Retinoblastom (retinoblastom) je očesni maligni tumor, ki se pogosto razvije v zgodnjem otroštvu. Vzrok za razvoj bolezni so tkiva zarodka. Najpogosteje je rak mrežnice diagnosticiran pri otrocih, starih dve leti. Prvi znaki bolezni običajne in dvostranske (dvostranske) oblike so lahko neustrezna luminescenca zenic oči. Do petih let se diagnoza končno potrdi pri vseh bolnih otrocih. Dekleta in fantje so prav tako dovzetni za to bolezen, v primeru bilateralne oblike raka pa se najpogosteje pojavi popolna slepota.
Glede odraslih je njihova bolezen izredno redka. Starši, ki so imeli retinoblastom, lahko le redko imajo zdrave otroke.
V medicini se razlikujejo dve vrsti raka mrežnice: dedne in sporadične. Dedna bolezen ima 70-odstotno možnost ponovitve razvoja pri prihodnjem otroku zaradi prejema mutiranega gena, kar povzroča nastanek noobrazovanie. Malignost v očesu se pojavi pri otrocih v zgodnji starosti, večinoma do 2 let, vendar hemofilna palica prizadene otroke, mlajše od 6 let. Dvostranski retinoblastom mrežnice najpogosteje prizadene otroke z dvostransko poškodbo oči in se hitro razvije. Po določenem času se tumorska tkiva umrl, razpršijo in prodrejo v bližnja tkiva.
Oblika bolezni se kaže predvsem pri tistih otrocih, ki imajo malformacije v razvoju, npr. Razcepljenega neba, kortikalne hiperostoze, kardiovaskularnih napak itd. Otroci s podobnimi težavami imajo skoraj 100% verjetnost dvostranskega malignega tumorja v dedni verigi, vključno z osteogenim sarkomom, ki raste iz kostnega tkiva.
Sporadični ali naključni retinoblastom nima jasnih razlogov za pojav bolezni. Nekateri raziskovalci opozarjajo, da so lahko vzroki genetsko spremenjena živila ali slaba hrana. Ta oblika raka pogosto prizadene samo eno oko in se zdi veliko kasneje kot dedno in je bolje zdravljiva.
Retinoblastom ima dve stopnji: intraokularni (endofitni) in ekstraokularni (exophytic).
V prvi fazi se prizadene zrklo, pritisk v očesu, odstranitev mrežnice in razvoj glavkoma. Kasneje pride popolna slepota. Bolnik se lahko pritoži zaradi slabosti, bruhanja, bolečin v očesu, razvoja anoreksije ali rakaste kaheksije.
V drugi fazi tumor prodre v vidni živc in prostor znotraj lobanje prizadene sklero, ki prizadene centralni živcni sistem. Metastaze začnejo vplivati na bezgavke.
Pojavnost simptomov je odvisna od velikosti tvorbe pri otrocih in od njene lokacije. Glavni znak razvoja rak mrežnice je levkokorija, znana kot sindrom mačjega očesa.
Simptom se manifestira s precej veliko velikostjo tumorja ali z odstranitvijo mrežnice. Masa tumorja se začne »vzpenjati« za lečo in jo lahko vidimo skozi zenico. Preden se pojavi bela zenica, majhni tumorji povzročijo izgubo centralnega in binokularnega vida, zaradi česar se lahko razvije strabizem in je dodaten simptom retinoblastoma. Ta simptom je dober razlog, da preverimo otroka za rakom, dokler se ne začne izguba zavesti.
Tumor ne povzroča nobene bolečine, dokler ne nastane vnetje ali sekundarni glavkom. Zato simptomi vključujejo bolečino, ki jo povzroča hipertenzija v očesu.
V naprednih stopnjah raka se celice začnejo širiti po vsem telesu in poslabšajo njegovo splošno stanje. Lahko so prisotni simptomi splošne zastrupitve.
Možno je diagnosticirati pojav retinoblastoma v zgodnji fazi njegovega razvoja, pred začetkom začetnih simptomov pri oftalmologu. Pri opazovanju očesa je tumor viden tudi pri zelo majhnih velikostih.
Za uspešno zdravljenje retinoblastoma je potrebno določiti stopnjo njegovega razvoja in velikost. Za to se izvajajo številne študije:
Standardni nabor postopkov se uporablja za zdravljenje raka mrežnice: kemoterapija, kirurgija in sevanje.
V začetni fazi retinoblastoma, ko ni nobenih simptomov, krioterapija in fotokoagulacija dobro pomagata. Fotokoagulacija - obdelava z laserskim žarkom. Pri zdravljenju krioterapije je maligni tumor zamrznjen s posebno sondo, ki se uporablja na blatu. Krioterapija se uporablja za poškodbe prednje mrežnice in fotokoagulacijo v primeru poškodbe v zaprtem notranjem prostoru.
Kirurško zdravljenje retinoblastoma se običajno zniža na odstranitev prizadetega očesa. Odstranitev se izvaja pri zelo velikih velikostih raka in rasti krvnih žil ali ko je nemogoče obnoviti vid. Odstranjeno oko je poslano na histološki pregled, katerega namen je preveriti načelo razvoja tumorja in njegov možni obseg, kar vodi do učinkovitejšega zdravljenja bolnika. 2 meseca po operaciji se izvede očesna proteza.
