zapostavljenimi oblikami benignih tumorjev, morajo starši moralno podpirati otroka. Razpoloženje odraslih se prenese na majhnega bolnika. Samo z občutkom starševskega optimizma in skrbi se lahko otrok spopade s svojo boleznijo.
Po vizualnem pregledu majhnega pacienta in preučevanju zgodovine in rezultatov diagnostičnih študij vam lahko oftalmolog pove natančno diagnozo in vzroke bolezni.
Glede na vzroke, obliko in resnost očesnega tumorja je zdravljenje predpisano:
V večini primerov je nemogoče popolnoma ozdraviti tumor očesa. Možno je le, da se relaps zamika za dolgo časa.
Klinična slika tumorske bolezni v zgodnjih fazah ni. Za pravočasno diagnosticiranje patologij je pomembno redno pregledovati specialista.
Preprečevanje prirojenih očesnih tumorjev pri otrocih ni in za preprečevanje pridobljenih tumorjev je treba zmanjšati učinke dejavnikov, ki lahko prispevajo k razvoju bolezni.
Rak oči se lahko razvije pri otrocih vseh starosti. To se zgodi prirojeno ali se razvije v zgodnji starosti od 2 do 5 let. Rak mrežnice zaradi dednih dejavnikov (zaradi mutacije genov).
Definitivno noben raziskovalec ne more odgovoriti na vprašanje o vzrokih očesnega raka pri otrocih. Obstaja več kot 10 hipotez, ki služijo kot začetna spodbuda za začetek nenadzorovane delitve nezrelih tkivnih celic, kar vodi do razvoja tumorja, razvoja metastaz. V zvezi z očesnim rakom pri otrocih tudi ni nedvoumnega mnenja, ki bi pojasnjeval razvoj tumorja. Poleg tega se razvije iz različnih tkiv - od tumorja na veki ali solznih žlez, do poškodbe očesne mrežnice ali krvnih žil.
V zvezi z najpogostejšimi oblikami očesnega raka pri otrocih se domneva o dedni določitvi, ki jo povzroča genska mutacija, šteje za dobro uveljavljene in splošno sprejete. Mutirani gen je fiksiran v kromosomskem nizu in je podedovan skozi generacijo. Odsotnost malignih tumorjev pri starših ne izključuje manifestacije bolezni pri otroku. Pri načrtovanju nosečnosti morajo bodoči starši upoštevati prisotnost takšnih bolezni med sorodniki ali predniki oddaljenih generacij.
Nevarnost dednega prenosa je težnja po poškodbi organa vida v zgodnjem otroštvu.
Pri odkrivanju prvih simptomov pri enem očesu otroka zdravniki priporočajo vsake 3 mesece, da diagnosticirajo drugo oko, da bi ugotovili začetek razvoja tumorja v zgodnjih fazah razvoja, ki ga lahko zdravimo.
Simptomi - posamezne manifestacije bolezni, ki se združujejo v sindrome in kažejo na klinični potek bolezni. Poseben simptom je lahko povezan z različnimi boleznimi. Zato je z eno spremembo stanja oči pri otroku nemogoče oceniti bolezen. Samo niz simptomov, značilnih za določeno vrsto raka, kaže sliko o razvoju tumorja. Ne glede na to, kako prvi so simptomi, je diagnoza vedno postavljena šele po histološki preiskavi sumljive neoplazme. Rak na mrežnici ni edina maligna neoplazma, ki se razvije na očesu. Rak izhaja iz celic katerega koli tkiva optičnega organa pod vplivom:
Poleg tega so podobne manifestacije opažene pri vnetnih in alergijskih boleznih, mehanskih poškodbah.
Pomembno je vedeti, da je rak počasi napredujoča bolezen, ki gre skozi vrsto faz. Vsak od njih ima svoje značilnosti. Le z opazovanjem in potrditvijo rezultatov mikrobioloških in laboratorijskih raziskav lahko onkolog z gotovostjo diagnosticira določeno vrsto malignega tumorja.
Za razvoj bolezni je značilna uprizoritev. Tumor se razvija v fazah. Za vsako od teh stopenj so značilni določeni simptomi.
Začetno fazo določajo posredni znaki. Otrok lahko razvije strabizem, ki je povezan z oslabljenim osrednjim in lateralnim vidom zaradi poškodb mrežnice, zamegljenosti leče in roženice.
