Retinoblastom pri otrocih, katerega napoved je odvisna od stopnje v času postavitve diagnoze, je rakasti tumor mrežnice. Najpogosteje se ta bolezen pojavi pri majhnih otrocih, odraslih skoraj ne vpliva.
Če se tumor odkrije že na samem začetku razvoja, je primeren za konzervativno terapijo. V tem času se nahaja znotraj zrkla in vpliva le na njegove notranje strukture.
Na tej stopnji je učinkovito:
Obe metodi dobro delujeta s kemoterapijo in radioterapijo, zato sta pogosto predpisani kot del celovitega zdravljenja. Okrevanje bolnika je verjetno, kot tudi ohranjanje vidne funkcije. Sto odstotkovnega vida po zdravljenju z retinoblastom je nemogoče, vendar je otrok sposoben normalno življenje, učenje, šport.
V tej situaciji prognoza ni tako ugodna - tumor se širi na notranja tkiva očesa in vidni živec. Praviloma zdravniki predpisujejo enukleacijo očesa - popolno kirurško odstranitev.
Med operacijo se optični živec izloči na največji razdalji od prizadetega območja. To vam omogoča, da shranite življenje in zdravje otroka, vendar povzroča resne posledice za življenje.
To je resna kozmetična napaka in popolna izguba vida na eni strani. Otrok je opremljen z protezo, vendar služi le obnovitvi videza.
Za otroke z dedno obliko retinoblastoma v drugi fazi je primerna terapija, ki združuje krioterapijo ali fotokoagulacijo s kemijsko in radioterapijo. Ta shema je optimalna zaradi velike verjetnosti nastanka več žarišč.
Ta stopnja retinoblastoma pri zdravnikih se imenuje "dvomljiva". Tumor se razširi na očesno orbito, zaradi česar je v vseh primerih prikazana enukleacija in ekscentracija - odstranitev orbite. Ta postopek povzroči še več napak obraza kot odstranitev zrkla.
Potrebna je intenzivna kemijska in sevalna terapija.
V odsotnosti zdravljenja se proces metastaziranja začne dolgo časa.
Ko se tumor široko širi, najdemo metastaze v:
Bolnik potrebuje enukleacijo, ekscentriranje, lokalizacijo metastaz, zdravljenje učinkov zastrupitve telesa, intenzivno kemoterapijo in radioterapijo.
Toda tudi s sprejetjem vseh teh ukrepov v več kot polovici primerov postanejo metastaze vzrok smrti. Preživetje bolnikov v diagnozi renitoblastoma v zgodnjih fazah je 95%, v povprečju - 64%, najkasneje - 47%.
Po uspešno opravljenem zdravljenju večina otrok doživlja trajno remisijo, ki traja vse življenje. Kljub temu obstaja verjetnost ponovitve bolezni.
Pri 5% otrok se bolezen nadaljuje.
Ta bolezen je dedna. Ljudje, ki so v otroštvu imeli retinoblastom, imajo zato zelo malo možnosti, da bi imeli zdrave otroke. Toda tudi če primeri niso bili starši, ampak drugi starejši sorodniki otroka, obstaja možnost razvoja patologije v njem.
Zelo zaželeno je, da ženske in moški iz takšnih družin obiščejo genetiko za preventivno svetovanje pred načrtovanjem zasnove. Odgovor, ali je možno imeti otroka in kakšne so možnosti za zdravega otroka, daje strokovnjak šele po temeljitem genetskem pregledu.
Otroci, rojeni v družinah s primeri retinoblastoma, so ogroženi. Vsakih 2-3 mesecev potrebujejo posvet z oftalmologom. Potrebni so pogosti pregledi, tako da se pri prvih znakih bolezni lahko začne učinkovito, a nežno zdravljenje dojenčka, da se ohrani vid in lepota otrokovega obraza.
Danes vsi otroci opravijo oftalmološki pregled. Število inšpekcij se do enega leta giblje od dveh do štirih. Nato obiščite zdravnika po možnosti dvakrat na leto vsaj tri leta. V tej starosti je otrokov vidni sistem že oblikovan in verjetnost bolezni se zmanjša.
Pomembno je upoštevati preproste preventivne ukrepe:
Očesni pregledi pomagajo ugotoviti enega od simptomov retinoblastoma - rumenega ali belega sijaja v očeh, tako kot pri mačkah. Če je bil tak odsev opazen vsaj enkrat, je treba čim prej stopiti v stik z oftalmologom, ne da bi čakali na posvet o urniku.