Ampak najpogosteje se zatečejo k terapiji sevanja s sposobnostjo za obnovitev vida. Vendar pa se možnost poškodbe očesnega tkiva pojavi zaradi poškodbe očesnega tkiva. Kemoterapija lahko zmanjša retinoblastom na minimalno velikost za uporabo krioterapije ali fotokoagulacije.
Vse informacije na spletnem mestu so na voljo samo za informativne namene. Ne zdravite se sami! Ob prvih simptomih bolezni se posvetujte s kvalificiranim strokovnjakom.
http://therapycancer.ru/lechenie-raka/2769-retinoblastoma-u-detej-prichiny-simptomy-i-lechenieČe se je otroška zenica razširila in začela svetiti rumenkasto ali belo svetlobo, jo je treba čimprej vzeti okulistu: ta simptom kaže na prisotnost retinoblastoma - maligne neoplazme, ki se oblikuje v mrežnici.
Prej ko bo bolezen odkrita, večja bo možnost ugodnega izida. O metodah zdravljenja retinoblastoma pri otrocih govorimo v članku.
Kako zdraviti hiperopijo pri otroku? Več o tem iz našega članka.
Retinoblastom je neuroektodermalni maligni tumor, ki se razvije v mrežnici.
Ko raste, zajame uvajalni trakt, orbito očesa in je sposoben povzročiti pojav sekundarnih malignih žarišč na različnih delih telesa, vključno z možgani.
Retinoblastoma se pri odrasli populaciji praktično ne opazi. Otroci, mlajši od pet let, so ogroženi. Najpogosteje se tumor zazna v starosti dveh ali treh let.
Ta maligna neoplazma je 2,5-4,5% skupnega števila onkoloških procesov pri otrocih, mlajših od petnajst let.
Vzroki retinoblastoma in drugi maligni procesi niso dovolj raziskani. Pričakuje se, da bodo naslednji dejavniki povečali verjetnost bolezni:
Obstajajo tudi predlogi, da se tveganje za razvoj retinoblastoma, ki ni povezano z dednostjo, poveča, če se otrok rodi staršem, starejšim od štirideset let.
40% primerov retinoblastoma je povezano z genetsko predispozicijo, preostalih 60% pa z drugimi dejavniki. Retinoblastome, katerih razvoj je genetsko določen, se pogosteje pojavljajo na obeh očesih in so manj dovzetne za zdravljenje.
Tukaj preberite o simptomih in zdravljenju katarakte pri otrocih.
V procesu rasti tumorjev se pojavijo naslednji simptomi:
Ko se tumor znatno poveča in vodi do razvoja sekundarnih malignih žarišč, se glavnim simptomom dodajo znaki poškodbe določenih organov.
Pogosto z retinoblastom najdemo v možganih oddaljene metastaze.
Simptomi poškodbe možganov so odvisni od lokacije sekundarnega žarišča in lahko vključujejo:
Pojav sekundarnih malignih lezij v možganih je izjemno neugoden prognostični znak, ki bistveno zmanjšuje možnosti preživetja.
Tudi metastaze pogosto vplivajo na:
Pojav oddaljenih sekundarnih lezij je značilen za zadnjo stopnjo razvoja retinoblastoma.
Obstajajo tri oblike retinoblastoma:
Retinoblastom ima, tako kot druge onkološke bolezni, štiri stopnje razvoja:
Priporočila za zdravljenje virusnega konjunktivitisa pri otrocih najdete na naši spletni strani.
Če se bolezen odkrije pravočasno, so zapleti minimalni in običajno povezani s preostalimi okvarami vida, ki jih je mogoče kompenzirati.
Če je bolezen prešla predaleč, bo morda potrebno odstraniti prizadeto oko, vendar otrok ostaja živ.
Najbolj neugoden izid, pod pogojem, da otrok preživi, in bolezen gre v remisijo, je slepota in zaostale motnje, povezane z metastatskimi spremembami.
Ko se pojavijo prvi simptomi, se posvetujte z oftalmologom.
Opravil bo začetni pregled, poslušal pritožbe, preveril otrokovo vidno ostrino in stanje učencev, nato pa dal smer za dodatno diagnostiko, ki vključuje naslednje dejavnosti:
Če se pojavi motnost v roženici, steklovini in zenici, se uporabi ultrazvok oči.
Za oceno razširjenosti metastaz se uporabljajo naslednje metode: t
Poleg oftalmologa proces diagnosticiranja in zdravljenja nadzoruje nevropatologa in onkologa.
Kako se vidna hipermetropija manifestira pri otrocih? Ugotovite odgovor takoj.
Zdravniki določajo faze in metode zdravljenja, odvisno od stopnje zanemarjanja malignega procesa in značilnosti tumorja.
Metode za zdravljenje retinoblastoma: t
Po doseženi stabilni remisiji mora otrok opraviti redne preventivne preglede, da bi pravočasno odkril znake ponovitve bolezni.
Če je bil tumor zaznan v zgodnjih fazah, je napoved ugodna: možno je ohraniti vid in obrniti bolezen v remisijo. Verjetnost smrti je nizka.