Prvi simptomi so lahko vidni na kakovostnih fotografijah. V normalnih pogojih osvetljeni bliskavico obarva zenico v svetlo rdeči barvi - posode, ki obdajajo fundus očesa. Fotografi poznajo ta učinek. Pri otrocih v začetni fazi razvoja malignega tumorja na slikah je zenica bele barve - svetloba, ki pada na mrežnico, se odbija, ne prodira v očesno bazo.
Poleg učinka bele flare na fotografiji med zunanjim pregledom opazijo učinek »mačjega očesa« - levkocorije. Pri pacientu ima zenica v navpični smeri zoženo obliko, ki je značilna za družino mačk.
Značilna je druga stopnja razvoja tumorja. Manifestacije pri otroku so različne:
Nekatere oblike raka se razvijejo v 2-5 letih, otrok pogosto ne more samostojno določiti vir bolečine. Postane muhasta, zapre oko, skriva se od svetle svetlobe. V fazi razvoja glavkoma starši opazijo rast tumorja ali so odkriti med rutinskim zdravniškim pregledom pri oftalmologu, saj simptomi omogočajo določitev patologije z instrumentalnimi metodami.
Eyeball je jasno ločen od okoliških tkiv z gosto membrano in se nahaja v omejenem obsegu lobanje. Na stopnji kalitve rakaste celice iz roženice prodrejo v druga očesna tkiva, kar povzroči povečanje njegovega volumna, izbočenje zrkla iz orbite (eksoftalmus). Na podlagi kalivosti se razvijejo vnetne bolezni - iridociklitis, uveitis. Po širjenju rakavih celic v subarahnoidni prostor se pojavijo možganski simptomi:
To je končna stopnja pred metastazami.
Metastaze so nova žarišča za razvoj rakastih tumorjev, ki se razvijejo na mestih vezave na tkiva, ki so se ločila od tumorja in so se razširila v kri ali limfne celice. Nezrele rakaste celice se ne razvijejo samo v očesu. Lahko migrirajo v bezgavke, možgane, jetra, skeletne kosti in mišice.
Stopnja metastaze je terminalna. Če se zdravljenje ne začne, so metastaze pred rastjo krvnih žil. Brez normalne prehrane se rakaste celice začnejo umirati in razpadajo. To povzroča zastrupitev celotnega organizma. Obstajajo hude bolečine. Stanje bolnega otroka se postopoma slabša. Obstaja splošna slabost, apatija, anoreksija.
Diagnoza otroškega raka očesa predstavlja določene težave. Za pravilno diagnozo izvedite obsežno raziskavo:
Po potrebi pojasnite diagnozo z uporabo metod:
CT v 83% primerov razkriva kalcifikacijo tkiv, ki se je začela. Prevalenca kalcificiranih struktur kaže na velikost in smer rasti tumorja.
MRI v mnogih primerih (do 96%) lahko:
Včasih je MRI edina razpoložljiva metoda za diagnosticiranje tumorja v pogojih motnosti roženice in nedostopnosti instrumentalnega oftalmološkega pregleda.
Raziskava radioizotopov določa lokalizacijo metastaz v oddaljenih tkivih: kosti, možgane, jetra, bezgavke.
Glede na starost bolnikov poskušajo zdravljenje opraviti z varčnimi metodami, ki povzročajo minimalne poškodbe in omogočajo, da se oko shrani in ponovno vzpostavi otrokov vid. Izbira strategije je odvisna od stopnje, na kateri je diagnosticiran tumor.
Glede na razširjenost tumorja in hitrost rasti lahko zdravnik hkrati uporabi več metod zdravljenja. Za utrditev učinka po odstranitvi ali uničenju rakavih celic se uporablja kemoterapija, ki zavira rast nezrelih celic malignega tumorja.
Napoved zdravljenja raka, odkrita v zgodnjih fazah razvoja, pri otrocih je do 90%. Ta indikator se spremeni, če v zgodovini - dedno breme ali tumor prizadene obe očesi.
Posebne metode preprečevanja raka še vedno ne obstajajo. Vsa prizadevanja so usmerjena v preprečevanje ponovitve po zdravljenju in pravočasnega odziva na novo odkrite metastaze.
Po medicinski statistiki se očesni rak pojavi ob rojstvu ali se razvije v zgodnjem otroštvu na vsakih 20.000 dojenčkov. Število bolnih otrok v Rusiji doseže 500 ljudi na leto. V statistiki malignih novotvorb, diagnosticiranih v zgodnji starosti, je očesni rak 3-3,5% skupnega števila odkritih primerov pediatrične onkologije.