Za diagnostični pregled otroka se postavi v bolnišnico. Otroci gredo tja s svojimi materami. Vsi diagnostični postopki se izvajajo le v splošni anesteziji. V nasprotnem primeru, da bi zagotovili mir in mir otroka s tako občutljivimi manipulacijami, je to nemogoče zaradi zgodnje starosti.
Citološke in histološke študije vzorcev materialov iz zrkla se izvajajo le v skrajnih primerih - obstaja tveganje za širjenje metastatskih celic zaradi instrumentalnega prenosa.
Večina otrok je dodeljenih:
Kot dodatno diagnostično metodo izvajamo luknje hrbtenjače in osteoscintigrafijo - radioizotopni pregled kostnega tkiva. Te manipulacije so potrebne za domnevne metastaze daleč onkraj oči in glave. Če se preventivni ukrepi in diagnostika izvedejo pravočasno, ni nevarnosti izgube vida in smrti otroka.
Tako se retinoblastoma pri otrocih, katerih prognoza ni vedno pozitivna, ne razvije, starši morajo biti vedno previdni in ne smejo zanemariti pomoči strokovnjakov.
Vam je všeč? Delite na socialnih omrežjih!
http://vizhusuper.ru/retinoblastoma-u-detej-prognoz/Retinoblastom ali retinalni rak je nastanek malignega tumorja na področju mrežnice. Bolezen se najpogosteje diagnosticira pri otrocih, je prirojena, vendar jo je težko odkriti v prvih dneh življenja. Najpogosteje je v dveh letih zaznan tumor na mrežnici, v tej starosti pa se pojavi vrh bolezni. 98% primerov je odkritih do pet let.
Retinoblastom je običajen po vsem svetu. V povprečju se s to boleznijo rodi vsak od 20.000 otrok, tako dekleta kot fantje zbolijo z enako pogostnostjo. V 20-30% primerov je retinoblastom dvostranski, tj. prizadene obe očesi. Takšni primeri se običajno odkrijejo prej.
Glede na vzrok bolezni se razlikujejo dve obliki očesnega tumorja:
Retinoblastom očesa poteka v štirih fazah:
Kljub temu, da so mačje oko, podrte oči in mežikanje precej opazni simptomi, se v zgodnjih fazah bolezni rak mrežnice zelo enostavno diagnosticira. Oftalmolog lahko vidi zelo majhen tumor.
Poseben nadzor se izvaja pri otrocih, katerih starši so v otroštvu trpeli zaradi raka mrežnice zaradi velikega tveganja prenosa bolezni z dedovanjem.
Za oceno širjenja tumorja se izvajajo naslednji diagnostični postopki:
Retinoblastom pri otrocih lahko spremljajo napake pri delu drugih organov in sistemov, zato lahko diagnoza vključuje posvetovanje z otorinolaringologom in nevrologom.
Retinalni tumor se zdravi glede na stopnjo bolezni. Zdravljenje uporablja metode, kot so: t
S pravo kombinacijo zgoraj navedenih metod, je mogoče doseči uspeh pri zdravljenju retinoblastoma, prihranite vid in oči. Če retinoblastom prizadene oba organa vida, potem se za vsako oko izbere njegova metoda zdravljenja glede na indikacije.
Najpogosteje se retinoblastom zdravi z radioterapijo. Tumor očesa je zelo občutljiv na učinke radijskih žarkov, zato je metoda zelo učinkovita, vendar lahko sevanje povzroči nastanek katarakte, sekundarnih tumorjev kosti. Pri lokalizirani radioterapiji je tveganje za te zaplete veliko manjše.
Oftalmologi raje konzervativno zdravijo retinoblastom. Poškodbe sprednjega dela mrežnice do 7 mm se zdravijo s krioterapijo, poškodbe posteriornih regij pa do 4 mm - s fotokoagulacijo. Poleg tega je možno uporabiti termoterapijo, tj. učinke na prizadeto območje ultrazvoka in infrardečega sevanja.
V primeru masivne lezije, glavkoma, nezmožnosti obnavljanja vida, zdravniki uporabljajo kirurško odstranitev očesa in nato protetičnega bolnika.
V prisotnosti velike lezije z regionalnimi metastazami, invazijo optičnega živca, zdravniki predpišejo kemoterapijo. Kombinacija citostatikov pri kemoterapiji je učinkovita.
Zgodnja diagnoza retinoblastoma v zgodnji fazi omogoča zdravljenje s fotokoagulacijo, radioterapijo in krioterapijo. Kirurško odstranjevanje vidnega organa zagotavlja tudi zdravljenje, vendar pušča kozmetično napako in nelagodje.