Po odstranitvi očesa so tudi velike možnosti za ohranitev življenja in zdravja, vendar ostaja kozmetična napaka, ki jo je mogoče popraviti zaradi protetike.
Verjetnost ugodnega izida se zmanjša, če maligni proces preseže meje zrkla. Največje tveganje za smrt je prisotno, če: t
Statistično je približno 95% primerov zaključenih s stabilno remisijo ob visokokakovostnem in sodobnem zdravljenju. Verjetnost ponovitve po remisiji je 5%.
Tveganje za ponovitev tumorja je pri otrocih z genetsko predispozicijo veliko.
Profilaktične metode vključujejo posvetovanje z družinami genskih nosilcev, ki povečujejo verjetnost razvoja tumorjev. Prav tako je pomembno, da se otroci, ki imajo genetsko predispozicijo, redno testirajo za odkrivanje raka v zgodnjih fazah.
Starši, ki so pri otroku opazili možne znake retinoblastoma, morajo čim prej stopiti v stik z zdravstveno ustanovo in jih diagnosticirati.
Čim prej se zazna tumor, tem večja je možnost, da se popolnoma ozdravi in ohrani vid.
O simptomih in zdravljenju retinoblastoma pri otroku v tem videoposnetku:
Prosimo vas, da se ne zdravite. Prijavite se z zdravnikom!
http://pediatrio.ru/r/retinoblastoma/u-detej-66.htmlRetinoblastom je maligna oblika tvorbe znotraj očesa; se razvija na področju mrežnice in vpliva predvsem na organ vida majhnih otrok. Za to bolezen je značilno veliko število simptomov in spremljajočih pojavov.
Da se retinoblastom pri otrocih pojavi lažje in da se izloči, je potrebno opraviti pravočasno preiskavo, da se določi vir poškodbe in narava onkološke bolezni očesa. Samo izkušeni zdravnik bo lahko predlagal metode zdravljenja v tem stanju, zato ga je treba čim prej kontaktirati.
Bolezen je rak mrežnice. Ne vpliva samo na mrežnico, temveč tudi na orbito, kot tudi na žilnico. Pogosto to stanje spremljajo oddaljene metastaze. Od vseh malignih novotvorb pri otrocih, mlajših od 15 let, je ta bolezen le 2-3%. V nekaterih primerih se razvoj tega stanja pojavi pred 5 leti, bolezen pogosto pogosto napade otroke 2-3 let. V oftalmološki praksi se tumorski proces enako nanaša na otroke obeh spolov.
Glede na naravo bolezni lahko retinoblastom razvrstimo v dve glavni področji - endofitno in eksofitno. Prvi tip tumorskega procesa lahko zraste v mrežnico in vstopi v steklovino.
V drugem primeru opazimo prodor v zunajcelični prostor mrežnice, med katerim se odvečno izloča zaradi prekomernega nabiranja tekočine. Poleg tega je bolezen lahko enostranska in dvostranska, v obeh primerih je lahko stopnja širjenja retinoblastoma različna, odvisno od oblike bolezni.
Glede na lokalizacijo znotraj očesa je mogoče ločiti 5 oblik:
V okviru zdravniške prakse lahko opazimo dedne in sporadične vrste, odvisno od manifestacije določene oblike. V prvem primeru je bolezen dvostranska in hkrati prispeva k porazu obeh organov vida. Kar se tiče drugega stanja, se pojavi znotraj istega organa vida.
Bolezen se nanaša na formacije, katerih celice imajo nizko diferenciacijo, t.j. imajo velike razlike od okoliških tkivnih struktur. Takšni pojavi so bolj agresivni in hitro rastejo, kar vpliva na strukturo skeletne kosti in možgane.
Pomembno je tudi identificirati eno ali drugo obliko tumorja (obstajajo tri vrste).
Kot pri drugih boleznih, ki vplivajo na elemente v intraokularnem prostoru, obstajajo 4 stopnje razvoja.
V tem primeru se pojavijo manjše lezije, ki se razvijejo lokalno, in ko se tumor razvije, se pojavijo zmerne motnje v organih vida. To pomeni izgubo te funkcije in nastanek strabizma.
Opaženi vnetni pojavi, ki jih spremlja razvoj glavkoma. Stanje je posledica dejstva, da je iztekanje tekočine moteno, v očeh pa se tvori ogromen pritisk. Na isti stopnji nastajajo prvi boleči občutki, občutek stiskanja in vrtoglavica.
V tem primeru, poleg poraza orbite, opazimo eksophtalm. Jabolko očesa, ki je doživelo močan tumor, se rahlo premakne naprej. Resnost je odvisna od značilnosti bolezni.
V tej fazi se metastatski pojavi razširijo na oddaljene kotičke telesa, skupaj z limfo, krvno tekočino in optičnim živcem. Otrok se začne počutiti veliko slabše.
Kot lahko vidite, bolezen vključuje veliko število oblik in sort. Da se sprejmejo popravni ukrepi, je treba pravilno diagnosticirati.
V 60% primerov je patologija dedna in genetsko določena, saj je polovica otrok, ki so zboleli, prišla na svetlobo od staršev, ki so v otroštvu trpeli zaradi iste bolezni. Levji delež prirojenih stanj je mogoče zaznati 30 mesecev po rojstvu otroka.
