logo


Pri abiotrofiji so prizadeti fotoreceptorji (palice in / ali stožci) in pigmentni epitelij mrežnice. Zaradi tega se patologija imenuje tudi pigmentni retinitis. Kasneje so bila uvedena druga imena bolezni: abiotrofija pigmenta v mrežnici, tapetretinalna degeneracija, degeneracija mrežnice, degeneracija bat-stožca, primarna pigmentirana degeneracija. V Mednarodni klasifikaciji bolezni (ICD-10) je patologiji dodeljena koda H35.5.

Vzroki bolezni

Retinitis pigmentosa je genetsko določena bolezen, ki se razvije zaradi okvare nekaterih genov. Ti geni kodirajo specifične beljakovine, ki so vključene v življenje mrežnice. Zaradi genskih okvar se moti normalna sinteza beljakovin, kar negativno vpliva na stanje mrežnice. Danes obstaja več kot 150 variant mutacij v več deset različnih genih, ki vodijo v razvoj bolezni.

Genetske napake se prenesejo na osebo po dedovanju od staršev. Bolezen ima lahko avtosomno recesivno, avtosomno dominantno ali spolno vezano transmisijo.

Za večino abiotrofijev je značilna poškodba palic - svetlobno občutljivi elementi, ki se nahajajo na obrobju mrežnice. Stožci - osrednji receptorji, odgovorni za ostrino vida in zaznavanje barv - so veliko manj verjetni.

Pri pigmentnem retinitisu obstaja kršitev odstranjevanja mrtvih palic. Ostanejo na istem mestu, sprostijo škodljive strupe in vplivajo na rast novih fotoreceptorjev. Ker so palice običajno odgovorne za periferni vid in nočni vid, ko so poškodovane, se vidna polja zožijo in razvije se hemeralopija (nočna slepota). V primeru vpletenosti v patološki proces makularnega območja (območje, kjer se nahajajo stožci) pri bolnikih se ostrina vida zmanjša in nastopi barvna slepota. Preberite več o viziji in kakovosti življenja z barvno slepoto →

Razvrstitev abiotrofije

Glede na lokacijo degeneracije so izolirani žarišča, centralne, periferne in generalizirane abiotrofije mrežnice. Pri prvem je vpletenost periferne cone mrežnice značilna za patološki proces. Sčasoma se pojavijo žarišča distrofije, ki so bližje središču. Pri nekaterih bolnikih lahko pride do okvare makularnega področja, kar vodi do pomembnih motenj vida.

Pri centralnih abiotrofijah (Bestova bolezen, Stargardtova bolezen) je prizadeta makula s stožci, ki se nahajajo v njej. To vodi k oslabljenemu zaznavanju barv in zmanjšanju ostrine vida. Pri posameznikih z generaliziranimi distrofijami (Leberjeva prirojena amauroza) se patološki proces razširi na celotno membrano mrežnice.

Glede na vrsto dedovanja in čas manifestacije ločim naslednje vrste abiotrofij:

  • Zgodnje avtosomno recesivno, razvija se v primeru, da otrok deduje defektne gene takoj od obeh staršev. Oče in mati sta lahko nosilca bolezni, vendar ju ne bolita. Bolezen se kaže v zgodnjem otroštvu ali adolescenci, hitro napreduje in je pogosto zapletena. Posamezniki s to patologijo pogosto razvijejo makularno degeneracijo in katarakto.
  • Pozno avtosomno recesivno. Bolezen se ponavadi pojavi po 30 letih. Prvič, oseba ugotavlja rahlo zmanjšanje ostrine vida, in sčasoma začne videti slabše in slabše. Pozna abiotrofija se razvija precej počasi, vendar lahko vodi v slepoto.
  • Avtosomno dominantno, ki se prenaša na otroka od enega od staršev. Počasen in manj pogosto napredovanje vodi v razvoj zapletov kot zgodnja avtosomno recesivna oblika.
  • Povezano s tlemi. Okvarjen gen se nahaja na kromosomu X in se prenese na otroka od matere. Abiotrofije, ki so podedovane na podoben način, hitro napredujejo in so zelo težko nadaljevati.