Uporaba sodobnih diagnostičnih metod omogoča pravočasno odstranitev tumorjev. Tumor, odkrit na stopnjah I-II, se lahko ozdravi v 90% primerov, pri III-IV-V - za 75%. (glede na klinike v Združenem kraljestvu in Izraelu).
http://onko-24.ru/cancer/golova-sheya/rak-glaz-u-rebenkaMajhni otroci, ki so mlajši od pet let, imajo običajno rak mrežnice. Pri odraslih se ta patologija praktično ne zazna. Ta bolezen se imenuje retinoblastom - maligna oblika, ki se pri otrocih oblikuje v mrežnici, pa tudi prizadene njeno tkivo in orbito. Vsaka oseba, ne glede na starost ali spol, lahko naleti na rak, rak pa lahko prizadene različne človeške organe, celo oči.
Retinoblastom se prav tako pogosto najde pri otrocih različnih spolov. Vrhunec bolezni je obdobje od 2 do 3 let. Od vseh primerov diagnosticiranja raka pri otrocih je približno 5% v retinoblastom. Če se patologija ne prepozna pravočasno, lahko ne le povzroči izgubo vida, temveč tudi začne širiti metastaze, ko napreduje.
Točni vzroki za nastanek raka mrežnice pri otrocih še niso dokazani, vendar je v veliki večini primerov bolezen dedna.
Retinoblastom pri otrocih se lahko pojavi zaradi takih dejavnikov:
Pogosteje se retinoblastom šteje za dedno, vendar ima jasno povezavo z vplivi na okolje med žensko med nosečnostjo, ki prizadene plod. Ko se retinoblastom poveča, se razširi onkraj meja mrežnice in prizadene orbito in optični živec.
Zdravljenje retinoblastoma pri otrocih je treba izvesti brez upočasnitve, sicer se bo tumor postopoma vključil v tkivo orbite, oddaljene metastaze pa bodo začele okužiti vitalne organe. Starši, ki so že doživeli to patologijo, morajo skrbno spremljati razvoj oči svojih otrok in redno obiskati oftalmologa.
Najprej se retinoblastom deli na podedovane in pridobljene. Dedna oblika bolezni se začne manifestirati v starosti 2-3 let po rojstvu, njena značilnost pa je poraz obeh oči. Za pridobljene primere bolezni je značilno poškodovanje samo enega očesa.
Pri razvrščanju retinoblastoma je zelo pomembna smer rasti:
Tumorske celice so diferencirane in nediferencirane, kar določa potek bolezni. Nediferencirani tumorji imajo bolj agresiven razvoj z intenzivnimi kliničnimi manifestacijami. Kalcijeve usedline se lahko kopičijo v tkivih tvorbe in razvijejo nekrozo.
Pri otrocih, ki imajo retinoblastom, sistem TNM odlikuje naslednje stopnje razvoja bolezni:
Pri akutnem poteku bolezni in tveganju metastaz obstaja nevarnost za življenje bolnega otroka. Najbolj nevarno je obdobje, ko retinoblastom doseže mehko membrano možganov, nato pa začne rasti na njeni površini.
Simptomi retinoblastoma so v veliki meri odvisni od njegove trenutne stopnje razvoja. Pogosto je zelo težko pojasniti vse simptome, saj mladi otroci še ne morejo v celoti govoriti in opisati, kaj čutijo. V prvi fazi se ne pojavijo izrazite manifestacije, lahko pa opazimo spremembo premera zenice. Izguba binokularnega in centralnega vida je zgodnji simptom te patologije, zato imajo otroci pogosto mežikanje.
Druga stopnja rasti retinoblastoma je zaznamovana s pojavom fotofobije, hiperemije, razvoja iridociklitisa in uveitisa. Zaradi invazije tumorjev pri otrocih se pojavi bolečina. Tlak intraokularnega jabolka se poveča, kar povzroči pojav sekundarnega glavkoma. V prisotnosti tumorskega snopa mrežnice je izbruhnil tumor.
V tretji fazi se otroci pogosto razvijejo preusmeritev zrkla. Intenzivnost tega odstopanja se lahko razlikuje. Tudi tkivo orbite in njegove stene se lahko poškodujejo. Novost raste v paranazalnih sinusih in zapolni subarahnoidni prostor.
