Prirojeni glaukom je bolezen organov vida, imenujemo jo tudi infantilni. Včasih se podeduje, lahko se pojavi pri novorojenčkih z negativnimi učinki na plod.
Obstajajo 3 podvrste glavkoma:
Zdravniki pravijo, da se pri ogromnem številu dojenčkov začetni simptomi te bolezni začnejo pojavljati pri starosti 5-6 let.
Glavni vzrok za nastanek glavkoma je prirojena nenormalna stanja, ki se lahko pojavijo, ko se razvijejo kot sprednje komore in drenažni sistem vidnih organov.
Tovrstne anomalije povzročajo ovire za odtekanje tekočine ali jo otežujejo, to pa spremljajo tudi posledice povečanega očesnega tlaka.
Do tega lahko pride zaradi različnih patoloških stanj ženske med nosečnostjo, zlasti v prvem trimesečju nosečnosti.
To je posledica različnih razlogov. Te vključujejo:
Prirojeni glaukom kaže posebne klinične simptome, ki so odvisni od nekaterih značilnosti oči pri otrocih različnih starostnih kategorij.
Običajno se razlikujejo naslednji simptomi bolezni:
Njen premer doseže 20 mm in morda gre za to sliko. Poveča širino okončine. Opazovani taki znaki:
Prirojene podvrste glavkoma se lahko kombinirajo z razvojem patologij v drugih telesnih sistemih, kot so mikrocefalija ali bolezni srca, prizadetost sluha, katarakta itd.
Pri več kot polovici primerov se kongenitalni glavkom začne sočasno na dva očesa in večinoma ni odkrit s pritožbami bolnikov. Izjeme so lahko le tista boleča stanja, ki so bila posledica patologije roženice.
Ko bolezen napreduje, se lahko pojavijo stafilomi ali skleralne solze, opazimo lahko, da se konjunktura raztegne in postane tanjša. Pogosto je mogoče opaziti razvoj takšnih zapletov, kot je katarakta.
Moram reči, da na začetku bolezni ostane očesni del očesa normalen med pregledom. V kasnejši fazi ali ko se bolezen začne razvijati, se zaradi motenj obtočnega sistema spremeni glava vidnega živca.
Zdravljenje z zdravili nima posebnega učinka. Zato se uporablja kot dodatna terapija skupaj z operacijo. Samo s pomočjo operativnih metod je mogoče odstraniti tiste ovire, ki preprečujejo odtekanje intraokularne tekočine in nastanejo zaradi patologije drenažnega območja.
Operativna metoda zdravljenja temelji na uporabi miotika, analogov prostaglandinskih hormonov, pa tudi zaviralcev beta in zaviralcev karboanhidraze.
Uporablja se za zdravljenje kongenitalnega glavkoma in utrjevalnega ali desenzibilizacijskega zdravljenja.
Kirurško zdravljenje je razdeljeno na 2 glavna načela:
Vrsta operacije se izbere na podlagi rezultatov gonioskopije. Tako so skoraj vse vrste bolezni razvrščene kot zaprtega kota, glavna metoda, ki se uporablja med operacijo, je izboljšanje odtoka intraokularne tekočine.
Če je v kotu sprednje komore mezodermalno tkivo, potem nastane goniotomija.
Bistvo tega kirurškega posega je, da se mezodermalno tkivo uniči s pomočjo posebnega instrumenta. Zdravniki priporočajo izvedbo podobne operacije v začetni fazi bolezni, ko je intraokularni tlak normalen ali nekoliko povišan.
Ko je že zabeležena kasnejša stopnja kongenitalnega glavkoma, se lahko skupaj z goniotomijo dodeli goniopunktura, kar bo omogočilo ustvarjanje dodatnega kanala za subkonjunktivno filtracijo tekočine.
V izjemnih primerih se mezodermalno tkivo odstrani s trabekulotomijo. Če je stopnja bolezni že potekla daleč, potem se zatekajo k kirurgiji tipa fistulacije - sinusotrabekuloktomijo.
V začetni fazi bolezni se izvajajo operacije, ki so usmerjene v zmanjšanje produkcije intraokularne tekočine.
Zdravljenje z zdravili je pomembno tudi pri zdravljenju te bolezni, ki se imenuje prirojeni glavkom in igra pomembno vlogo. Toda brez operacije takšno zdravljenje verjetno ne bo imelo velikega učinka. Zato se uporabljajo v kompleksu. Pri metodi zdravljenja lahko vključimo tehnike, kot so: t
Poleg tega je otrok prejel funkcionalno zdravljenje, katerega cilj je odpraviti težavo. To je predvsem popravek ametropije in metode pleoptičnega zdravljenja, saj je pri teh otrocih s prirojenim glavkomom pogosto mogoče opaziti pojav miopije različnih stopenj.
Če je pri otroku vsaj majhen sum bolezni, kot je prirojeni glaukom, se lahko registrirajo v ambulanti. V tem primeru jih je treba pregledati enkrat mesečno. Izmerjeni parametri, kot so:
Kongenitalni glavkom je bolezen, za katero je značilno povečanje očesnega tlaka (IOP) pri otroku pred ali neposredno po rojstvu zaradi nerazvitosti struktur zrkla. IOP je tlak, ki ga tekočina v očesu deluje na beljakovinsko membrano. Zaradi tega pritiska se ohrani okrogla oblika zrkla, kar je potrebno za pravilno delovanje vizualnega analizatorja. Normalni intraokularni tlak je med 10 in 21 mm Hg. Čl. Ta IOP vzdržujemo z ohranjanjem dotoka in odtoka tekočine v očesu na isti ravni. Če se dotok poveča ali se odtekanje intraokularne tekočine zmanjša, se pojavi glavkom.
Samo pri 10% otrok je glavkom povezan z obremenjeno dednostjo. Poleg tega sta oba starša lahko zdrava in ne trpita zaradi te bolezni, vendar sta nosilca patološkega gena. Če otrok prejme patološki gen samohranilca, postane tudi nosilec in ga lahko prenese na svoje otroke. Če otrok prejme patološki gen obeh staršev, razvije očesno hipertenzijo ali glavkom.
V 90% novorojenčkih je obremenjena nosečnost matere vzrok za glavkom. Dejavniki tveganja pri prirojenem glavkomu so:
Tveganje za nastanek prirojenega glavkoma je minimalno, če: t
Bolezen pri otroku lahko domnevamo že v bolnišnici, najpogosteje pa se prvi simptomi pojavijo pri starosti enega meseca. Zato je rutinska preiskava otroka, ki jo opravi specialist v enem mesecu, zelo pomembna in je zelo nezaželeno, da bi jo odložili.