Prognoza je pogosto razočaranje za naslednje zaplete:
Učinkovito preprečevanje raka mrežnice vključuje:
Retinoblastom pri otrocih - maligna neoplazma mrežnice. Retinoblastom je nevaren, ker v naprednih fazah v najboljšem primeru vodi do odstranitve očesa, v najslabšem primeru do smrti otroka. Skupna pojavnost bolezni je do 4,5% vseh rakov pri otrocih, mlajših od 15 let, ne glede na spol. Najpogosteje je rak mrežnice diagnosticiran pri otrocih, starih od 2 do 3 let.
Retinoblastom je rak mrežnice, ki je posledica dednega prenosa spremenjenih genov ali brez očitnega razloga. Lezija se začne v mrežnici, nato se vključi žilnica, očesna orbita in oddaljeni organi.
Prirojene genetske motnje predstavljajo več kot 50% raka mrežnice pri otrocih. Značilna kombinacija z drugimi prirojenimi razvojnimi nepravilnostmi, ki jih povzroča prisotnost mutacij v celicah.
Preostali odstotek primerov se imenuje sporadičen, tj. »Naključen«, brez jasnega razloga. V tem primeru je izobrazba zaznana med starejšo starostno skupino otrok. Predisponirajoči dejavniki, ki povzročajo motnje na ravni kromosomov, upoštevajte:
Retinoblastom je nagnjen k hitri rasti. Metastaze najdemo v kosteh, kostih ali možganih, v jetrih.
Poleg tega vas vabimo, da preberete članek: eye cancer.
Rak mrežnice pri otrocih ima več razvrstitev.
Iz razlogov:
O širjenju izobraževanja o raku:
Glede na stopnjo diferenciacije malignih celic:
Po naravi rasti:
Po številu vozlišč:
Razvrstitev po sistemu TNM sestavljajo tri komponente: T - tumor (iz latinščine "Tumor"; območje poškodbe), N - nodus (iz latinščine. "Vozlišča", in sicer bezgavke), M - metastaze (iz latinščine "metastaze"). njihova prisotnost ali odsotnost).
Razvrstitev po stopnji bolezni:
Klinične manifestacije retinoblastoma pri otrocih se razlikujejo v različnih fazah bolezni. V zgodnjih fazah ni subjektivnih občutkov, zato se prva faza imenuje počivališče. Rak lahko določi bela zenica, tako imenovano "mačje oko". To je prvi simptom očesnega raka pri otrocih. Povzroča ga dejstvo, da tumor zima skozi zenico. Kasneje je vid moten z nastankom strabizma.
V drugi fazi se pojavijo zunanji znaki - rdečina očesa, solzenje, strah pred svetlobo. Uveitis, iridociklitis se razvije in tudi intraokularni tlak se poveča z nastankom sekundarnega glavkoma.
Tretja faza se kaže v protruziji očesa (exofthalmos). Pojavi se klic tumorja v sosednjem tkivu.
Zadnja četrta faza je terminal, najtežja. Metastaze se pojavijo v drugih organih. Otroci v zadnji fazi retinoblastoma doživijo hudo šibkost, glavobol, izgubijo težo. Slabost, bruhanje, bolečina prizadetega očesa.
Pri dispanzerju so oftalmologi vsi otroci v družini, ki so imeli retinoblastom. Prvi znaki raka mrežnice lahko osumimo po klasični triadi simptomov:
Če se pri otrocih odkrijejo simptomi retinoblastoma, se opravi temeljita diagnoza:
Retinoblastom morajo spremljati in zdraviti naslednji zdravniki:
Zdravljenje očesnega raka pri otrocih vključuje kirurško odstranitev izbruha (več vrst operacij), radioterapijo in kemoterapijo.
Retinoblastom majhne velikosti se zdravi z metodami z majhnim učinkom. Uporabite naslednje metode:
Velika območja raka so prisiljena odstraniti oko (enukleacija). Nato se otroku postavi očesna proteza. Če rak preseže meje optičnega organa, se izvede orbita, tj. Popolna odstranitev njene vsebine.
Radiolog posamezno izbere potek in odmerek rentgenskega sevanja. Radioterapija retinoblastoma z uporabo rentgenskih žarkov se lahko izvede z brezkontaktnimi (daljinskimi) in kontaktnimi metodami. Prva možnost je varnejša, druga pa pogosto povzroči zaplete. X-ray zdravljenje v 70% otrok daje zelo dobre rezultate, omogoča zmanjšanje velikosti retinoblastoma, da se doseže trajno izboljšanje.