V četrti fazi retinoblastom uničuje optični živčni sistem in vključuje mehko membrano možganov. Neoplazma širi metastaze po vsem telesu, sprva prizadene možgane, nato pa jetra in druge pomembne organe. Širjenje malignih celic poteka prek krvnega obtoka in limfe. Bolnik je v kritičnem stanju, ima hudo šibkost, slabost z bruhanjem, glavobol in zastrupitev.
Če ima otrok simptome, ki kažejo na rak mrežnice, je nujno potrebno posvetovanje z oftalmologom. Tudi onkologi in nevropatologi so vključeni v diagnozo retinoblastoma. Najprej zdravnik opravi zunanji pregled in preveri njegov vid. Prisotnost retinoblastoma lahko pomeni strabizem, šibko reakcijo na svetlobo in ekspanzijo, pa tudi levkocorijo.
Ob prisotnosti teh znakov bolezni pri otroku so predpisane dodatne raziskave za natančno diagnozo:
Izvedba tomografskih študij je potrebna za oceno razširjenosti neoplazme. Intraokularna biopsija se otroku predpiše le, če je nujno potrebna študija, saj lahko ta postopek vključuje razširjanje malignih celic v očesu. Šele po prejemu rezultatov vseh opravljenih študij lahko zdravnik predpiše nadaljnji potek zdravljenja.
Zelo pomembno je razlikovati retinoblastom od drugih bolezni, ki lahko pri otrocih povzročijo odmik mrežnice. Klinične manifestacije retinoblastoma so podobne številnim drugim boleznim, vključno z displazijo mrežnice, cicatricialno retinopatijo in sarkomom mehkih tkiv.
Poleg tega je treba ta tumor ločiti od steklastega granuloma in hamartomov v mrežnici. Slednje se lahko še vedno kombinira z nevrofibromatozo in tuberkulozno sklerozo. Učinkovitost nadaljnjega zdravljenja je odvisna od tega, kako natančno bo postavljena diagnoza, saj so v vsakem primeru metode zdravljenja popolnoma drugačne.
S pravočasnim odkrivanjem retinoblastoma očesa, ob pogoju ustreznega zdravljenja, je v 90% primerov prognoza za otroke ugodna. Metode zdravljenja retinoblastoma se razlikujejo, pri izbiri najbolj optimalnega načina pa oftalmologi upoštevajo naslednje dejavnike:
Med zdravljenjem je pomembna ne le sposobnost ohranjanja vida, temveč tudi varnost samega očesa. Po operaciji odstranitve intraokularnega tumorja je možna pomembna okvara rasti lobanje v obraznem predelu, ki lahko povzroči resne kozmetične napake.
Maksimalno ohranjanje očesnih tkiv je možno z medicinskim zdravljenjem retinoblastoma, vendar racionalno le na začetku razvoja bolezni. V primeru dvostranske lezije se za vsako oko izbere ločena metoda zdravljenja.
Te metode se racionalno uporabljajo v zgodnjih fazah razvoja, medtem ko vam omogočajo, da prihranite ne samo telo, temveč tudi vizualno funkcijo. Po več sejah krioterapije se lahko odstranijo majhni tumorji, ki se nahajajo na sprednji periferiji. Fotokagulacija odstrani majhne tumorje, ki se tvorijo na mrežnici. Po takem zdravljenju ostaja tveganje za ponovitev retinoblastoma, v takem primeru pa se lahko ponovno zdravite.
Med kirurškimi posegi lahko odstranimo ne samo oko, temveč tudi tkivo orbite. Takšna operacija se imenuje v primeru naslednjih navedb:
Med kirurškimi posegi je zelo pomembno, da je optični živčni sistem čim bolj odrezan od prizadetega območja. To je potrebno za preprečevanje širjenja neoplazije. Nekaj časa po operaciji je možna vgradnja proteze.
Radiacijska terapija je oddaljena in z uporabo radioaktivnih snovi. Za majhne novotvorbe pri otrocih, ki se nahajajo zunaj optičnega živca, je racionalno sevanje. Če otrok trpi zaradi prirojene retinoblastoma, mu predpiše daljinsko obsevanje, ki mu omogoča, da takoj deluje na več žariščih patologije.
V približno 70% primerov lahko obsevanje doseže pozitiven rezultat in celo shrani vid. Tudi radioterapija je kombinirana s kirurgijo in zdravljenjem z zdravili. Doza sevanja je običajno približno 4500 Gy. Poleg mrežnice sta izpostavljena tudi steklasto telo in 10 mm prednjega dela vidnega živca.