Simptomi

Tetetinalna abiotrofija mrežnice se kaže v različnih okvarah vida. Narava kršitve je odvisna od lokalizacije patološkega procesa. Poslabšanje perifernega vida in prilagoditev temi je značilno za periferne distrofije, zmanjšanje vidne ostrine in oslabljeno zaznavanje barv so značilne za osrednje.

Možni simptomi distrofije mrežnice:

  • tunelska vizija - močno zoženje vidnih polj, v katerem oseba vidi tiste okoli sveta kot skozi cev;
  • hemeralopia ali niktalopiya - opazne težave pri obravnavi subjektov v mraku ali popolne nezmožnosti videti v pogojih slabe svetlobe;
  • poslabšanje dnevne vizije - oseba se slabo vidi podnevi, ob mraku pa jasno razlikuje obrise predmetov;
  • zmanjšanje ostrine vida - ki se kaže v poslabšanju vida tako v daljavi kot na bližnjih razdaljah;
  • napake vida (skotoma) - bolnik jih opisuje kot črne, bele ali barvne lise pred očmi.

Pri osebi s pigmentozo retinitisa se lahko pojavi eden ali več teh simptomov. Omeniti velja, da pri različnih ljudeh bolezen poteka na različne načine. Na primer, pri enem bolniku lahko opazimo centralni skotom in zmanjšanje ostrine vida, v drugi pa le rahlo poslabšanje perifernega vida, ki ga sam že dolgo ni opazil.

Kateri zdravnik naj stopi v stik z abiotrofijo?

Oftalmolog se ukvarja z zdravljenjem abiotrofije mrežnice v mrežnici. Ta specialist je tisti, ki mora biti naveden, ko se pojavijo simptomi tesnobe. V primeru potrditve diagnoze je bolnik predmet kliničnega pregleda.

To pomeni, da bo moral redno obiskovati oftalmologa za redne preglede. Optometer lahko po potrebi pošlje osebo za posvetovanje s splošnim zdravnikom ali drugimi strokovnjaki.

Diagnostične metode

Zdravnik lahko sumi abiotrofijo pigmenta na mrežnici na podlagi bolnikovega obolenja in značilnih simptomov bolezni. Vendar je za potrditev diagnoze potreben popoln pregled. Za začetek se bolnika pregleda glede ostrine vida in izmeri intraokularni tlak. Za določitev vidnih polj in identifikacijo živine se izvaja perimetrija. Nato oftalmolog pregleda pacientove oči v razpokani svetilki.

Obvezna raziskava, ki se izvaja vsem osebam z abiotrofijo, je oftalmoskopija - pregled fundusa z neposrednim ali posrednim oftalmoskopom. Za boljšo vizualizacijo je bolnik predhodno vkapal kapljice, ki razširjajo zenico (na primer Cyclomed). To vam omogoča, da dobro preučite vse, tudi najbolj obrobne dele mrežnice. Poleg oftalmoskopije se lahko uporablja očesna biomikroskopija - pregled fundusa v razpokani svetilki z visoko dioptrično lečo.

Oftalmoskopski znaki abiotrofije:

  • pigmentne usedline na periferiji ali v osrednjem območju mrežnice (v obliki kostnih teles, belih ali rumenkastih žarišč);
  • zoženje arteriole fundusov, v poznejših fazah - atrofija kapilar mrežnice;
  • izrazito beljenje glave optičnega živca (diska optičnega živca), kar pogosto kaže na njegovo voskasto atrofijo.

Poleg tega morajo bolniki z abiotrofijo opraviti splošno analizo krvi in ​​urina, krvi za glukozo in RW. Bolniki lahko izvajajo tudi fluorescenčno angiografijo mrežnice. Izvajajo se elektrofiziološke študije za oceno funkcionalnega stanja mrežnice.