Zdravila proti raku so predpisana pri zdravljenju velikih tumorjev, prisotnosti metastaz, poškodb sosednjih tkiv. Zdravila se dajejo intravensko ali neposredno v območje nidusa. Antineoplastična zdravila imajo citostatične in citotoksične učinke:
Najboljši učinek kemoterapije se doseže z združevanjem vsaj 3 različnih zdravil.
Glavni zaplet retinoblastoma je recidiv po zdravljenju. Pojavi se pri približno 5% otrok. Dedna oblika raka mrežnice je še posebej nagnjena k recidivu.
Ugodna prognoza po zdravljenju retinoblastoma pri otrocih je opažena v 95% primerov v primeru odkrivanja začetnih stadijev raka in zgodnjega začetka zdravljenja. V teh primerih je mogoče doseči dolgoročno remisijo brez ponovitve, da se ohrani vid in oko.
Prognoza bolezni se poslabša ob prisotnosti dejavnikov:
Če je rak presegel organ vida, so se pojavile metastaze, potem je tveganje za smrt visoko.
Specifičnega preprečevanja retinoblastoma pri otrocih ni. Priporočljivo je, da pred pričetkom genetik preizkusijo bodoče starše. To bo ocenilo tveganje, da bo otrok razvil mrežnično izobraževanje in druge prirojene bolezni.
Pred zanositvijo morate voditi zdrav način življenja in se izogibati toksičnim učinkom na telo. To bo pomagalo zmanjšati verjetnost sporadičnega tumorja.
Starši, ki so imeli to bolezen, morajo otroka redno odpeljati k oftalmologu na pregled. To bo omogočilo odkrivanje raka mrežnice v zgodnji fazi in shranjevanje otrokovega vida, predvsem pa življenje.
Bodite pozorni na svoje otroke. Če je v družini prišlo do raka mrežnice, redno pregledujte oči otroka. Znak "mačje oko" je preprost za identifikacijo, tudi za ljudi brez medicinske izobrazbe.
Delite članek s prijatelji v družabnih omrežjih. Pustite komentar, če ste seznanjeni z retinoblastom. Vam in vašim otrokom želimo dobro zdravje. Vse najboljše.
http://ozrenieglaz.ru/bolezni/drugie/retinoblastoma-u-detejRetinoblastom (lat. Retina - mrežnica) - očesni rak, ki se oblikuje v mrežnici, tkivih in obkroža oko, in z razvojem prinaša oddaljene namaze. Ta bolezen se večinoma pojavlja pri otrocih, mlajših od 5 let, in starosti 2-3 let je vrh. Do 5% malignih novotvorb pri otrocih se pojavlja pri retinoblastom. Bolezen z enako pogostnostjo prizadene tako dečke kot dekleta.
Retinoblastom povzroča bolečino, nastanek strabizma, izgubo centralnega in binokularnega vida ter vnetje. Tovrstni tumor je deden. Pri otrocih z retinoblastom so bili v večini primerov starši izpostavljeni tej bolezni. Prav tako povečujejo verjetnost drugih vrst raka.
Za retinoblastom je značilen hiter razvoj, ki sega v možgane in kostni mozeg ter v cevaste kosti. Na nastanek bolezni lahko vplivajo naslednji dejavniki: t
Glavni dejavnik, s katerim se retinoblastom najpogosteje oblikuje, je dednost. Do 60% primerov spada pod ta dejavnik. V redkih primerih starši s to boleznijo se lahko rodijo brez patologije. Zato morajo biti starši, ki so ga že prenesli, pozorni na vsako spremembo stanja oči in se pravočasno posvetovati z zdravnikom.
Ta bolezen se kaže do 2-3 leta otroka in se zlasti zazna z dvostransko lezijo. Dedni retinoblastom spremljajo tudi druge bolezni, kot so bolezni srca, razcep neba itd.
Ne-dedni retinoblastom je enostranski in se lahko pojavi na kateri koli stopnji življenja. Pri odraslih je ta bolezen izjemno redka. Ti primeri, čeprav niso rezultat družinskih podatkov, so posledica mutacij določenih genov.
Če starši delajo v rafinerijah nafte, s težkimi kovinami in v neugodnih okoljih, je to nevarno za razvoj bolezni pri otroku. S starostjo je verjetnost otroka s patologijo večja.