Kar se tiče sporadičnih stanj, ta oblika ni tako pogosta in se ponavadi pojavi zaradi vpliva neugodne ekologije, nezdrave prehrane. Najpogosteje bolezen prizadene starejše otroke.
V procesu rasti te bolezni na očesu in drugih delih glave opazimo določeno simptomatsko sliko.
Če nenadoma starši opazijo, da na fotografiji z bliskavico v otroku učenci pridobijo svetlo barvo, je treba opraviti posvetovalni postopek pri oftalmologu. V normalnem stanju, če mrežnica blešči, potem le v rdeči barvi (zaradi številčnosti krvnih žil). To stanje se lahko poleg tega manifestira v mraku. Ta simptom morda ne govori o boleznih, ampak zahteva takojšnjo diagnozo.
Pri novorojenčkih so simptomi takšnega načrta težje ugotoviti, pri starejših otrocih pa jih je mogoče odkriti z vedenjem. Izguba vidne funkcije ima lahko različne stopnje resnosti (odvisno od lokacije patologije). V nekaterih primerih obstaja verjetnost popolne slepote.
Razvoj tega stanja je tesno povezan z motnjami vidne funkcije. Ta proces je posledica dejstva, da pacient izgubi sposobnost zaznavanja slike kot celote, to je, da jo enako vidi v obeh organih vida.
Ti znaki se tradicionalno čutijo na ozadju glavkoma ali razvoja vnetnih procesov v predelu oči, ki jih povzroča tumorski proces. To ni zgoden znak tega stanja, zato se pojavi šele po določenem časovnem obdobju.
V povezavi s tumorjem opazimo povečanje tlaka v očesnem jabolku in pride do kršitve mehanizma odtoka. To povzroča vnetje, solzenje, pordelost, strah pred svetlobo.
Obstaja tudi lezija medule, ki se izraža z vrsto naslednjih simptomov:
Za določitev bolezni je treba voditi prve znake bolezni in takoj stopiti v stik s strokovnjakom. V primeru prizadetosti primarnega in sekundarnega žarišča možganov se verjetnost smrti poveča, zato morate takoj ukrepati. Poleg tega lahko metastaze prizadenejo in zunanje organe, še bolj zaostrijo trenutno stanje.
Diagnozo retinoblastoma očesa je treba opraviti pravočasno, tudi z oblikovanjem samo prvih znakov. Že na tej stopnji se morate obrniti na specialista, ki bo opravil osnovni pregled, potem pa, potem ko boste poslušali glavne pritožbe, poslali na analize. Njihov seznam vključuje določene dejavnosti.
In za določitev obsega bolezni, oftalmolog ponavadi predpisuje rentgensko slikanje orbite, sinusov dodatne opreme, MRI in CT, punkturo, scintigrafijo jeter.
Če je ta tumor diagnosticiran, je nujno začeti terapevtski postopek. Zdravniki dajejo prednost konzervativnemu zdravljenju, ker prispevajo k ohranjanju vizualnih funkcij in ne povzročajo resnih zapletov.
Toda možnost te sheme je pomembna le v zgodnjih fazah bolezni, ko ima manjše dimenzijske kazalnike. V nadaljevanju bodo obravnavani številni učinkoviti in učinkoviti načini terapevtskega procesa, ki jih zdravniki najprej vodijo.
Krioterapija tumorja ima pozitiven učinek, če je izpostavljena majhni obliki, ki se je pojavila v prednjem delu očesne mrežnice. Sam proces je dokaj preprost in učinkovit.
Tumorska tkiva so podvržena zamrzovanju (postopek s posebno sondo, ki jo strokovnjak uporablja za zunanjo površino beločnice). Posledica tega je, da se škodljivo tkivo postopoma umira in otrok se okreva.
Ta tehnika se uporablja tudi precej pogosto in je izjemno učinkovita pri vplivu na majhne tumorje. Pomaga pri spopadanju z tvorbami, ki se pojavijo v posteriorni regiji mrežnice. Namen te terapije je popolno uničenje krvnih žil, ki oskrbujejo tumor s prehrano. Proces uničenja se izvaja pod vplivom laserskega žarka, ki prispeva k kauterizaciji posode.
Zdravljenje retinoblastoma je lahko na druge načine (zlasti pri kirurškem posegu), še posebej, če je tumorski proces dosegel veliko velikost. Če je tumor povzročil razvoj glaukoma in povzročil nepovratno izgubo vida, je edinstvena operacija edukacija, kar pomeni, da se dejansko izvede odstranitev bolečega očesa.
Naslednja faza je protetika. Če se bolezen razširi v notranjost lobanje, se izvede kompleks ukrepov z orbito (zlasti odstranimo periost in vse, kar je v očesni vtičnici).
Če se otroku zrcalo odstrani, ga začnejo navajati na uporabo proteze. Nenehna prisotnost tega elementa je potrebna, da se prepreči obremenitev oči v procesu, ko otrok raste. Obstaja tveganje, da se bodo trepalnice začele ovijati v prazno očesno vtičnico, sluznice pa bodo izpostavljene hudemu draženju.