Glavni znaki prirojenega glavkoma so:
V prvem mesecu lahko starši opazijo, da so otrokove oči večje od tistih, ki jih imajo njihovi vrstniki. Šarenica, ki daje barvo očem, sega daleč čez rob veke. Oči postanejo zelo velike, ustvarja občutek, da niso popolnoma odprte. Ljudje pogosto pravijo, da so “oči velike, kot so lutke”. Nato postane roženica motna, pojavi se edem in motena je prosojnost. Otrok preneha slediti očem predmetov, popravi pogled, ne prepozna staršev. Hkrati se pogosto zgodi fotofobija, otrok poskuša ves čas stiskati oči.
Oftalmično hipertenzijo pri novorojenčkih lahko razvrstimo glede na stopnjo razvoja procesa. Torej so štiri stopnje:
Poleg tega je izoliran sekundarni glavkom pri novorojenčkih, ko je povečanje IOP povezano z drugimi boleznimi. Na primer, pri nekaterih prirojenih sindromih pri otroku je lahko šarenica delno ali popolnoma odsotna. To vodi do kršitve iztoka tekočine iz očesa in razvoja očesne hipertenzije.
Izkušen oftalmolog lahko predlaga prisotnost glavkoma že ob prvem pregledu otroka in po zaužitju matere. Če se izrazito poveča očesna očesa novorojenčka, njihova asimetrija, hudo draženje oči, fotofobija, potem je dojenček predmet poglobljenega pregleda v bolnišnici.
Težava merjenja intraokularnega tlaka pri otrocih je povezana z njihovim nemirnim vedenjem. Meritev lahko izvedemo z dvema vrstama očesnih tonometrov - brezkontaktnim in Maklakovljevim tonometrom. Kot presejalno metodo se lahko uporabi brezkontaktni tonometer. Rezultat merjenja tlaka ni točen, tonometer pa bo pokazal asimetrijo pritiska v obeh očesih.
Dodatna metoda raziskovanja je pregled fundusa. Na posebnem aparatu oftalmolog pregleda notranje strukture očesa, vključno z vidnim živcem. Če je vidni živec poškodovan, je lahko posredni znak razvoja glavkoma.
Zdravljenje bolezni je le kirurško. Konzervativna terapija se lahko uporablja kot pomožna metoda v obdobju pred in med operacijami. Sodobne metode zdravljenja glavkoma pri novorojenčkih so razdeljene na laserske in nožne. Bistvo operacije je ustvariti pot za odtok intraokularne tekočine iz očesa. To je lahko nastanek popolnoma nove poti, tako imenovane drenaže, ali odstranitev prirojenih membran, ki preprečujejo naravni odtok. Ker otrokove oči zelo hitro rastejo, lahko traja več operacij za povečanje premera odtoka.
Konzervativno zdravljenje je sestavljeno iz uporabe antihipertenzivnih kapljic (zmanjšanje pritiska), učinkovin, ki vplivajo na vidni živec in krepitev zdravil. Hipotenzivne kapljice se predpisujejo za začasno zmanjšanje pritiska v očesu, da se prepreči poškodba vidnega živca. Zmanjšujejo nastajanje intraokularne tekočine, kar zmanjšuje hipertenzijo v očesu. Pred operacijo, uporabo nevrotrofnih zdravil. Takšna zdravila se uporabljajo v obliki injekcij za očesno jabolko, v izhodnem območju optičnega živca. Zdravila vplivajo na živčne celice, jih aktivirajo in ščitijo pred visokim pritiskom.
Po operaciji je potrebno opraviti funkcionalno zdravljenje otroka, to je popravljanje slabovidnosti. Otroci s prirojenim glavkomom pogosto razvijejo kratkovidnost. Specialist po določitvi ostrine vida dodeli popravek očal, ki je prikazan otrokom od enega leta. Če ima otrok v ozadju glavkoma strabizem, je predpisano pleoptično zdravljenje - uporaba posebnih ventilov za mežikanje ali zdravo oko.
Preprečevanje kongenitalnega glavkoma je preprečevanje pojava komplikacij v nosečnosti in prezgodnjih rojstev. Med načrtovanjem nosečnosti morata oba starša opraviti genetsko študijo, da bi ugotovila prisotnost genov, ki so odgovorni za razvoj glavkoma. Ta študija je še posebej pomembna za starše, ki že imajo otroke z očesno hipertenzijo.
Med nosečnostjo se morate izogibati ženskam z virusi ošpic, rdečk in gripe. Med načrtovanjem je treba opraviti preiskavo krvi za imuniteto in po potrebi ponovno cepljenje teh bolezni. Za preprečevanje nosečnic s toksoplazmozo se izogibajte stiku z blatom domačih živali, jedite samo meso in mleko, ki sta bila toplotno obdelana.
Najpomembnejša stvar za preprečevanje prirojenega glavkoma je preprečevanje prezgodnjih porodov. Ženska mora strogo upoštevati navodila zdravnika, če je potrebno, jemati hormone, opraviti ultrazvočni pregled v vseh presejalnih obdobjih. Če je po rezultatih ultrazvoka verjetnost prezgodnjega poroda, je pesarji ženski predpisan ginekološki pregled, predpisan je počitek v postelji.
Oglejte si kratek video posnetek o simptomih in zdravljenju prirojenega glavkoma.
http://glazalik.ru/detskoe-zrenie/bolezni-detskih-glaz/vrozhdennaya-glaukoma/V pogojih povečanega očesnega pritiska so prizadete vse strukture oči in največje poškodbe povzročijo tkiva optičnega živca. Prirojeni glaukom pogosto vodi do invalidnosti. Težko je diagnosticirati pri dojenčku, ko še ni značilnih simptomov.
Kongenitalni glavkom je pretežno dedno povečanje intraokularnega tlaka v pogojih nerazvitosti kota sprednje komore ali trabekularnega omrežja (sistem za filtriranje oči). Bolezen je dedno avtosomno recesivno, to pomeni, da se mutacija zgodi le, če je v vsakem od staršev poškodovan gen. V takih pogojih je možnost, da ima zdrav otrok 25%, možnost prenosa mutagenega gena 50%, tveganje za otroka z glavkomom je 25%. Porazdelitev bolezni po spolu je 3: 2 (fantje / dekleta).
Včasih se bolezen samostojno razvija v procesu intrauterinega razvoja brez vpliva genetskih okvar. Kongenitalni glavkom je redka patologija: en primer na 10 tisoč dojenčkov. Vendar pa statistični podatki niso povsem natančni, saj se posamezne oblike prirojenih bolezni pojavijo veliko kasneje.
Brez pravilne diagnoze in zdravljenja lahko otrok z vztrajnim povišanjem očesnega tlaka popolnoma slepi v samo 4-5 letih (od prvih simptomov). Ločite več kliničnih oblik ob upoštevanju simptomov in prisotnosti drugih genskih okvar.