Zdravljenje

Do danes ni učinkovitega zdravljenja abiotrofije pigmenta v mrežnici. Zdravljenje z zdravili pomaga le upočasniti napredovanje bolezni, vendar je ne odpravi. Na žalost konzervativno zdravljenje ne prinaša vedno pričakovanih rezultatov.

Bolnikom z pigmentozo retinitisa se predpisujejo vitamini (C, A, skupina B), vitaminski in mineralni kompleksi, vazodilatatorji in tkivna terapija. Emoxipin, Retinalamin, ATP, Unithiol, Natrijev Nukeinate, Cortex, Encad in nekatera druga zdravila imajo dober učinek.

Vse zdravila predpiše oftalmolog po temeljitem pregledu bolnika in potrditvi diagnoze.

Zapleti

Najhujši zaplet abiotrofije je popolna slepota. Nekateri ljudje s to patologijo razvijejo degeneracijo makule, glavkom, katarakto ali druge bolezni.

Preprečevanje

Ker je abiotrofija dedna bolezen, je nemogoče preprečiti njen razvoj. Trenutno potekajo raziskave na področju genske terapije. Znanstveniki upajo, da bodo našli načine za popravilo poškodovanih genov, ki vodijo v razvoj bolezni.

Abiotrofija mrežnice je dedna bolezen, ki vodi v postopno poslabšanje in celo izgubo vida. Danes ne obstajajo učinkovite metode za zdravljenje te patologije, vendar nekatera zdravila pomagajo upočasniti napredovanje bolezni in ohraniti vizijo osebe.

http://okulist.pro/bolezni-glaz/setchatka/abiotrofiya-setchatki.html

Tapetoretinalna abiotrofija mrežnice: kakšna je bolezen?

Skupina bolezni, pri kateri se pojavijo distrofične spremembe mrežnice, in sicer njena pigmentna plast, vključuje dedno patologijo, imenovano tapetretinalno abiotrofijo, pigmentirano retinitis, tapetretinalno degeneracijo.

Tapetoralna abiotrofija mrežnice: vzroki

Pri retinalni retinalni abiotrofiji v njenem pigmentnem epiteliju, pa tudi v nevroepiteliju, se pojavijo degenerativni patološki procesi, zaradi česar se pojavlja progresivno poslabšanje njegove funkcije, vida, do popolne izgube, slepote.

Tapetoralna retinalna abiotrofija vključuje številne značilnosti.

Tapetretinalna abiotrofija mrežnice:

  • Je prirojena dedna bolezen s progresivnim potekom, z dedovanjem po vrsti avtosomno dominantnega, avtosomno recesivnega, spolno povezanega
  • Zaradi mutacij različnih genov, zlasti genov rhodopsin, opsin, periferne
  • Nanaša se na najpogostejšo obliko dedne distrofične patologije mrežnice.
  • Primarne lezije se pojavijo v pigmentnem epitelu in fotoreceptorski plasti mrežnice z manifestacijo uničenja celičnih struktur nevreepitelija, predvsem palic, in nato česenov.
  • Z razširitvijo uničenja, ki vodi do izginotja celic nevroepitelijskega sloja, se povečuje število glialnih celic in vlaken.
  • Lahko sega do periferne ali centralne mrežnice.
  • Zanj je značilen počasen, dolg, progresivni potek, ki pa je odvisen od vrste dedovanja bolezni.
  • Najdeno kot samostojna bolezen ali kot manifestacija drugih dednih patologij
  • Začne se pri otrocih, v adolescenci ali kasneje, pri odraslih, praviloma pred začetkom tridesetih let
  • V prvih fazah je značilno ohranjanje osrednje vidne ostrine s padcem v prihodnosti.
  • Ponavadi poteka v obliki dvosmernega procesa, redko na eni strani.
  • Lahko spremlja pojav posteriorne polarne katarakte, sekundarnega glavkoma, zameglitev steklastega telesa.

Razlogi za razvoj pigmentne distrofije so verjetno povezani z: t

  • Z genetskimi dejavniki
  • Endokrine motnje
  • Okvara imunskega sistema
  • Pri manifestacijah avitaminoze
  • Z neželenimi nalezljivimi in toksičnimi učinki
  • S patološkimi procesi, ki vplivajo na žilnico

Do sedaj vzroki prirojene dedne tapetoretinalne distrofije niso bili ustrezno raziskani.