Že 6 dni po operaciji vstavimo začasno protezo. Tehnika tega dejanja je dokaj preprosta in se izvaja v nekaj minutah. Protetika vključuje tri sestanke hkrati - kozmetično, psihološko in funkcionalno.
Zahvaljujoč doseganju sodobne tehnologije je bilo mogoče izdelati umetne ude, ki jih ni mogoče razlikovati od resničnih oči. Njihovi modeli zelo natančno in zanesljivo posnemajo fiziološko gibanje v območju zrkla.
Da bi bila podobnost z zdravim očesom še večja, je na površino proteze nameščena leča, ki natančno ponavlja obliko, velikost in barvo zdravega šarenice. To bo otroku omogočilo, da se počuti samozavestno in "kot vsi drugi".
Običajno je ta terapevtska smer kombinirana z ohranjanjem organov in kirurškimi tehnikami za večjo učinkovitost. Rezultat je odličen rezultat, med katerim se stanje tkiva v orbiti močno izboljša. Ukrepi z radioaktivnimi elementi se lahko izvajajo z daljinsko metodo, kot tudi z uporabo kontaktnega obsevanja.
Posebna pozornost v tem primeru med zdravniki zasluži kemoterapijo, ki vključuje zdravljenje z zdravili proti raku. Obstaja več primerov, v katerih je ta taktika dodeljena:
V primeru lokalnega vpliva na to bolezen uporabljamo metode zdravljenja kot intraokularna kemoterapija, kar pomeni uvedbo posebnih zdravil v tkiva okrog jabolčnega očesa.
Če je bila bolezen odkrita že v najzgodnejših fazah, obstaja velika verjetnost, da bo bolnik okreval 100% (medtem ko bo njegova vidna funkcija in same oči shranjene, tj. Možno je ohraniti vid). Pacientovo zdravje ne bo trpelo in bo lahko ponovno vodil običajen način življenja.
V začetni fazi malignoma obstaja možnost, da bo konzervativno zdravljenje obrodilo sadove in bo vključevalo le zdravilne metode zdravljenja. Na žalost v praksi obstajajo primeri, ko se operacija ne more izogniti, vendar vam omogoča, da otroka rešite ne le zdravja, temveč tudi življenje.
Operacija med drugim kaže odlične rezultate v smislu preživetja mladih pacientov, vendar ta metoda vključuje kompleksne posledice. Na primer, resna kozmetična napaka in popolna izguba vida.
Če so bili prizadeti obsežni deli oči, možganski elementi, obnosni sinusi, optični živci in metastaze v druga mesta, je napoved še slabša. Da bi zmanjšali verjetnost zapletov, morajo otroke v rizični skupini stalno preverjati specialist.
Retinoblastom je nevarno patološko stanje, ki zahteva posebno pozornost staršev. Takoj, ko so se začutili prvi zvonovi patologije, se morate takoj posvetovati z zdravnikom, da opravite popoln pregled.
In če so starši v otroštvu imeli isto bolezen, ki jo je spremljala izguba vida, bi morali biti še bolj pozorni, ker ima otrok nagnjenost k temu tumorju. Ne pozabite, da je bolezen v zgodnji fazi ozdravljiva, kasneje pa so možnosti, da postane vedno manj.
http://deteylechenie.ru/organy-zreniya/retinoblastoma-u-detej.htmlMaligni tumorji so trdno zasedli prvo mesto na seznamu vzrokov obolevnosti in umrljivosti. Toda tumorji niso izključna pravica do starosti. Nekatere vrste tumorjev najdemo pri otrocih. Vir za razvoj malignega procesa je lahko katerokoli tkivo: kost, mišica, epitelialno, živčno. Čutilni organi so prav tako prizadeti zaradi onkološkega procesa. Retinoblastom pripada vrsti tumorjev, ki se pojavljajo predvsem pri majhnih otrocih.
Oko ima izredno zapleteno strukturo. Kot del majhne zrkla je narava zagotovila zaščito pred zunanjimi negativnimi dejavniki - prisotnostjo vlaknaste membrane, optičnim sistemom za jasno vizijo objektov in strukturo, ki zaznava svetlobne valove - mrežnico.
Vir retinoblastoma so celice retine
Pigmentna membrana je dno zrkla, ki je zunaj prekrito z vezivnim tkivom (blatom). Svetloba vstopi v mrežnico šele po prehodu skozi roženico, lečo in steklasto telo. Sliko predmeta tvorijo posebne celice - palice in stožci, ki so del pigmentnega epitela. Vsaka vsebuje posebno kemikalijo. Preobrazba pigmenta, ko svetloba vstopi v možgane, povzroči nastanek električnega impulza, ki skozi optični živec za obdelavo vstopi v možgane.
Retinoblastom je maligni tumor, ki raste iz pigmentnega epitelija mrežnice in povzroča:
Retinoblastom - veliko otrok prvih let življenja. Trenutno je pogostost bolezni 1 primer na 10-13 tisoč novorojenčkov. Delež tega tumorja predstavlja pet odstotkov vseh novotvorb, odkritih pri otrocih, mlajših od 15 let. Skupino tveganja sestavljajo otroci do treh let. Retinoblastom je prav tako pogost pri dečkih in dekletih.