Več kot 80 primerov kongenitalnega glavkoma od 100 je posledica mutacij v genu CYP1B1. Mehanizmi genetskih poškodb so bili malo preučeni, vendar medicina pozna več kot 50 mutacij tega določenega gena. Njihov odnos s povečanim IOP je zanesljivo vzpostavljen. Edina stvar, ki še ni uspela, je povezati določene genske okvare z nekaterimi oblikami bolezni.
Gen se nahaja na kromosomu II in je namenjen za kodiranje proteina citokroma P4501B1. Ta beljakovina je verjetno vključena v proizvodnjo in cepitev molekul, ki tvorijo trabekularno mrežo. Strukturne napake beljakovin P4501B1 vplivajo na normalno presnovo molekul, kar negativno vpliva na nastanek in tvorbo organov vida.
Obstaja razlog za domnevo, da gre za gen MYOC (kromosom I). Protein miocilin, ki se proizvaja v procesu izražanja tega gena, je prisoten v tkivih zrkla. Sodeluje tudi pri razvoju in delovanju trabekularne mreže. Znano je, da lahko poškodba gena MYOC povzroči juvenilne (juvenilne) oblike odprtega kota glavkoma.
Nekateri strokovnjaki kažejo, da sočasna mutacija teh genov sproži razvoj prirojenega glavkoma odprtega kota. Drugi znanstveniki imenujejo okvare MYOC med mutacijami CYP1B1 kot naključje, ki ne vpliva bistveno na pojav prirojenega glavkoma.
Mutacija genov v plodu se lahko pojavi spontano, tudi z običajnim genom staršev. Potem je glaukom drugoten, ker ni povezan z genetskimi okvarami. Drugi vzrok sekundarnih motenj je poškodba vidnega sistema med nosečnostjo (maternalne okužbe, intrauterine poškodbe, razvoj retinoblastoma, prirojene bolezni). Veliko vlogo imajo različni zunanji dejavniki.
Ne glede na razloge se bolezen razvije po enem samem načelu: z nerazvitim kotom sprednje komore humor ne more normalno krožiti, se kopiči v votlinah in povečuje pritisk. Zaradi dejstva, da imajo dojenčki še vedno elastično tkivo sklerale in roženice, se raztezajo pod pritiskom tekočine, zato povečanje tlaka sprva ni kritično. Vendar pa to povzroča povečanje zrkla, ki pogosto povzroči sum glavkoma.
Fluid začne pritiskati na membrano in leče roženice, ustvarja mikroskopske solze in spodbuja razvoj katarakte. Visok pritisk negativno vpliva na funkcionalnost mrežnice, glave optičnega živca in samega živca. Pri napredovalem kongenitalnem glavkomu se pogosto odkrijejo motnje roženice in odmik mrežnice, kar je nevarno neozdravljiva slepota.
Prirojeno povečanje IOP je izraženo v treh glavnih oblikah, odvisno od vzroka kršitve. Primarna oblika - najpogostejša - ima ločeno razvrstitev po času simptomov.
Oblike prirojenega glavkoma: t
Stopnja nerazvitosti drenažne mreže določa, kdaj in v kakšni obliki se bo pojavila prirojena glavkom. Bolj ko so izražene motnje, prej se bo tekočina za oči začela kopičiti in pritiskala na strukture očesa. Manjše anomalije kota komore imajo majhen vpliv na odtok tekočine v prvih letih življenja, simptomi se povečajo le zaradi vztrajnosti kršitev.
Zelo redko je diagnosticiranje bolezni neposredno po rojstvu. Da bi ugotovili prisotnost bolezni, je mogoče le s pomočjo sekundarnih znakov: otrok je poreden in ne spi dobro, čutijo neprijetne občutke. Prvi jasni znaki glavkoma - povečanje velikosti očesnih jabolk - je prav tako enostavno spregledati, ker navzven se zdi, da ima otrok samo velike oči.
Znaki zgodnjega kongenitalnega glavkoma:
Simptomi infantilnega in juvenilnega glavkoma so podobni, pogosto pa se te oblike razlikujejo le v času manifestacije. Pri starejših otrocih roženica ni več elastična in oči ne rastejo. Vse se začne z vidnim nelagodjem in glavoboli. V vidnem polju se lahko pojavijo mušice in okrog virov svetlobe - večbarvni halosi. Splošno poslabšanje vidne funkcije je splošno.
Prirojeni glaukom pogosto spremljajo refraktivne motnje in distrofija očesnih mišic (miopija, strabizem, astigmatizem). V prihodnosti se vidno polje zoži in razvija se predorski tunel, moti se prilagajanje slabi osvetlitvi in mraku. Hipreremija, edemi in fotosenzitivnost niso značilni za pozne oblike bolezni.
Vsako okvaro vida je treba poslati okulisti. Pri prirojenem glavkomu se standardni testi dodajo genetski testi. Zdravnik mora preučiti dednost družine in zgodovino nosečnosti. Če ima otrok izrazit gidrofalm, je lažje ugotoviti diagnozo. Težave nastanejo, ko se bolezen pokaže pozneje in so simptomi manj izraziti.
Pregled omogoča odkrivanje povečane velikosti zrkla (z zgodnjo okvaro), otekanja okoliških tkiv in slabe reakcije na svetlobo. Ker se tlak normalizira z raztezanjem beločnice, je treba primerjati indikatorje tonometrije z normalno velikostjo očesa. Povečana zrkla je nevarno redčenje in trganje mrežnice, kar povečuje tveganje za hitro napredujočo kratkovidnost.
Pri proučevanju struktur na mikro nivoju so zaznane atrofija šarenice, poglabljanje prednje komore, mikroskopske solze in žarišča motnosti na membrani roženice. Prišlo je do tanjšanja beločnice, postane modrikasta. Na začetku očesa ni prizadeto, vendar se nato razvije hitro izkopavanje optičnega diska (osrednje vdolbine). Ko se tlak zmanjša, se lahko vdolbina zmanjša.
Metode standardnega oftalmološkega pregleda:
Dodatne metode raziskovanja:
Analiza dedne anamneze je potrebna za identifikacijo podobnih simptomov pri krvnih sorodnikih. Če je ženska med nosečnostjo doživela okužbo ali poškodbo, je treba to upoštevati pri postavljanju diagnoze. Natančno potrdite primarni glavkom lahko le specialist za genetiko. Tehnika direktnega sekvenciranja omogoča odkrivanje sprememb v genu CYP1B1.
Strokovnjaki vztrajajo pri nujnem in kirurškem zdravljenju povišanega IOP prirojene narave. Brez ustreznega zdravljenja vsi tipi glavkoma povzročijo invalidnost, ker izzovejo odmik mrežnice ali atrofijo vidnega živca. Pomožna konzervativna terapija je običajno predpisana za krajši čas pred operacijo (antihipertenzivi in dehidracijska sredstva, moteče tehnike). Včasih je zdravilo predpisano po kirurškem posegu.