Indikacije za kemoterapijo so:
Med zdravljenjem se bolnikom predpisujejo posebna zdravila, ki se lahko dajejo intravensko ali oralno. Ta metoda je zelo učinkovita pri zdravljenju otrok z diagnozo retinoblastoma, kemoterapija pa ima številne neželene učinke, vključno z izpadanjem las, slabostjo, apatičnim stanjem in splošno slabo počutje.
Nemogoče se je znebiti retinoblastoma s pomočjo ljudske tehnike. Ljudska pravna sredstva vključujejo uporabo decoctions in čajev za pomoč pri lajšanju napetosti in oslabitev kliničnih manifestacij bolezni. Po kemoterapiji se priporoča tudi akupunktura, ki omogoča izboljšanje splošnega stanja pacienta. Preden uporabite kakršnokoli alternativno zdravilo, se morate posvetovati z zdravnikom.
Če imajo otroci retinoblastom, je v začetnih fazah razvoja prizadeta vidna funkcija, ki lahko povzroči izgubo vida. Ko tumor raste, če se terapija ne začne takoj, se tumor začne širiti v bližnja mehka tkiva in tudi v vidni živec. Procese uničenja spremlja huda bolečina. V napredovalnih primerih je patologija lahko smrtna.
Zelo dobro je, če otroci uspejo odkriti retinoblastom na začetku rasti. Potem je poleg operacije možno izvajati tudi druge metode zdravljenja, ki omogočajo ohranitev organa vida: krioterapijo, fotokoagulacijo in radioterapijo. Ko se pojavijo metastaze, se retinoblastom odstrani z okužbo očesa, kar omogoča popolno ozdravitev otroka. Vendar pa zaradi izgube očesa ostaja pomembna kozmetična napaka. Če se med rastjo retinoblastoma v možganih pojavijo sekundarne lezije, se možnosti za ohranitev otrokovega življenja bistveno zmanjšajo.
Glavni vzrok za razvoj bolezni pri otrocih, kot so retinoblastom, so genske mutacije, ki so podedovane. Če je eden od staršev že imel rak mrežnice, mora družina opraviti medicinsko genetsko svetovanje. Otrokom v nevarnosti je treba opraviti popoln zdravniški pregled že v zgodnji starosti.
http://rakuhuk.ru/vidy/retinoblastoma-u-detejBenigni tumorji v orbiti so lahko mehko tkivo, skeletni, epitelijski ali izvirajo iz očesnega živca [Pasches, AI, et al., 1980].
Prvi so fibroma, lipomi, miomi, miksomi, hemangiomi, limfangiomi, nevrofibromi, nevromi.
Skeletogeni tumorji so osteomag chondroma.
Pri otrocih so najpogostejši vaskularni tumorji 27,6%, gliom optičnega živca - 21,6%, dermoidi - 9,2%, nevrofibromatoza - 5,9% [Barkhash SA, 1978].
Hemangioma je prirojeni žilni tumor, ki predstavlja približno 1/3 vseh primarnih benignih tumorjev v orbiti pri otrocih. Hemangiomi se razvijejo tako v maternici kot v prvih tednih, mesecih in letih otrokovega življenja. Deklice so bolne 2-3 krat pogosteje kot fantje.
Progresivni hemangiomi se imenujejo disembrioplastični mezodermalni tumorji, ki rastejo do popolne diferenciacije celičnih elementov. Stacionarni tumorji se obravnavajo kot malformacija žilnega sistema.
V orbiti so pogostejše tri vrste angiomov: kapilarne, kavernozne in racemične.
Kapilare so skupine razširjenih in podolgovatih kapilar. Najpogostejši kavernozni angiomi. Sestavljeni so iz razširjenih alveolov, napolnjenih s krvjo, stromo in zunanjo kapsulo. Racemozni angiomi pri otrocih redko opazimo.
Hipertrofični hemangiom, ki je zbirka novonastalih kapilar med seboj prepleta, pogosto raste mišice, pogosto se razvije pri novorojenčkih.
Najpogostejša lokalizacija hemangiomov v orbiti je mišični lijak, tumor pa se lahko nahaja tudi blizu stene. Glavni simptom hemangiomov v orbiti je počasi naraščajoči eksoftalm z ali brez premika zrkla, odvisno od lokacije tumorja.
Kapilarna hemangioma ponavadi prizadene kožo vek, konjunkturo zrkla, drugič pa se razširi v orbito.