Retinoblastom se razvija v zgodnjem otroštvu
Retinoblastom je razdeljen na več glavnih možnosti:
Eksofitna rast tumorja povzroča odvajanje mrežnice
Retinoblastom ima lahko več točk rasti
Stopnja raka v tumorju mrežnice je določena s sistemom TNM:
Vsak onkološki proces je pojav v telesu celic s spremenjenim dednim materialom. Vse informacije o strukturi in delovanju vseh vrst organov in tkiv so v genih šifrirane. Neuspeh kode privede do oblikovanja posebne vrste celic - atipične.
V tem primeru je veliko razlik. Maligna celica ne poskuša izvajati predvidene funkcije in se drži kontrolnih signalov telesa. Glavni cilj je vzeti več hranil iz krvnega obtoka in se pomnožiti v vseh organih in tkivih. Maligni tumor, da bi zadostil svojim potrebam, v krvni obtok sprosti posebne kemikalije, ki na tem mestu povzročajo živahno rast žil.
V primeru retinoblastoma je natančno določena lokacija genetske kode, v kateri pride do katastrofalne razčlenitve.
Retinoblastom - posledica razpada genetske kode
V 10% primerov je tumor mrežnice združen z drugimi dednimi anomalijami, ki jih povzroči kršitev strukture celotnega kromosoma, ki vsebuje številna območja šifriranih informacij. V drugih primerih pride do poškodbe mrežnice zaradi onkološkega procesa zaradi razgradnje samo enega gena RB1.
V 60–75% primerov je pomanjkljivo območje podedoval otrok od staršev. Tudi če ima eden od njih podobno anomalijo, bo sin ali hčerka s 50% verjetnostjo imela to bolezen (avtosomni dominantni način dedovanja).
Pri avtosomno dominantnem tipu dedovanja v družini je veliko primerov
Pri tej obliki prenosa genov se zabeležijo družinski primeri retinoblastoma, ki jih lahko zasledimo pri proučevanju drevesa rodovnika. Tudi sorodniki imajo povečano tveganje (40%) razvoja drugih vrst tumorjev. Za družinsko obliko je značilna pojava bolezni v otroštvu. Najpogosteje tumor vpliva na mrežnico obeh oči.
V drugih primerih se razgradnja genov dogaja spontano v celicah mrežnice (sporadična oblika). V tem primeru se bolezen praviloma razvije v kasnejšem obdobju (2-3 let) in prizadene pigmentno lupino enega zrkla.
Retinoblastom - tumor spremenjenih palic in stožcev mrežnice
Barva oči ne vpliva na razvoj retinoblastoma.
Tumor lahko prizadene kateri koli del optično aktivne mrežnice. Znaki bolezni so odvisni od stopnje in razširjenosti onkološkega procesa.
http://sovdok.ru/oftalmologiya/retinoblastoma-simptomyi-u-detey.htmlRetinoblastom - embrionalni pediatrični tumor mrežnice. Med vsemi malignimi novotvorbami v otroštvu, ki vplivajo na zrklo, je najbolj razširjena retinoblastom.
V zadnjem desetletju se pogostost odkrivanja te patologije povečuje. Trenutno je incidenca retinoblastoma 1 primer na 10-20 tisoč živih novorojenčkov.
Šestdeset odstotkov odkritih tumorjev ni dednih (sporadičnih); preostalih 40% so dedne oblike.
Približno 90% primerov retinoblastoma diagnosticira do 3 leta. Vrhunec bolezni je 2 leti. Bolezen je prav tako pogosto odkrita pri dečkih in dekletih.
Dvostranska (dvostranska) lezija se pojavi pri četrtini bolnikov z dednim stanjem. Pri 25% bolnikov z dedno obliko bolezni obstaja dvostranska lokalna lokalizacija.
Gen za to bolezen se imenuje gen Rb. To je eden prvih odprtih in najbolj raziskanih genov, ki so odgovorni za razvoj raka. Njegove značilnosti:
Večino dednih in sporadičnih dejstev bolezni povzroča izbris v srednjem delu dolge roke kromosoma 13.
Leta 1971 je Knudson podal hipotezo, da obstaja en sam mehanizem za nastanek retinoblastoma - tako dednih kot ne - povezanih z inaktivacijo ali izgubo dveh alelov Rb gena.
Ko pride do zarodne mutacije, vsi retinoblasti heterozigotnega nosilca že imajo inaktiviran Rb alel. Za tvorbo retinoblastoma zadostuje samo ena telesna mutacija, ki bo vplivala na preostalo kopijo gena. Prehod Rb iz heterozigotnega stanja v homozigoten in je vzrok za inaktivacijo dveh Rb alelov. To je tisto, kar sproži maligno degeneracijo celice.
Ne-dedna oblika se najpogosteje manifestira z enostransko neoplazmo. Najdemo ga v 60% primerov. Takšna patologija obstaja v prvih treh letih življenja. Ta oblika je razložena z mutacijo v dveh alelih RB1 gena, vendar le v celicah mrežnice.
Dvostransko lezijo lahko razložimo z dejstvom, da se v starševskih spolnih celicah pojavijo mutacije. Dali so jo otroku in bolezen je nastala. Pojav takega retinoblastoma lahko razložimo tudi z de novo mutacijo, ki se pojavi v zgodnjih fazah razvoja zarodka.