Pri otrocih je težko izbrati zdravila za zmanjšanje očesnega tlaka, saj večina zdravil v tej skupini ni testirana na otroke in jih ni mogoče priporočiti za zdravljenje. Če pa obstajajo resne indikacije, lahko zdravnik predpiše zdravilo za odrasle s privolitvijo staršev. Zdravniki morajo ves čas spremljati stanje otroka.
Začnite z uporabo samo enega zdravila. Če orodje prve vrstice ni učinkovito, se zamenja brez dodajanja novega orodja. Ne morete uporabiti več kot dveh zdravil (razen odobrenih kombinacij). Kombinacije za zdravljenje glavkoma ne smejo vsebovati zdravil z enakim delovanjem.
Načela antihipertenzivnega zdravljenja glavkoma pri otroku:
Izbira načinov kirurškega zdravljenja je odvisna od oblike bolezni, resnosti simptomov in značilnosti razvoja vidnega sistema. Glavna naloga zdravnikov: zmanjšati obremenitev drenažne mreže in preprečiti zaplete. Za vsakega otroka se določi individualni kirurški načrt.
Nujne operacije se izvajajo na kritični ravni očesnega tlaka, ki je ni mogoče drugače zmanjšati. Kirurško zdravljenje je priporočljivo tudi, če je bila stopnja IOP na začetku nizka, vendar zdravila niso prinesla rezultatov.
Kirurške tehnike za zdravljenje prirojenega glavkoma: t
Z prirojenim povečanjem IOP ostane venska sinusna beločnica funkcionalna še dolgo časa. Ker se napaka odtoka nahaja znotraj sinusov, je v zgodnji fazi bolje izbrati rekonstrukcijske mikrokirurške operacije. Ta intervencija vam omogoča, da ustvarite kanal za pretok odvečne tekočine v sinus.
Vse metode oblikovanja normalnega odtoka očesne tekočine so razdeljene v dve skupini. Prvi vključuje metode, ki omogočajo odpravo napak na naravni poti odvodnje, druga pa fistulacijske operacije, ki tvorijo dodatne kanale.
Odprava napak v drenažni mreži očesa:
V pozni fazi prirojene narave glaukoma, ko je membrana roženice močno prizadeta, je priporočljivo uporabiti fistulacijske in podobne tehnike. Zagotavljajo priložnost za ustvarjanje nadomestnih poti, ki bodo "razložile" glavno drenažno omrežje.
Fistulacijske tehnike:
Če se je bolezen močno razvila, uporabite kombinirane tehnike in ustvarite nadomestne poti pod sluznico in na perihoroidnem področju. To je prostor med posodama in beločnico.
Kombinirane metode zmanjševanja IOP:
Ko očesna jabolka doseže kritično velikost, se tveganje za zaplete po operaciji trebuha poveča. Namesto oblikovanja novega odtoka je veliko varnejše, da zmanjšamo nastajanje vlage v očesu. Temelj takih operacij je delo s cilijarnimi procesi ali posteriornimi cilijarnimi arterijami, ki jih hranijo. Običajno uporabljeni temperaturni učinki. Po kirurškem posegu se otroku več dni predpiše acetazolamid, da se poveča učinek na cilijarno telo.
Metode vodenja ciliacijskih procesov:
Diatermocoagulation (cauterization) arterij se šteje le kot alternativa. Takšen vpliv bistveno zmanjša pretok krvi v temo cilijarja, kar vpliva na njegovo funkcionalnost.
Kongenitalni glavkom je lahko zaplet subluksacije leče pri Marfanovem sindromu. Če želite obnoviti normalno odtekanje vlage v očesu, boste le s fakoemulzifikacijo pomagali odstraniti lečo.
Včasih je glavkom prisoten v kombinaciji z angiomatozo, kar pomeni, da se pojavi prekomerna proliferacija žilnega omrežja. V teh primerih je indicirana ciklotermokogulacija ali iridenclisis. Kadar je nevrofibromatoza zapletla glavkom, se opravi iridektomija. V primeru fakomatoze, široke ali bazalne. Operacija omogoča odstranitev angiomatoznih in nevrofibromatoznih rastlin v območju komornega kota.
V pooperativnem obdobju so predpisani lokalni protivnetni, antibakterijski in presnovni zdravili. V primeru zapletov je treba najprej predpisati ojačanje in hemostatično sredstvo.
Po operaciji morate še naprej obiskati oftalmologa, da spremlja rezultate zdravljenja. Preverite IOP indikatorje trikrat na leto. Od 15. leta starosti, če ni alarmnih signalov, se tonometrija opravi letno med rutinskim pregledom pri oftalmologu.
Neželeni dejavniki po operaciji:
Uspeh zdravljenja prirojenega glavkoma je odvisen od tega, kako hitro je odkrit IOP in kako močno se kaže. Po operaciji je napoved običajno ugodna. Če se postopek izvede pravočasno, se v 75% bolnikov ponovno vzpostavi vid. Pozno zdravljenje je težko, pojavijo se resnejši zapleti, število uspešnih operacij pa se zmanjša na 25%.
http://beregizrenie.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma/Medicinski imenik bolezni
Oko - zrkla - je okroglo telo: z elastičnimi lupinami, napolnjenimi z vsebino (leča, steklasto telo, vodena vlaga, ki hrani vse strukture očesa).
Intraokularni tlak - pritisk, ki ga povzroča vsebina zrkla na zunanjo lupino, je odvisen predvsem od spreminjajoče se količine vodne očesne votline v očesu, saj je velikost leče, steklaste in drugih struktur skoraj stabilna in se le redko spreminja.
Vodna humor se neprestano oblikuje v cilijarnem telesu z ultrafiltracijo iz krvi, vstopi v zadnjo očesno komoro, od tam skozi zenico v sprednjo komoro in teče ven iz očesnega kota, kjer se nahaja drenažni sistem očesa. Slednji je sestavljen iz trabekularnega aparata, venskega sinusa beločnice: zbiralnega kanala.
Trabekularni aparat - večplastna tanka (do 1 mm debela) perforirana membrana, ki ločuje prednjo komoro očesa in venski sinus bele kože - krožno posodo širine 0,2 - 0,5 mm, ki jo vene očesa povežejo s 30-40 tankimi kolektorji. Proces cirkulacije vodne humorja v očesu se imenuje hidrodinamika oči. Raven intraokularnega tlaka je odvisna od produkcije cervičnega telesa z vodno humorjo in hitrosti njenega iztoka iz očesa.