Simptomi in diagnoza

Glavni simptomi tapetoretinalne abiotrofije mrežnice so manifestacije, povezane z:

  • Z zmanjšanjem sposobnosti videti v slabih svetlobnih pogojih, hemeralopia
  • S pojavom kršitev vidnega polja v smeri njegovega zoženja
  • Zaradi odsotnosti perifernega vida in prisotnosti predora
  • Ob prisotnosti perifernega v odsotnosti centralnega vida
  • Z značilno mrežo
  • S kršitvami procesov vizualne prilagoditve različnim vrstam svetlobe
  • Pri poslabšanju ostrine vida
  • Z bolečo reakcijo na močno svetlobo
  • Z mehko vizualno sliko
  • Z nezadostno sposobnostjo razlikovanja barvnih odtenkov

Bolezen se razvija v fazah

Simptomi vključujejo:

  • Pritožbe zaradi nočne slepote in težav v orientaciji v temi, ki lahko trajajo dolgo časa, dokler se ne odkrijejo oftalmične spremembe
  • Pojav značilnih perifernih pigmentnih žarišč v fundusu s povečanjem njihovega števila in širjenjem v osrednje regije
  • Drastično zoženje mrežničnih žil
  • Atrofične motnje v glavi vidnega živca s pridobitvijo voščene, rumenkasto belkaste barve
  • Koncentrična narava zoženja vidnega polja s prihodom obročastega skotoma
  • Katastrofalno zmanjšanje ostrine vida

Diagnostični ukrepi za abiotrofijo mrežnične mrežnice vključujejo niz preiskav, ki so predpisane bolniku, da dobijo celostno sliko kliničnih in oftalmoloških podatkov:

  • Ophtalmoscopy za pregled osnove očesa, mrežnice, vključno z njenimi perifernimi območji
  • Izvedite merjenje intraokularnega tlaka
  • Izvedite preverjanje ostrine vida
  • Izvajanje refraktometrijskega postopka za identifikacijo možnih refraktivnih motenj
  • Ocena motenj barvnega vida
  • Opravite postopek adaptometrije za ocenjevanje prilagoditve v temnih razmerah
  • Vodenje optične tomografije, fluorescenčne angiografije, retinotomografije
  • Elektroretinografski postopek

Ob upoštevanju vseh pridobljenih podatkov, dopolnjenih z rezultati splošnih kliničnih preiskav, posvetovanj s strokovnjaki, vključno z genetiko, se diagnoza potrdi ali zavrne.

Tapetoralna retinalna abiotrofija: zdravljenje

Primeri dedne tapetoretinalne distrofije mrežnice kažejo nizko občutljivost za terapevtske učinke.

Možnosti zdravljenja so več možnosti.

Terapevtski ukrepi takšnih bolezni:

  • Sestavljena iz konzervativne terapije, katere cilj je preprečiti hitro napredovanje zmanjšanja in poslabšanja vida
  • Vključite ukrepe za zagotovitev oskrbe s hrano za mrežnico, za normalizacijo presnove v njem, za upočasnitev patoloških procesov, stabilizacijo vidnih funkcij
  • So simptomatske
  • Sestavljeni so iz uporabe metod medicinskega, kirurškega, laserskega, refleksoterapijskega
  • Ni standardnega režima zdravljenja, ki bi lahko pokazal visoko učinkovitost glede abiotrofije retinalne mrežnice.
  • zdravila z vazodilatatornim, angioprotektivnim, antislerotičnim mehanizmom delovanja
  • izvajanje endonazalne elektroforeze z uporabo papaverina, no-shpa, nikotinske kisline
  • vitaminska terapija z zdravili skupine B (intramuskularne injekcije)
  • uvajanje biogenih stimulansov, npr. ekstrakta aloe
  • intramuskularno dajanje pripravka, ki vsebuje poseben kompleks nukleotidov
  • stimulacijski postopki elektroterapije, magnetna terapija, metoda laserske koagulacije
  • opravljanje vazorekonstruktivnih operacij

Na žalost je prognoza za bolnike s tapetretinalno abiotrofijo neugodna. Napredovanje bolezni vodi v razvoj slepote.