Šteje se, da je tumor neuroektodermalnega izvora in lahko tvori eno ali več žarišč. Retinoblastom prizadene mrežnico in steklasto telo med razvojem v notranjem delu očesa in med zunanjim razvojem oblikuje odcep mrežnice.
Tumorske celice hitro razvijejo intenzivno delitev. Če se poveča, lahko tumor raste zunaj mrežnice in se razširi na druge organe.
Obstajajo različni simptomi glede na parametre tumorja, lokacijo, vrsto porazdelitve, lastnosti lezije, strukturo očesne orbite. Glavni problem pri ugotavljanju problema je, da majhni otroci ne morejo opisati ali razjasniti središča nelagodja, toda zaradi pozornosti staršev je mogoče večino primerov retinoblastoma odkriti v začetnih fazah nastajanja. Glede na znake lahko bolezen prepozna:
I - faza. Na tej stopnji niso opaženi nobeni pomembni simptomi. Pregled je pokazal bel refleks zenice z neobičajnim sijajem očesa. To stopnjo lahko pripišemo izgubi osrednjega in binokularnega vida, kar pomeni, da se pojavlja mežikanje.
Retinoblastom je težko odkriti z izgubo vida, saj otrok ne more vedno oceniti in povedati o bolezni. Strabizem je viden s strani in starši so takoj pozorni na to.
II - faza. Povezan z vnetnimi procesi - fotofobija, presežek solznih žlez in nastajanje iridociklitisa. Z razvojem tumorja se začne tudi bolečina. Stopnja intraokularnega tlaka se poveča in nastane sekundarni glavkom. Zaradi pritiska se poveča očesno jabolko otroka.
III - faza. Določa se z nastankom eksophtalmov različnih stopenj resnosti, invazije tkiva očesnega prostora in širjenja patologije iz primarnega žarišča.
Za dvostranski tumor je značilna lezija vsakega očesa, za občasno pa lezija enega očesa.
IV. Zaznava se s širjenjem bolezni v kostnem mozgu, jetrih, možganih. Ta proces teče skozi možgansko membrano, optični živec in hematogene poti. V tem primeru bolnik trpi zaradi slabosti, bruhanja in bolečine, malo kasneje pa od anoreksije. Tumor ni viden, dokler ne doseže velikosti, večje od 0,25 mm.
Z genezo retinoblastoma je razdeljen na dedne in sporadične. Glede prevalence so diferencirani - retinocitom in nediferencirani - retinoblastom. Retinoblastom je endophytic in exophytic. Endofitična oblika - razvija se v očesu, uničuje plasti mrežnice. In exophytic je določena z odstranitvijo mrežnice in se nahaja zunaj.
V skladu z razvrstitvami sistemov TNM določite več stopenj razvoja:
Otroke z dedno nagnjenostjo k tej bolezni je treba registrirati pri oftalmologu. Oftalmolog pregleda pacienta, ko odkrijejo simptome bolezni: strabizem, levkokoriju in povečano zrklo. V ta namen uporabite biomikroskopijo, oftalmoskopijo, gonioskopijo, pregled oči, merjenje kota zategovanja, merjenje očesnega tlaka. Ko zamegljen vid preverite ultrazvok očesa za odkrivanje tumorja.
Intraokularna biopsija lahko sproži razvoj tumorja, zato se ta postopek uporablja le v izjemnih primerih. Da bi ugotovili razširjenost in razvoj tumorja, so uporabili radiografijo očesnega prostora in sinusov, CT in MRI možganov, scintigrafijo jeter.
Če se bolezen odkrije v začetni fazi, se zdravljenje izvede brez izgube z uporabo radioterapije in krioterapije.
Glede na stopnjo razvoja in njegovo razširjenost so predpisani postopki, pri katerih je možno izgubiti oko. Prognoza za odkrivanje te patologije je v večini primerov ugodna. Vendar pa metode zdravljenja z eksentacijo očesa povzročajo kozmetično napako in posledično psihološko poškodbo otroka.
Pri kombiniranju različnih metod zdravljenja je verjetnost popolnega ozdravitve 90%. Te metode vključujejo: kemoterapijo, radioterapijo, krioterapijo, fotokoagulacijo, enukleacijo, termoterapijo in operacijo. Glede na ohranitev vida, razširjenost tumorja in njegovo lokacijo je predpisano zdravljenje. Tudi zdravljenje se izbere ločeno, v primeru poškodbe vsakega očesa.