Imenuje se merjenje intraokularnega tlaka tonometrija. Tonometrija se izvaja z obremenitvijo očesa - tonometrom, ki ob merjenju stisne oko in s tem poveča očesni tlak. Ta tlak se imenuje tonometričen, v nasprotju z resničnim intraokularnim tlakom, ki se lahko izračuna iz podatkov tonometrije. Jasno je, da je pravi intraokularni tlak nekoliko manjši od tonometričnega tlaka.
Pri praktičnem delu uporabljajo vrednost tonometričnega tlaka, ki jo imenujejo vrednost intraokularnega tlaka, in jo označijo v milimetrih živega srebra (mm Hg).
Običajno je intraokularni tlak, dobljen z merjenjem z Maklakovim tonometrom (tehta 10 g), v območju od 18 do 27 mm Hg. Čl.
Vsak človek ima pritisk v očeh ima svoj dnevni ritem. Ponavadi je višja zjutraj in zvečer nižja. Ta normalna razlika v intraokularnem tlaku zjutraj in zvečer se imenuje dnevna nihanja in je 4-6 mm Hg. Čl.
Pri patologiji lahko intraokularni tlak niha v smeri znižanje (hipotenzija očesa) ali dvig (hipertenzija očesa).
Glaukom - stabilno povečanje intraokularnega tlaka z razvojem trofičnih motenj v mrežnici in glavi vidnega živca, kar povzroča zmanjšanje vidne funkcije. Ta izraz združuje veliko skupino očesnih bolezni, za katere je značilno stalno ali periodično povečanje intraokularnega tlaka z nadaljnjim razvojem izkopa (poglabljanje) vidnega živca in značilnih okvar vidnega polja. Da bi lahko postavili diagnozo glavkoma, morajo biti prisotni njegovi kardinalni znaki: povečanje intraokularnega tlaka, glaukomatsko izkopavanje vidnega živca in spremembe vidnega polja.
Vidno polje za glavkom (shemo).
Glaukom 1 - 1 stopnje; 2 - glavkom II. Stopnje;
Glaukom 3 - III stopnje; 4, 5 - glaukom stopnje IV.
Obstajajo tri glavne vrste glavkoma.
Prirojena glavkom je posledica nerazvitosti poti iztoka vodne humor. Kardinalni znak prirojenega glavkoma je raztezanje očesnih membran, ki so pri novorojenčkih elastične. Lahko je dedna ali se razvije v prenatalnem obdobju.
Glaukom se pojavi s pogostnostjo 1 primer na 10.000 novorojenčkov in ga lahko diagnosticiramo v porodnišnici. Medicinske sestre lahko sumijo prirojeno glavkom pri novorojenčku s povečano velikostjo roženice, ki je običajno premera 9 mm. Zaradi raztezanja in izbočenja zrkla zaradi povečane količine tekočine v očesu se kongenitalni glavkom imenuje hidrofhtalm ali buphtalm (bikovo oko).
Zdravljenje kirurški kongenitalni glavkom.
Obstaja glaukom, ki je diagnosticiran pri starejših otrocih, na primer s sindromom encefalotrije gemini, ki se odkrije na vijoličnem mestu na koži obraza - angiomi. Otroke s to boleznijo, kot tudi z nevrofibromatozo, je treba registrirati pri oftalmologu.
Sekundarni glavkom se pojavi kot posledica teh očesnih bolezni, zaradi česar je moten odtok vodne humorja.
Primarni glavkom je skupina kroničnih očesnih bolezni, za katere je značilen povečan očesni tlak in je posledica tega povečanja s postopnim izkopavanjem z naknadno atrofijo optičnega živca. Primarni glavkom je skoraj enako pogost v vseh državah sveta, saj prizadene 1-2% prebivalstva, starejšega od 40 let. V razvitih državah je približno 15% slepih izgubilo vid z glavkomom.
Patologija očesne hidrodinamike je povezana s pojavom blokov, ki kršijo prosti pretok tekočine med votlino zrkla in njegovim odtokom iz očesa.
Bloki so lahko funkcionalno in ekološko. Sčasoma postane funkcionalna reverzibilna enota organska, nepovratna.
Pri različnih oblikah primarnega glavkoma obstajajo različne vrste blokov:
Povišan očesni tlak v primarnem glavkomu je posledica enega ali več zgoraj navedenih blokov.
Primarni glavkom se razvrsti glede na obliko, stopnjo, stanje pritiska, dinamiko vidnih funkcij.
Obstajata dve glavni vrsti glaumatoznega procesa:
Glede na klinično sliko so tako različni, da jih lahko obravnavamo kot različne bolezni. V redkih primerih lahko pri isti pacientu najdemo obe obliki glavkoma (mešani glavkom).
Razvrstitev primarnega glavkoma.
http://www.medglav.com/glaznye-bolezni/glaukoma.htmlGlaukom je zelo resna bolezen, za katero je značilen akutni napad in zelenkast odtenek očesnega očesa. Imenuje se tudi zelena katarakta. Še vedno ni popolnega seznama natančnih simptomov glavkoma v našem času, saj so vedno nesoglasja in se združujejo s številnimi drugimi boleznimi.
Najpogosteje je bolezen dedna in zaradi prizadetosti vida. Pri otrocih je pogostost povečanja in poškodbe oči pri glavkomu, kar vodi v letargijo, fotofobijo in kratkovidnost. Diagnozo je najbolje izvesti med nosečnostjo, še posebej genetsko locirano zaradi bolezni ljudi.
Zdravljenje je žal le kirurško in ga je treba opraviti čim prej, da ne pride do slabših posledic. V tem članku bomo govorili o prirojenem glavkomu, njegovih vrstah, simptomih, razvojni patologiji in metodah zdravljenja.
Vzroki za to patologijo so bodisi genetski dejavnik bodisi škodljivi učinki na razvijajoči se plod.
Po epidemioloških statističnih podatkih so pri več kot polovici otrok začetne manifestacije povečanega sindroma očesnega tlaka opazili in diagnosticirali pred starostjo 5 let.
Primarni prirojeni glaukom je zelo redka patologija (1: 10.000), vendar je bolj pogosta kot pri drugih prirojenih glavkomih. Vpliva predvsem na dečke (65%). V 90% primerov se bolezen pojavi spontano, pri 10% - dedna predispozicija.
Prirojeni glaukom (imenovan tudi infantilni) je lahko deden ali nastane kot posledica izpostavljenosti plodu različnih škodljivih dejavnikov.
Prirojeni glavkom je bolezen, pri kateri se intraokularni tlak poveča zaradi dednih ali prirojenih nepravilnosti v strukturah očesa, skozi katere se intraokularna tekočina normalno pretaka.
Običajno intraokularna tekočina zagotavlja presnovne procese in vzdržuje potrebni tlak v očesu.