Skupaj z eksophtalmom in izpodrivanjem zrkla, je modrina in oteklina očesne veke (sl. 136), podkožna vozlišča mehke elastične konsistence, konglomerati majhnih žil v veznice zrkla.
Sl. 136. Orbitalna hemangioma.
Ko nagibate glavo, kašelj, kričite, napenjate eksophtalmije, se počitek vrne v prvotno stanje. Premestitev očesa je brezplačna. Pogosto pride do podkožnih in subkonjunktivnih krvavitev. Ko se krvavitve v orbiti eksophtalmov močno poveča.
Kavernozni hemangiomi, omejeni, počasi naraščajoči, se ne spreminjajo, ko je glava nagnjena in fizično napeta. Pri hipertrofični hemangiomi, v prednjem delu orbite, ima testna podobnost konsistentno tvorbo jasnih meja; koža ima modrikasto barvo.
Diagnoza hemangiome se ugotavlja na podlagi značilne klinične slike in prisotnosti angiomov drugih delov telesa. Pri rentgenskih in tomografskih študijah v zgodnjih fazah tumorja patologija običajno ni odkrita.
Z dolgotrajnim obstojem hemangioma se širi orbita, zmanjšuje njena preglednost, tanjšanje sten, fleboliti (okamnjeni trombi). Ultrazvok vam omogoča, da določite velikost., Lokacija, struktura tumorja. Najbolj informativne raziskovalne metode so venografija, punkcija in biopsija tumorja.
Diferencialno diagnostiko izvajamo s krčnimi žilami v orbiti, cerebralno kilo, hematomom, arteriovensko anevrizmo, nevrofibromatozo, mukokelom, orbitalnim sarkomom.
Tumor je benigen. Rast tumorja je običajno počasen. Intenzivneje se poveča neoplazma v zgodnjem otroštvu in v puberteti.
Zdravljenje angiome v orbiti se mora začeti takoj po postavitvi diagnoze v povezavi z možnostjo ekspanzivne rasti tumorja. Izbira metode zdravljenja je odvisna od narave in lokacije tumorja. Sumirane angiome se kirurško odstranijo s preprosto ali kostno orbitotomijo.
Odstranitev inkapsuliranih angiomov prednjega dela orbite običajno ni težko. Težje je izvesti operacijo za tumorje, ki se nahajajo v mišičnem lijaku in kapilarnih angiomih. Metoda izbire za kapilarne angiome je radioterapija z zaščito zrkla [Itsikson L. Ya., Burdyanskaya EI, 1968].
Uporaba skleroterapije je neprimerna zaradi nevarnosti zapletov zaradi bližine tumorja iz zrkla.
Tumor se razvije iz limfnih žil, za katerega je značilna počasna rast. Pri otrocih je limfangioma manj pogosta hemangioma. Glede na klinično sliko, tumor spominja na hemangiom, vendar v svojih votlinah ne vsebuje krvi, ampak limfe. Vzpostavitev diagnoze je olajšana v prisotnosti razširjenih limfnih žil konjunktive (sl. 137).
Sl. 137. Lymphangioma orbita.
Diagnostične in zdravilne metode so enake kot za hemangiome. Prognoza je ugodna.
Dermoid - prirojeni cistični tumor. Cista se položi na 6. do 7. teden intrauterinega razvoja, ker se ektoderm vstavi iz zunanjega zarodnega lističa v spodnja tkiva. Pritisk amnionskih vrvic lahko igra določeno vlogo pri ektopiji primarij zarodkov.
Histološko je dermoidna cista enokomorna tvorba, pokrita z dokaj gosto zunanjo kapsulo vezivnega tkiva. Notranja površina je obložena z skvamoznim epitelijem, v debelini katerega se nahajajo lasni mešički, lojnice in znojnice.
Kaviteta je narejena z maščobo, pastasto maso, ki jo sestavljajo detritus, desquamated epitelij in aktivni produkti žlez kože. Med vsebino ciste so elementi las, hrustanca in kosti.
Klinično dermoidna cista je gladka tvorba okrogle ali ovalne oblike, zmerna ali neaktivna, z jasnimi mejami, mehko elastična ali gosta tekstura (sl. 138).
Sl. 138. Dermoidna orbita.
Cista se pogosteje nahaja v prednjem delu orbite, v zgornjem ali zunanjem kvadrantu, v območju kostnih šivov, s katerimi je cista tesno povezana. Dermoidna cista v obliki peščene ure; v teh primerih oba dela - periorbitalna in orbitalna - komunicirata skozi tanek kanal.