Vrste zdravljenja: t
Za preprečevanje retinoblastoma se je potrebno posvetovati z zdravnikom o genetski predispoziciji v družini. Otroke, rojene v takšnih družinah, je treba redno pregledovati in nadzorovati.
http://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/retinoblastoma/Retinoblastom - rak mrežnice, ki je genetskega izvora in prizadene predvsem majhne otroke. Ta bolezen resno ogroža zdravje otroka in če je diagnoza in zdravljenje pozna, potem njegovo življenje. Tudi če je bolezen v zadnji fazi lahko poražena, je še vedno velika verjetnost, da bo otrok izgubil vid in dobil kozmetično napako do konca življenja.
Retinoblastom je maligni tumor, ki se razvije v intraokularnem prostoru iz tkiv mrežnice. Ta bolezen se pojavlja v veliki večini primerov pri otrocih, mlajših od 5 let, in ne glede na spol otroka. To je posledica dejstva, da tumor izvira iz embrionalnih tkiv. Lahko rečemo, da se bolezen vrača nazaj v obdobje predporodne tvorbe otroka. Takšni otroci se rodijo v več kot 50% primerov od staršev, ki so doživeli bolezen v otroštvu, to je genska narava.
Retinoblastom se nahaja na mrežnici v intraokularnem prostoru
Ali se retinoblastom pojavlja pri odraslih? Zelo redko. Strokovnjaki z dolgoletno klinično prakso ugotavljajo, da se v celotnem obdobju dela srečujejo z izoliranimi primeri histološko dokazane bolezni pri odraslih bolnikih. Lahko se domneva, da vzrok za razvoj retinoblastoma v tem primeru postane tumorsko vozlišče, ki se je izoblikovalo v otroštvu, vendar zaradi nejasnih okoliščin ni prišlo do njegovega razvoja.
Odvisno od narave rasti tumorjev, so razdeljeni v dve glavni vrsti - endofitna in exophytic. Prvi tip tumorja je nagnjen k kalitvi v mrežnico in steklasto telo, drugi pa prodre v medcelični prostor mrežnice, kar povzroči njegovo ločitev zaradi kopičenja tekočine. Izjemno redko je, da imajo bolniki infiltrativni retinoblastom, kar vodi v degradacijo mrežnice in kopičenje tekočin v prednjih okularnih predelih.
Retinoblastom je lahko enostranski (monokularni, monolateralni) in tudi dvostranski (binokularni, dvostranski).
Enostranski (monolateralni) retinoblastom s simptomom "mačje oči" (refleks bele zenice), viden s prostim očesom
Odvisno od intraokularne lokalizacije tumorja so razdeljeni na 5 vrst:
Poleg tega se retinoblastomi delijo na sporadične in dedne. Prva vrsta je ponavadi monolateralna, ki tvori tumor na enem očesu, drugi pa dvostranski, kar pomeni, da istočasno vpliva na oba organa vida.
Retinoblastom se nanaša na tumorje, katerih celice imajo nizko diferenciacijo, kar pomeni, da se zelo razlikujejo od okoliških zdravih tkiv. Kot veste, so takšni tumorji bolj agresivni, za njih je značilna pospešena rast in aktivno metastaziranje v hrbtenjačo in kosti možganov in okostja.
Kot smo že omenili, je glavni vzrok retinoblastoma dednost. Če je otrok od staršev prejel spremenjeno (mutirano) obliko določenega gena (RB), potem je zagotovljeno, da bodo njegove nadaljnje mutacije povzročile nastanek neoplazme. Delež takih tumorjev presega 60% skupnega števila retinoblastomov.
V mnogih primerih dedne oblike te bolezni spremljajo tudi druge motnje intrauterinega razvoja - "volčja usta", okvare srčnega ventila itd.
Sporadični tumorji, ki se tako ali drugače pojavljajo zelo redko, so odvisni od genskih mutacij, ki bi jih teoretično lahko povezali s starostno starostjo staršev, njihovim bivanjem v okolju neprijaznih regijah in zaposlovanjem v nevarnih industrijah. Ta vrsta retinoblastoma je registrirana pri šolskih otrocih in odraslih.
Starost staršev, starejših od 45 let, nosi tveganje genskih mutacij pri novorojenčku.
Obstaja mit, da so zato, ker je gen rjavega očesa prevladujoč, otroci s to barvo šarenice bolj ranljivi za retinoblastom. To ni tako, ker neoplazem določajo drugi dominantni avtosomni geni. Možnost obolenja za retinoblastom pri otrocih s svetlimi in temnimi očmi se porazdeli skoraj 50/50.