Oblikuje se s filtriranjem krvi iz kapilarjev cilijarnega telesa, dela žilnice, ki je prav tako vključeno v spreminjanje oblike leče, in večinoma teče skozi kompleksen sistem kanalov, ki se nahajajo v kotu sprednje komore. Na ta način se vzdržuje stabilnost in regulacija očesnega tlaka.
Kot sprednje komore omejujejo šarenica, cilijarno telo in roženica. Sistem kanalov predstavlja tako imenovana trabekularna mreža, sistem najtanjših membran različnih velikosti, ki filtrirajo intraokularno tekočino.
Prirojeni glavkom je resna očesna bolezen pri novorojenčkih, ki je glavni vzrok slepote pri otrocih. Pojavi se zaradi nenormalnega povečanja intraokularnega tlaka med nosečnostjo pri plodu, v nekaterih primerih pa pri glavkomu spremljajo različne anomalije otrokovega razvoja.
V nekaterih primerih je glaukom opazen takoj po rojstvu otroka, najpogosteje pa se ta patologija odkrije v prvem letu življenja, saj le nekaj tednov po rojstvu otrok začne obvladovati vidni aparat, pred tem pa je zelo težko opaziti okvaro vida.
Pogosto je dedna. Simptome bolezni lahko najdemo pri sorodnikih bolnega otroka.
Pojav prirojenega primarnega glavkoma je posledica dejstva, da zaradi različnih težav med nosečnostjo (različne nalezljive bolezni, pomanjkanje vitamina, mehanske poškodbe, alkoholizem, zasvojenost z mamili in drugo), ostanejo nekatera tkiva, ki jih je treba odpraviti v prenatalnem obdobju, še naprej..
Manj pogosti so prirojene anomalije, kot so fuzija ali popolna odsotnost čelad kanala, širjenje krvnih žil v kotu sprednje komore.
Ta oblika je že povezana z nekaterimi boleznimi ali poškodbami, ki se neposredno prenesejo v oko v prenatalnem obdobju:
Zaradi teh sprememb je iztekanje intraokularne tekočine iz očesa moteno, proizvodnja tekočine pa ostaja enaka, zaradi česar se intraokularni tlak dvigne, funkcije očesa se začnejo zmanjševati (ostrina vida, periferno vidno polje), bolečina se pojavi.
Te spremembe lahko zamenjamo z glavnim glavkomom odprtega kota. Ko gonioskopija patologija morda ne bo, v nekaterih primerih pa obstajajo znaki gonodisgeneze.
Pri pojavu kongenitalnega glavkoma v 80% primerov glavno vlogo ima dedni faktor s prenosom, večinoma avtosomno recesivno. V tem primeru je patologija pogosto kombinirane narave (anomalije so opažene tako v očesu kot v posameznih organih in sistemih).
V nekaterih primerih je razvoj bolezni posledica vpliva različnih škodljivih dejavnikov na plod v obdobju predporodnega razvoja. Med njimi imajo negativno vlogo rdečkasta ošpica, toksoplazmoza, virusne bolezni, endokrine motnje, ionizirajoče sevanje, hipo- in avitaminoza.
Patogeneza prirojenega glavkoma je raznolika, vendar je osnova za povečanje IOP nerazvitost ali nenormalen razvoj drenažnega sistema očesa.
Najpogostejši vzroki za blokiranje območja trabekul in Schlemovega kanala so neabsorbirani embrionalni mezodermalni tkivi, slaba diferenciacija kotnih struktur, anteriorna vezava korenine irisa in kombinacija različnih anomalij.
Slabost vodne žleze pri prirojenem glavkomu je povezana s prirojenim značilnostim kotne strukture sprednje komore in ni povezana z drugimi očesnimi nepravilnostmi. To moti odtok tekočine iz očesa.
Vzroki so pritrditev šarenice neposredno na površino trabekule ali fuzija embrionalnega tkiva trabekule, skozi katero mora teči intraokularna tekočina.
Neposredni vzrok prirojenega glavkoma je navadno nepravilen razvoj kota sprednje komore ali napak pri oblikovanju drenažnega sistema.
Po drugi strani pa lahko takšna odstopanja od normalnega razvoja (običajno v zgodnjih fazah nosečnosti) povzročijo naslednji dejavniki:
Bolezen temelji na prirojenih anomalijah razvoja kota sprednje komore in drenažnega sistema očesa, ki ovirajo ali znatno ovirajo intraokularno tekočino, kar vodi do povečanja intraokularnega tlaka.
Vzroki za to nepravilnost so različna patološka stanja ženske, zlasti v prvih mesecih nosečnosti. Povzročajo jih različni vzroki: okužbe (rdečka, gripa itd.), Zastrupitve, alkoholizem, ionizirajoče sevanje itd.
Poleg dednih dejavnikov so lahko tudi vzroki za patologijo različna stanja in bolezni matere med nosečnostjo, kot sta rdečka ali norice.
Učinek imajo lahko tudi alkohol, nikotin in narkotične snovi. Dedni glavkom se lahko prenaša preko generacije, zato je priporočljivo, če obstajajo dejavniki tveganja, diagnostiko opraviti takoj po rojstvu.
Kljub naravnim težavam z diagnozo, povezano z zgodnjim otroštvom (nezmožnost majhnega bolnika, da sledi navodilom, natančno verbalizira svoja čustva itd.), Ima prirojeni glaukom dokaj specifične in lahko prepoznavne simptome.
Vodilni je seveda povečan očesni tlak, ki ga je mogoče ugotoviti s tonometrijo (preprost oftalmološki postopek merjenja). Druge diagnostično pomembne manifestacije prirojenega glavkoma so:
V mnogih primerih se prirojeni glaukom pojavlja hkrati z drugimi napakami - tako v vidnem sistemu (aniridija, katarakta itd.) Kot tudi v drugih sistemih in telesnih strukturah (prirojene srčne napake, gluhost, mikrocefalija itd.).
Za razliko od mnogih pridobljenih oblik glavkoma, ki prizadene predvsem eno oko, se prirojen glaukom v večini primerov (do 80%) razvije v obeh očesih.
Če ni grobe lezije roženice, se lahko zgodi, da ne bo opazne subjektivne tesnobe, potem pa se lahko diagnoza ugotovi le z objektivnim oftalmološkim pregledom, ki temelji na zgoraj navedenih merilih.
Sčasoma pa lahko napredovanje glavkoma privede do nastanka stafilije (izbokline) in rupture sklerale, raztezanja prosojnih membran itd.
Okvarjena oskrba s krvjo in moteno cirkulacijo intraokularnih tekočin lahko vodita do distrofije vidnega živca. Pogost zaplet pri prirojenem glavkomu v poznih fazah je tudi katarakta.