To pomeni, da je treba dvostranske oblike patologije v sporadičnem tipu omenjati s prirojenimi oblikami.
Značilnosti klinike dednih oblik so:
Če takšne bolezni ni bilo v generacijah, je narava tumorja enostranska in enostranska, potem se lahko domneva, da je mutacija nastala v rodovniku prvič.
Sl. 1. Simptom očesnega očesa
Ker novotvorba raste in se širi, tvori: sekundarno (v ozadju osnovne bolezni) glavkom, buphtalm (pri majhnih otrocih - povečanje zrkla), vnetne spremembe (iridociklitis, uveitis). Ko se pojavi oteklina orbitalnih vlaken, obstaja možnost, da se oko sproži (exofthalmos).
ABC (Amsterdam)
V Amsterdamu leta 2001 je bila predlagana mednarodna klasifikacija intraokularnega (intraokularnega) retinoblastoma. Glavni cilj te klasifikacije je določiti jasne indikacije za izvajanje konzervativne terapije. Če je lezija dvostranska, se razvrstitev nanaša ločeno na vsako oko.
Klinične skupine glede na razvrstitev:
Uporabljajo se naslednje klinične metode: t
Zdravnik posveča posebno pozornost prisotnosti dednega faktorja.
Opravi jo optometrist z medicinsko ekspanzijo učenca. Zdravnik pregleduje oko s stransko osvetlitvijo, opravi biomikroskopijo, oftalmoskopijo, tonometrijo. Če je pregledan zelo majhen otrok, se uporabi narkotični spanec.
To je obvezna študija v skladu s standardom pregleda za tako bolezen. Ena izmed najbolj informativnih metod je bila ultrazvočna biolokacija. Zahvaljujoč temu so zaznana pozitivna tkiva, kar nam omogoča, da ločimo retinoblastom od odstranitve mrežnice, endoftalmitis, steklasto fibrozo, retrolentno fibroplazijo.
Za določitev velikosti slabljenja ultrazvoka v tumorju z uporabo kvantitativne ehografije. Ultrazvočna ehobiometrija je pomembna za pridobivanje informacij o dinamiki malignega procesa. Z njegovo pomočjo določimo stopnjo promintije (to je, koliko je štrleča) neoplazme.
MRI možganov in orbit
Magnetna resonanca vam omogoča podrobno opazovanje širjenja procesa preko mejnih očes in natančno določanje stopnje bolezni. Takšno študijo je treba opraviti pri vseh bolnikih, pri katerih je bil prvič diagnosticiran retinoblastom. Kontrast z MRI poveča informacije.
Sl. 2. Vizualizacija retinoblastoma z MRI. Klinična skupina B
Sl. 3. Vizualizacija retinoblastoma z MRI. Velikost izobraževanja ustreza klinični skupini D
Sl. 4. Vizualizacija retinoblastoma z MRI. Frontalna slika orbit. Klinična skupina D
Pregled hrbtenične tekočine, kostni mozeg
Izvaja se pri bolnikih, ki imajo dovolj razširjen proces, ki pojasnjuje, ali so metastaze oddaljene (oddaljene od žarišč).
Citologija cerebrospinalne tekočine med kalivanjem tumorjev v subarahnoidnem prostoru omogoča odkrivanje tumorskih celic.
Danes se največ pozornosti posveča tehnikam ohranjanja organov. Poleg lokalne in sistemske kemoterapije se uporablja tudi radioterapija, če je na voljo:
Načela organsko varčne terapije pri zdravljenju retinoblastoma
Izkazalo se je, da imajo bolniki iz skupine E enukleacijo (to je odstranitev zrkla, ki vključuje tudi presečišče zunanjih očesnih mišic in optičnega živca). V 5-7 dneh po operaciji se izvede očesna proteza. Izbira trajne proteze se izvede v roku 1,5 meseca po operaciji.
Enukleacija očesa ima jasne indikacije:
Kirurško zdravljenje je kombinirano s PCT, sevanjem, laserskim uničenjem itd.
PCT (konzervativno zdravljenje) po enukleaciji
Prikazano v naslednjih primerih:
Če pride do retrolaminskega širjenja izobraževanja, se PCT dopolni z obsevanjem.
Če tumor raste do črte resekcije očesnega živca in / ali se pojavi ekstraskleralni razmik, potem so ti bolniki izpostavljeni visokemu tveganju. Prikazana je bila oddaljena radioterapija v kombinaciji s PCT, nato pa PCT z velikim odmerkom, čemur je sledila avtotransplantacija (presaditev lastnih) matičnih celic periferne krvi.
Ponujamo vam, da se seznanite z nekaterimi najpogosteje uporabljenimi shemami PCT, ki so prikazane pri tej bolezni:
"Etoposid" v odmerku 100 mg / m2 na dan. Če je bolnikova telesna masa do 12 kg, potem je 3,3 mg na kg telesne mase na dan. 1. do 5. dan, intravensko, kapalno. "Vinkristin" v odmerku 1,5 mg / m2, dan 1, intravensko, curek (strel). "Ciklofosfamid" v odmerku 1,2 g / m2, 1. dan, intravensko, kapalno.