Simptomatska slika retinoblastoma je odvisna od stopnje njegovega razvoja. Na podlagi tega načela zdravniki razlikujejo 4 stopnje bolezni:
Exophthalmos - izbočene oči naprej iz orbite zaradi rasti tumorja
Ko se pojavijo prvi simptomi bolezni, vključno z refleksom bele zenice, razširitvijo zenice z oslabljenim odzivom na svetlobo in strabizmom (strabizem), mora bolnik opraviti popolni oftalmološki pregled:
Ultrazvok očesa lahko zazna tumor, ko je njegov medij zamočen
Kot dodatni sklop pregledov za identifikacijo oddaljenih metastaz se lahko izvede:
MRI možganov vam omogoča, da določite obseg tumorja
Pomembna naloga diagnoze je diferenciacija retinoblastoma z naslednjimi patologijami:
Zdravljenje retinoblastoma poteka v kompleksnem in odvisno od stopnje razvoja neoplazme. Naslednji dejavniki bodo imeli veliko vlogo:
Kompleksna terapija običajno vključuje:
Poleg tega je v nekaterih primerih priporočljivo uporabiti metode temperaturnih vplivov na tumor (krio- in termoterapija) ter lasersko koagulacijo. Pristojna izbira uporabljenih sredstev in ustrezna strategija zdravljenja v mnogih primerih omogočata bolniku, da ohrani vid. V vsakem primeru se oftalmologi potrudijo, da se izognejo odstranitvi okuženega očesa.
Izbira te metode je izvedena z obsežno invazijo tumorja, povečanim intraokularnim tlakom in, kar je najpomembnejše, če ni mogoče obnoviti manjkajočega vida. Odstranitev prizadetega očesa kaže najvišjo stopnjo preživetja bolnikov in ne zahteva nadaljnjih rednih bolečin.
V nekaterih primerih ni mogoče preprečiti kirurške odstranitve prizadetega očesa.
Ampak to je nemogoče, da se ne upošteva dejstvo, da je ta metoda psihološko travmatična za otroka in njegove starše. Poleg tega je preobremenjeno s precejšnjimi kozmetičnimi težavami, saj se odstranitev očesa izvaja za majhne otroke, ki še naprej rastejo kosti lobanje in tvorijo očesno orbito, zato bodo potrebovali pogoste in ponavljajoče se protetiko.
S klijanjem retinoblastoma preko meja orbitalne orbite je kirurška odstranitev tumorja še bolj travmatična, saj se odstranijo dodatni segmenti kosti lobanje.
Pri najmanjši možnosti za ohranitev vida v prizadetem očesu se uporablja radioterapija, saj retinoblastom aktivno reagira na rentgensko sevanje. Retina, steklasto telo in sprednji segment vidnega živca (vsaj 1 cm) morajo pasti v območje izpostavljenosti. Med postopkom se uporabljajo posebni zasloni za zaščito leče pred motnostjo. Glede na to, da so majhni otroci izpostavljeni sevanju, se postopek izvaja pod splošno anestezijo z uporabo otrokove fiksacije na posebni mizi.
Terapija s citostatičnimi zdravili se uporablja v primerih obsežne intraokularne lezije z invazijo optičnega živca. Za zdravljenje se uporabljajo:
Retinoblastom se dobro odziva na kemoterapijo, vendar zelo negativno vplivajo na bolnikovo telo. Torej, če obstaja taka možnost, se citostatiki dobavljajo neposredno na prizadeto območje, da se zmanjša poškodba telesa.
Če je odkritje retinoblastoma prišlo v zgodnjih fazah, je povsem možno, da se bo bolnik popolnoma okreval, medtem ko bo njegov vid in oči shranjen. Pacientovo zdravje ne trpi in bo kasneje lahko vodil običajen način življenja. V začetni fazi malignega procesa obstaja možnost izvedbe uspešnega konservativnega zdravljenja z metodami nežne terapije.
Žal se včasih ni mogoče izogniti enukleaciji, ampak pomaga pri reševanju otrokovega življenja in zdravja.
Enukleacija kaže tudi dobre rezultate v smislu preživetja bolnikov, vendar ima ta metoda zdravljenja resne daljnosežne posledice, kot so izguba vida in resna kozmetična napaka. S široko razširjenim tumorskim procesom v možganskih ovojnicah, obnosnih sinusih in vidnem živcu ter v oddaljenih metastazah se napoved bistveno poslabša. Da bi zmanjšali verjetnost razvoja retinoblastoma, morajo biti ogroženi otroci pod stalnim nadzorom specialista.