Funkcionalno stanje vidnega sistema se običajno hitro zmanjša. Oslabitev vida postane posebno izrazita, maligna v fazah vpletenosti v patološki proces optičnega živca in / ali celic mrežnice.
Pogosto se razvije zapletena katarakta. V začetni fazi razvoja prirojenega glavkoma je fundus očesa normalen. Z napredovanjem bolezni zaradi oslabljenega krvnega obtoka se glava vidnega živca podvrže distrofnim spremembam.
V prvih 2-3 mesecih lahko starše opozorijo nemirno vedenje otroka, slab spanec in apetit, takšni otroci se izogibajo svetli svetlobi, morda malo solzenju.
Težava je v tem, da razvoj očesa in možganov otroka poteka postopoma od rojstva, tako da ima otrok le od 2 mesecev najnujnejšo vizijo, saj vidi le silhuete predmetov in ljudi.
Torej zmanjšanje vidnih funkcij, ki trpijo zaradi glavkoma: v tem obdobju ni mogoče določiti ostrine vida in perifernega vidnega polja.
Resnost simptomov je odvisna od velikosti intraokularnega tlaka. S precejšnjim povečanjem očesnega tlaka se očesno jabolko poveča, se razteza, roženica postane motna, edematna in beločnica, nasprotno, zaradi raztezanja postane tanka in pridobi modri odtenek.
Zgodnji znaki prirojenega glavkoma:
Glavni simptom prirojenega glavkoma je kombinacija enega od zgoraj navedenih simptomov s povečanim očesnim tlakom.
Pozni znaki prirojenega glavkoma:
V velikih očeh lahko sumite na prisotnost glavkoma, ki pri dojenčkih izgleda zelo lepo in ponavadi ne povzroča skrbi. Najpogosteje gre za dvosmerni proces, pri čemer je večina bolnikov fantov.
Če je vzrok patologije dednost, se lahko pri otrocih obeh spolov pojavi glavkom. Najpogosteje se ta bolezen odkrije tudi v porodnišnici, če pa pravočasna diagnoza ni bila opravljena in zdravljenje ni bilo začeto, potem preden otrok doseže šolsko starost, otroka pričakuje popolna slepota.
Diferencialna diagnoza prirojenega glavkoma se izvaja iz megalokorne - velike roženice (ni drugih simptomov bolezni) in parenhimskega keratitisa. Pri slednjih so značilne spremembe v roženici, če ni drugih znakov bolezni.
V primeru prirojenega glavkoma pri otroku je pri zbiranju anamneze pri materi potrebno ugotoviti, kako težek je otrok, ali dobro spi, vzame prsi, pogosto pljune živilo.
Otrok je odvisen od ostrine vida v skladu s starostjo. Pregled se izvede po metodi stranske osvetlitve, oddane svetlobe, in očesni tlak določimo s palpacijo.
Potrebno je vedeti, da lahko skrbna preučitev stanja oči pri novorojenčkih, tudi brez posebnih očesnih pripomočkov, pravilno postavi diagnozo v 90% primerov.
Z uporabo milimetrskega ravnila, ki se uporablja v pravi smeri do robov orbite, se meri velikost roženice (9 mm pri novorojenčkih, 10 mm pri otrocih enega leta in 11 mm pri otrocih, starejših od 3 let). Poleg tega so ugotovljeni zgodnji znaki prirojenega glavkoma.
Pri najmanjšem sumu kongenitalnega glavkoma se morate takoj obrniti na oftalmologa.
Prej ko se odkrije bolezen, večja je možnost polnega življenja otroka. Zato je zelo pomembno, da pravočasno obiščete zdravnika v prvem letu življenja, kot je trenutno, saj bo to omogočilo zgodnjo diagnozo.
V nekaterih primerih so manifestacije glavkoma podobne konjunktivitisu, fotofobiji in solzenju, kar otežuje diagnosticiranje. Razlikujejo se lahko samo po velikosti roženice in odsotnosti intraokularne hipertenzije, zato je treba diagnosticirati tudi, če obstaja najmanjši sum glavkoma.
Z zgodnjim nastopom simptomov je bolezen najtežja in ima slabo prognozo. Pri otrocih s prirojenim glaukomom pozornost pritegnejo predvsem velike in izrazne (v začetni fazi) oči.
Na klinični simptom hidroftalma vpliva dejstvo, da so očesna tkiva pri otroku lahko raztegljiva, zato se spremembe pojavijo v vseh njenih strukturah.
Ko bolezen napreduje, se roženica še vedno razteza, beločnica postane tanjša, dobi modrikast odtenek (vidna je žilnica), limbus se izrazito razširi in prednja komora se poglablja.
Ustrezne transformacije se pojavijo pri šarenici. Začne se razvijati atrofični procesi, vznemirljivi in zenični sfinkter. Posledično se razširi in počasi reagira na svetlobo.
V poznejši fazi bolezni je pogosto motna (katarakta se razvije). V začetku očesa ni spremenjeno, nato pa se izkazi glavkoma vidnega živca začne hitro razvijati. Hkrati je mrežnica raztegnjena in razredčena, kar lahko kasneje pripelje do odcepitve.
V zgodnjih fazah bolezni se IOP nekoliko povečuje in občasno, kasneje postane odporna.
Napredovanje bolezni vodi k stalnemu poslabšanju stanja vidnih funkcij, predvsem centralnega in perifernega vida. Ob začetku bolezni se zmanjša ostrina vida zaradi edema roženice.
V prihodnje se zaradi atrofije vidnega živca poslabša vid, ki se kaže v glaukomatski optični nevropatiji.
Iz istega razloga se v paracentralnih in perifernih delih mrežnice zmanjša prag fotosenzitivnosti, kar vodi do nastanka specifičnih sprememb v vidnem polju prizadetega očesa.
Hkrati so opazni simptomi, kot so fotofobija, solzenje in fotofobija. Otrok postane nemiren, ne spi dobro, je mučen brez očitnega razloga.
V obliki so vsi prirojeni glavkomi, dedni in intrauterini, zaprti kot. Vendar pa so razlogi za ovire za odtekanje intraokularne tekočine različni, kar nam omogoča, da razlikujemo dva glavna klinična tipa bolezni - A in B. t
Razvite in uporabljene so bile različne kirurške strategije in tehnike: trabekulotomija, trabekulektomija, njihova kombinacija, goniotomija, goniopunktura itd.
Hkrati je terapevtska strategija za zdravljenje prirojenega glavkoma zapletena in vključuje obvezno podporo za zdravila:
Pogosto prirojeni glaukom spremlja kratkovidnost (miopija) in zmerna ali velika resnost. Zato je v takih primerih potrebno sprejeti ukrepe za korekcijo vida in pleoptično zdravljenje (preprečevanje in zdravljenje ambliopije - sindrom leni očesa).