"Doksorubicin" v odmerku 45 mg / m2, prvi dan, intravensko, kapalno. "Vincristin" v odmerku 1,5 mg / m2, 1. dan, intravensko, "Carboplatin" v odmerku 500 mg / m2, dan 1, intravensko, kapalno.
"Etopozid" v odmerku 100 mg / m2, dneve 1-3, intravensko, kapalno.
Ta kemoterapija je indicirana za bolnike iz skupin C in D v kombinaciji s sistemsko kemoterapijo. Tehnika je sestavljena iz uporabe super tankega katetra skozi notranjo karotidno in femoralno arterijo direktno v usta oftalmične arterije, ki se injicira citostatično zdravilo, imenovano Melphalan. Pred tem se izvede karotidna angiografija notranje karotidne arterije za vizualizacijo strukture žil.
Kemoterapija "Melphalan" (selektivna intraarterijska) se izvaja 3-4 tedne po prvem poteku sistemske kemoterapije. Odmerek je 5-7,5 mg / m2:
16 μg melfalana (to je 0,05 ml) se vbrizga v steklovino (med. - "intravitreal"). Ta koncentracija je učinkovita proti tumorskim presejanjem in varna.
Te vključujejo:
Te metode podrobno preučite.
Izvaja se na argonu in se lahko uporablja za zdravljenje bolezni v prvi fazi in za majhne tumorske vozličke. Pri dvostranskih retinoblastom za zdravljenje preostalega očesa se ta tehnika uporablja v kombinaciji z drugimi. Najpogosteje jo kombiniramo z obsevanjem, kemoterapijo. Ponavadi - v zadnji fazi zdravljenja.
Prednost te tehnologije je izrazita reakcija tkiv v bližini lezije. To omogoča lasersko uničenje, kadar se tumorji nahajajo v bližini optičnega živca.
Kombinira se z drugimi metodami (PCT, radioterapija itd.) V zaključnih fazah zdravljenja. Priporočljivo je, da to metodo uporabite v prvi fazi bolezni in majhnih tumorjih: vozlišče je do 8 mm v višino, fundus očesa je do 25% površine.
Prvič, okoli formacije se tvori dvojna gred koagulantov, da bi prekinili oskrbo s krvjo in ustvarili horioretinalno pregrado. Ko mine 3-4 tedne, se začne destruktivna koagulacija (»izhlapevanje«) tumorskega tkiva. Za to potrebujete 2-7 sej z odmorom 3-4 tedne. Skozi potek zdravljenja se izloča krvavitev in edem.
Tehnika je kontraindicirana, kadar:
Prikazana je uporaba te tehnike v kombinaciji s fotokoagulacijo. Hladilna sredstva so ogljikov dioksid in tekoči dušik.
Prednost pred diatermokagulacijo je manjša škoda za beločnico.
Namen te tehnike je uničiti posode, ki hranijo tumor, in koagulirati ("izhlapeti") tumorsko tkivo. Uporablja se skupaj s fotokoagulacijo.
Indikacije so omejene le na primere neučinkovitosti drugih metod. To je posledica nizke učinkovitosti in izrazitega postoperativnega odziva pri bolnikih.
Lahko se izvede kot preventivni učinek po operaciji. To se naredi vsak dan od 2-3. Pooperativnih dni. Doza enkratne izpostavljenosti - 1.8 Gy, skupno žarišče - 35-50 Gy. Potek terapije je 1-2 serija obsevanja z intervalom 1,5-2 meseca.
Da bi preprečili nastanek katarakte v vplivnem območju in sevanjem keratitisa, se v primeru dvostranske oblike bolezni pred vsako sejo vlije 2% sveže pripravljena raztopina cisteina ali 1% raztopina Rau Tauphone. Odmerjanje - 2 kapljici 6-krat v intervalu 15 minut.
Ko se bolezen odkrije v zgodnjih fazah, stopnja preživetja doseže 100%.
Po končanem zdravljenju otrokom s to boleznijo zagotovimo ambulantno opazovanje z okulistom na kliniki in v onkološkem ambulanti v kraju stalnega prebivališča. Specialist (okulist) mora otroka pregledati 1-krat v 2 mesecih v prvem letu po koncu zdravljenja in nato:
Z enako frekvenco je treba opraviti in pregledati onkologa.
Oftalmološki pregled poteka z medicinsko ekspanzijo učenca. Otroke pregledujemo v stanju narkotičnega spanja.
Če ima družina primere retinoblastoma, mora oftalmolog prvič pregledati otroka, ko je še v bolnišnici.
Bolniki so stalno registrirani.
Tudi pod dispanzerskim opazovanjem morajo biti majhni otroci, rojeni v družinah z bolniki z retinoblastom.
Avtorjeva objava:
Ivanova Svetlana Vyacheslavovna
Pediatrični onkolog, raziskovalec, dr
NMIC Onkologija, poimenovana po N.N. Petrova
V okviru znanstvenega urejanja:
Kuleva Svetlana Aleksandrovna
Vodja oddelka, zdravnik-otrok onkolog, vodilni raziskovalec, profesor
Onkologija NMIC. N.N. Petrova