Retinoblastom je nevarna patologija, ki zahteva resno pozornost staršev. Pri prvih znakih bolezni se morate takoj posvetovati z zdravnikom in opraviti popoln pregled otroka. Sorodniki in prijatelji tistih otrok, ki imajo genetsko predispozicijo za ta tumor, morajo biti vedno pozorni. Ne smemo pozabiti, da je v zgodnjih fazah bolezni popolnoma ozdravljiva.
http://medknsltant.com/retinoblastoma-simptomyi-u-detey/Retinoblastom je v veliki večini primerov diagnosticiran v zgodnjem otroštvu. Tumor se pojavi v 4% primerov vseh onkoloških bolezni pri otrocih. Sprva je prizadeta mrežnica, nato se tumor premakne na druge strukture očesa.
Največja pojavnost bolezni se pojavi pri starosti petih let. Enako pogosto ga opazimo pri dečkih in dekletih. Ugodna prognoza je možna le ob pravočasni diagnozi. V zadnjih letih se je pojavnost bolezni povečala.
Retinoblastom pri otrocih ima nevrokotermni izvor - se razvija iz celic fetalne nevralne cevi. Približno 60% primerov bolezni ima gensko predispozicijo. Vzroki za sporadične primere so neugodni okoljski dejavniki. Tumor se razvije iz različnih plasti mrežnice.
Za retinoblastom je značilna hitra rast. Preko optičnega živca se širi na možgane. Daje kostne metastaze in kostni mozeg. Prirojeni tumor je kombiniran z malignimi novotvorbami druge lokalizacije in malformacij.
Pri dedni obliki bolezni je tveganje za nastanek tumorja pri nerojenem otroku 70%.
Retinoblastom pri otrocih je razvrščen po več značilnostih. Z vzročnim dejavnikom se razlikujeta dve obliki:
Po vrsti rasti obstajajo tri vrste tumorjev:
Izolirani so tudi tumorji z diferenciranimi in nediferenciranimi celicami. Slednje imajo najbolj neugodno prognozo, rastejo zelo hitro in dajejo oddaljene metastaze.
Potek bolezni se ujema s štirimi zaporednimi obdobji, ki se kažejo v različnih simptomih:
Zgodnje odkrivanje očesnega raka se izvaja pri pregledu otroka in identifikaciji simptomov levkocorije. Za retinoblastom je značilna zelo hitra rast - v nekaj tednih se podvoji. Med pregledom je treba oceniti stanje drugih organov, pri katerih se metastazira retinoblastom.
Za diagnozo bolezni je izredno pomemben oftalmološki pregled očesa.
Retinoblastom pri otrocih je bolezen, ki jo je treba zdraviti čim prej. Terapevtski ukrepi so odvisni od stopnje bolezni. Uporabljajo se naslednje metode:
Cilj zdravljenja je maksimalno ohranjanje zrkla. Zato se oftalmologi osredotočajo na konzervativno taktiko, ki uporablja operacije le v skrajnih primerih.
Taktike zdravljenja glede na stopnjo bolezni:
Po enukleaciji je za določitev značilnosti tumorja potrebna histološka preiskava zrkla. To je potrebno za oblikovanje prognoze in taktike nadaljnjega zdravljenja.
Vsako zdravljenje spremlja razvoj stranskih učinkov:
Najnižja pogostnost neželenih učinkov, ki so jih opazili med kriorazgradnjo in zdravljenjem z laserjem.
V retinoblastomu obstajata dve vrsti prognoze za prihodnost - ugodna in neugodna:
Genetsko svetovanje se izvaja za preprečevanje retinoblastoma. Tveganje za razvoj raka očesa se poveča, če starši trpijo tudi za to boleznijo.
Huda bolezen, težko zdravljenje pusti določene posledice, ki se lahko pojavijo pri otroku v nekaj letih. Opravljenih je bilo več študij za ovrednotenje takšnih dolgoročnih učinkov. Za to je bila sprejeta skupina prostovoljcev - ljudi, starih okoli 30 let, ki so v otroštvu imeli retinoblastom.
Večina študij je ocenila intelektualne in kognitivne sposobnosti, dolgoročni in kratkoročni spomin. Dobljeni so bili naslednji rezultati:
Glede na rezultate raziskav je bilo ugotovljeno, da bolezen in zdravljenje nista imela škodljivega vpliva na stanje človeka in da nista nevarna zapoznela učinka.
http://moy-oftalmolog.com/morbid-growth/retinoblastoma-u-detej.html