Dermoidne ciste, ki se nahajajo v sprednjem delu orbite, dajejo skromne orbitalne simptome: rahlo premikanje in omejevanje mobilnosti zrkla. Pri retrobulbarski lokalizaciji so opazili exophthalmos, izrazito premikanje zrkla, ki omejuje njegovo mobilnost. Dosegel pomembno velikost, je tumor stisnil optični živec, kar je povzročilo atrofijo vidnega živca, zmanjšalo ostrino vida.
Velikost tumorja od graha do gosjega jajca, oblika vretena, površina je gladka. V tumorju se lahko zaradi degeneracije tkiva pojavijo cistične votline z vsebnostjo tekočine ali sluznice. Morda kombinacija tumorja z aeurofibromatozo.
Tumor, ki se razvije iz arahnoidnih resic med trdnimi in pajekastimi plašci optičnega živca, se imenuje meningioma (endoteliom); opaženo pri odraslih, spada v lokalno povezane tumorje.
Klinična slika glioma optičnega živca je sestavljena iz treh glavnih simptomov eksophtalmosa, sprememb fundusa, zmanjšanega vida. Exophthalmos napreduje počasi; Praviloma je očesno jabolko štrlilo naprej brez bočnega premika in omejevanja gibljivosti zaradi položaja tumorja v mišičnem lijaku.
Exophthalmos z lateralnim premikom zrkla kaže bodisi ekscentrično rast tumorja bodisi prisotnost cistične votline v tkivu. Premestitev očesne jabolke v gliom optičnega živca (močno ovirano ali pogosteje nemogoče) Pri večjih tumorjih in ostri štrlini zrkla se lahko očesna reža prekine, zaradi česar se roženica izsuši in distrofični procesi se razvijejo do perforacije in smrti očesa.
Zgodnji znak glioma optičnega živca je zmanjšanje ostrine vida zaradi stiskanja vlaken optičnega živca. Slabosti vida običajno sledi razvoj eksophtalmov, pri otrocih pa se praviloma odkrijejo pozno. V vidnem polju z gliomom se pojavijo skotomi in sektorske padavine. Vizualna funkcija pri rasti tumorja in povečanje eksoftalmija postopoma upada do slepote prizadetega očesa.
Dno očesa v zgodnji fazi razvoja tumorja lahko ostane normalno, dokaj hitro pa se pojavijo znaki povečanja primarne atrofije optičnega živca, pogosto skupaj s simptomi stagnacije zaradi stiskanja poti iztoka tkivne tekočine. Lahko se pojavi tromboza osrednje retinalne vene s krvavitvami v fundusu.
Ko je tumor lokaliziran v intrakranialnem delu, so prvi znaki bolezni zmanjšana ostrina vida, spremembe vidnega polja in padajoča primarna atrofija vidnega živca. Exophthalmos se pojavi veliko kasneje s kalijo glioma v orbiti.
Diagnozo ugotavljamo na podlagi anamneze, značilnih kliničnih znakov, rezultatov rentgenskega pregleda. Radiografska slika prikazuje širjenje orbite, tanjšanje sten in, kar je še posebej značilno, enostransko povečanje premera kanala optičnega živca z ohranjanjem koščenih sten.
Diferencialna diagnostika se izvaja z angiomom, tirotoksikozo, krvavitvami v orbiti itd.
Zdravljenje glioma optičnega živca kirurško. Med intraorbitalnim procesom se izvede enostavna ali kostna orbitotomija z resekcijo prizadetega dela vidnega živca in ohranitvijo zrkla kot kozmetičnega organa. V primeru uničenja slednjega je prikazana njegova odstranitev skupaj s tumorjem. V primeru intrakranialne lezije je treba opraviti pregled in zdravljenje v nevrokirurški ustanovi.
Prognoza za vid je slaba, za vse življenje ugodna, razen v primerih, ko je prizadeta chiazma in je nemogoče korenito odstraniti tumor.
Neurofibroma - benigni tumor, ki je lokalna manifestacija skupne sistemske bolezni - nevrofibromatoze ali Recklinghausenove bolezni. Tumor se razvije iz peri- in endoneurije perifernih živcev, v sodobnih konceptih pa je displazija nevroektodermalnega tkiva, katerega vzroki niso znani.