Če med rutinskim pregledom pri pediatričnem oftalmologu odkrijejo diagnostično pomembne znake kongenitalnega glavkoma, se tak otrok napoti na zdravniške preglede. Mesečni pregled s kontrolo intraokularnega tlaka, velikosti roženice in limbusa je obvezen.
V kompleksnem zdravljenju kongenitalnega glavkoma, poleg kirurških metod, pomembno vlogo igra tudi zdravljenje z zdravili, vključno z:
Potrebna je tudi funkcionalna terapija - korekcija ametropije, pleoptično zdravljenje (pri otrocih s prirojenim glavkomom se pogosteje ugotavlja zmerna do visoka kratkovidnost).
Zdravljenje z drogami je neučinkovito in praviloma služi kot dodatek k operaciji. Vključuje uporabo miotika, prostaglandinskih analogov, zaviralcev beta, zaviralcev karboanhidraze. Prikazana je tudi utrjevalna in desenzibilizacijska terapija.
V prisotnosti mezodermalnega tkiva zarodka v kotu sprednje komore opravimo goniotomijo. Bistvo operacije je uničenje embrionalnega tkiva s posebnim orodjem. Goniotomijo priporočamo v začetni fazi bolezni z normalnim ali nekoliko povečanim IOP.
V razviti fazi se goniotomija kombinira z goniopunkturo, kar vam omogoča, da ustvarite dodatno kap za subkonjunktivno filtracijo tekočine.
V nekaterih primerih se mezodermalno tkivo odstrani z notranjo in zunanjo trabekulotomijo. V daljni fazi se zatekajo k operacijam tipa fistulacije - sinusotrakukuktomijo.
Pri otrocih in odraslih se uporabljajo različne taktike zdravljenja glavkoma. Pri otrocih se običajno priporoča kirurško zdravljenje, in čim prej se izvede, tem bolje. Namen kirurškega posega je normalizacija odtoka intraokularne tekočine ali zmanjšanje njenih produktov.
Ena najpogostejših metod zdravljenja je goniotomija, katere učinkovitost je odvisna od resnosti bolezni in starosti otroka.
Nekaj časa po tem postopku je predpisana goniopunktura, vendar le, če obstajajo posebne indikacije. Približno 90% otrok s pravočasnim začetkom zdravljenja ima možnost delne ali popolne obnove vida.
Uporabljajo se tudi druge vrste zdravljenja, kot so trabekulotomija in trabekulektomija. Lahko jih izvajamo skupaj in ločeno, vse je odvisno od oblike bolezni in njene resnosti.
Po tem se lahko predpiše dodatna zdravilna terapija, katere namen je zmanjšati intraokularni tlak in splošni učinek krepitve. Zdravila so predpisana tudi pred operacijo za zmanjšanje intraokularnega tlaka in pripravo bolnika na operacijo.
Kirurški posegi pri bolnikih, še posebej pri tako majhnih, se izvajajo v splošni anesteziji. Zaradi uporabe mikrokirurških tehnik je obdobje hospitalizacije otroka le 2 tedna.
Če je bila operacija izvedena pravočasno, v zgodnjih fazah bolezni, zdravljenje kongenitalnega glavkoma daje dober učinek, večina bolnikov ohrani dobro ali zadovoljivo vizijo do konca življenja, v kasnejših fazah pa je ta učinkovitost opažena le pri vsakem četrtem bolnem otroku.
V nobenem primeru ne sme odložiti zdravljenja kongenitalnega glavkoma, razlog za zamudo je lahko le splošno splošno stanje novorojenčka v prisotnosti več patologij notranjih organov.
Pri preprečevanju slepote pri prirojenem glavkomu je glavna vloga zgodnjega odkrivanja in kirurškega zdravljenja bolezni pri otrocih že v prvem letu življenja. Zato mora pediater katerega koli profila paziti na zgodnje znake prirojenega glavkoma.
V prvem mesecu po diagnozi se izvede kirurško zdravljenje. V začetnih fazah se izvajajo goniotomija ali goniopunktura, v kasnejših fazah pa se uporabljajo kombinirane operacije (trepanociklogonotomija z diatermokogulacijo, penetracijsko goniodiatrijo, ciklodiatrijo, ciklodializo).
V primeru zapletov glavkoma zaradi angiomatoze se uporablja iridenkleisis ali ciklotermokogulacija.
V primeru zapletov glavkoma zaradi nevrofibromatoze je indicirana iridektomija.
Ne glede na izid operacije se zdravljenje z miotikom izvaja dolgo časa. Vsi bolniki z glavkomom so podvrženi stalnemu zdravniškemu pregledu. Pregledajo se vsaj enkrat na tri mesece. Po operaciji poleg miotika uporabljajo tudi sredstva, ki izboljšajo trofizem očesa in opravijo splošno okrepitev.
Zdravljenje kongenitalnega glavkoma je samo kirurško. Pri takšni diagnozi se operacija izvede takoj, da bi se izognili zmanjšanju vidnih funkcij.
Pri otrocih se vse operacije zaradi glavkoma izvajajo pod splošno anestezijo. Naloga operacije je odstraniti ovire za odtok intraokularne tekočine ali ustvariti novo pot odtoka, da se izogne moteni.
Po operaciji morajo biti otroci pod obveznim nadzorom oftalmologa, v povprečju enkrat na 3 mesece, saj takšni otroci ostanejo do življenja in tvegajo povečanje očesnega tlaka.
Goniotomija-disekcija trabekule, v kateri se instrument vstavi skozi roženico v kot sprednje komore. Opravite po začetnem pregledu, če je diagnoza potrjena in če je roženica dovolj pregledna za dobro vizualizacijo kotnih struktur.
Ta postopek se lahko ponovi. Učinkovitost - približno 85%. Pri premeru roženice 14 mm in več goniotomija ponavadi ne vodi do uspeha, saj je v takih Schlemovih očeh kanal skoraj izbrisan.
Trabekulektomija - ekscizija (odstranitev) dela trabekule, pri kateri se instrument vstavi skozi zarez v beločnici. Po tej operaciji začne očesna tekočina teči pod veznico in s tem zmanjšuje tlak v očesu. Praviloma uspešna, še posebej z dodatno uporabo antimetabolitov.
Bolnike pregledamo po enem mesecu. po operaciji. Kontroliranje premera roženice je prav tako pomembno kot spremljanje ravni IOP, ker je povečanje premera roženice pomemben znak destabilizacije prirojenega glavkoma.
Približno 50% bolnikov poroča o prizadetosti vida zaradi poškodbe vidnega živca, anizometropne ambliopije, brazgotin roženice, motnosti in subluksacij leče. Ko so buphtalmske oči zelo dovzetne za poškodbe.
http://glazaexpert.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma-prichiny-priznaki-i-lechenie