Stalni simptomi bolezni so tumorji živčnih trupov njihove kože, pigmentne lise kavne barve na koži, nestalne - malformacije, motnje v duševnem in telesnem razvoju, spremembe v kostnem skeletu v obliki asimetrije, kršitve njihove oblike in velikosti itd.
Lezija organa vida pri nevrofibromatozi se pojavi v približno 7b primerih.
Obstajajo tri oblike bolezni:
1) pleksiforma - izolirana lezija zgornje veke in orbite;
2) fibroma molluscum - več mehkih gomoljev, raztresenih na koži obraza in vratu;
3) hipertrofija polovice obraza, vključno s hipertrofijo zgornje veke.
Pleksiformni nevrofibrom je najpogosteje lokaliziran v območju zgornje veke in v orbiti, lahko se razširi na kožo čela, tempelj, na korenino nosu, nad zigomatično kost, na trdo do mehko nebo.
Tumor je mehka, neboleča tvorba z mehkimi mejami, v debelini katerih so gosta, krivinska, prepletena pramena. Koža nad obliko raztegnjenega, nagubanega ima rjavo ali modrikasto barvo zaradi širjenja safenskih žil. Zgornji vek je hipertrofiran, delno ali popolnoma izpuščen. Pri orbitalni lokalizaciji se pojavi eksoftalmos, premik zrkla, podvojitev, pogosto - primarna atrofija vidnega živca ali kongestivna bradavica z izidom atrofije pv in zmanjšanim vidom.
Rast nevrofibromov vzdolž procesov cilijarnih živcev lahko povzroči poškodbo zrkla. V teh primerih se v blatu pojavijo lahki majhni vozlički, v območju limbusa, roženice, šarenice, cilijarnega telesa, žilnice, mrežnice, glave optičnega živca. Pogosto opazimo glavkom. Pleksiformni neurofibrom se lahko kombinira z gliomom optičnega živca. Pri odraslih nevrofibrom običajno raste v očesni vtičnici na strani posameznega vozlišča.
Diagnozo postavimo na podlagi značilnih kliničnih znakov poškodbe organa vida v kombinaciji s splošnimi manifestacijami nevrofibromatoze a. Rentgenski pregled najpogosteje razkriva povečanje vertikalne velikosti orbite, napake in zadebljanje sten, širitev kanala optičnega živca in boljšo orbitalno razpoko, spremembe na območju turškega sedla.
Zdravljenje nevrofibromov je kirurško in obsega izrezovanje tumorskih vozlov. Pogosto obstajajo recidivi. Po odstranitvi tumorja iz zgornje veke je ponavadi potrebno izvesti plastično operacijo, da skrajšamo veko, popravimo ptozo in oblikujemo razpoko v sprednji strani. V primeru glavkoma so prikazane antiglaukomatske operacije.
Prognoza za življenje je ugodna, toda tumor lahko počasi raste skozi življenje in se po odstranitvi ponovno pojavi.
To je redki tumor, ki raste iz kostnega tkiva. Primarne oblike, ki neposredno vplivajo na steno orbite, so redke. Praviloma je tumor sekundarni in prihaja iz kostnega tkiva sosednjih paranazalnih votlin: pogosteje iz čelnega in etmoidnega, manj pogosto iz glavnega ali maksilarnega.
Osteomi se očitno razvijejo v zgodnjem otroštvu, vendar se pogosteje pojavljajo v drugem ali tretjem desetletju življenja, saj so tumorji lahko asimptomatski že dolgo časa.
Obstaja več vrst osteoma - kompaktnih, gobastih, mešanih. Osteoma raste počasi, napreduje, lahko preraste v votlino lobanje. Najpogosteje se nahaja v zgornjem notranjem kotu orbite, je gosta, gladka, neboleča izboklina stene kosti.
Pri pomembni velikosti neoplazme se pojavijo eksoftalmos, premik zrkla in omejitev njegove mobilnosti, težave pri repoziciji, podvojitev, kongestivna bradavica optičnega živca z možnim izidom pri sekundarni atrofiji, zmanjšana ostrina vida.
Diagnozo ugotavljamo na podlagi klinične slike in rezultatov rentgenskega pregleda.
Zdravljenje je le kirurško. S popolno odstranitvijo osteoma je napoved ugodna, z delno pa se nadaljuje rast tumorja. Klijanje v kranialni votlini vodi do smrti v 48,2-64,0% primerov [Talkovskiy, SI, 1956].
Avetisov ES, Kovalevsky E.I., Khvatova A.V.