Preprečevanje

Zaradi dedne predestinacije retinalne abiotrofije mrežnice je nemogoče sprejeti kakršnekoli ukrepe za preprečevanje procesa degenerativnih sprememb.

Patologijo je treba poskusiti identificirati že v zgodnji fazi.

V resnici je mogoče le pomagati ublažiti stanje pacientov, kar je mogoče čim prej pomagati z identifikacijo patologije, nadzorom poteka bolezni in upoštevanjem zdravniških priporočil glede zdravljenja.

Preventivni ukrepi v zvezi z distrofičnimi spremembami mrežnice so nujno potrebni, saj zadevajo absolutno vse, tako zdrave kot ljudi, ki jih je mogoče razvrstiti kot ogrožene, in so sestavljeni iz:

  • Potreba po rednih obiskih oftalmologa, še posebej za ljudi, ki imajo kratkovidnost
  • Pri odpravljanju ostrine vida, če obstaja potreba
  • V skladu s pogoji, ki vodijo k ohranjanju zdravih oči, ki jih sestavljajo odmerjanje vidnih obremenitev, zagotavljanje organizacije delovnega mesta, ki je udobno za oči, zadostna raven osvetlitve, pravilna postavitev svetlobnega vira
  • Pri odmerjanju telesne dejavnosti, tudi med dvigovanjem uteži
  • Pri zaščiti oči pred neposredno izpostavljenostjo sončni svetlobi, bleščanju svetle svetlobe, ognju
  • Pri ohranjanju zdravega načina življenja, pri izključevanju odvisnosti
  • V organizaciji zdrave, uravnotežene prehrane z vključitvijo potrebnih količin vitaminov in mineralov
  • Pri izvajanju posebnih sklopov vaj, ki so namenjene za treniranje očesnih mišic, lajšanje utrujenosti oči

Enostavne, elementarne, popolnoma dostopne spretnosti lahko resnično pomagajo zmanjšati tveganje za distrofne spremembe v mrežnici.

O preprečevanju očesnih bolezni se učite iz predlaganega videa.

Za ohranitev vizualnih funkcij pri bolnikih z retinalno distalno distanco se razvijajo sodobne inovativne terapije, na primer adaptivna bioresonančna in multiresonančna metoda, uporaba matičnih celic in kirurške tehnike.

Opazili ste napako? Izberite ga in pritisnite Ctrl + Enter, da nam poveste.

http://doctoram.net/content/tapetoretinalnaya-abiotrofiya-setchatki-chto-predstavlyaet-soboj-zabolevanie.html

Kaj je abiotrofija mrežnice

Obstajajo bolezni v oftalmologiji, ki se pojavijo brez zunanjih vnetnih ali travmatskih učinkov in niso posledica poškodb normalno razvite mrežnice. Njihov vzrok je v mutaciji genov in je dedna.

Še posebej to vključuje retinalno abiotrofijo - distrofično spremembo mrežnice očesa, ki povzroča prezgodnjo degeneracijo te strukture in izgubo vida.

To bolezen imenujemo tudi retinalna abiotrofija mrežnice, ki razkriva njeno bistvo. Tapete iz latinščine "preproga" in mrežnica - "mrežnica", zato govorimo o degenerativnih spremembah v pigmentni plasti mrežnice, ki jo spremlja napredovanje zmanjšanja vida do slepote.

Ciljna bolezen

Kot je znano, ima mrežnica posebno svetlobno občutljivo plast, ki jo tvorijo dve vrsti celic. Imenujejo se stožci (majhni in debeli) in palice (podolgovate in tanke) za svoj značilni videz. Te strukture se imenujejo tudi pigmentne celice, saj stožci vsebujejo jodopsinski pigment, palice pa vsebujejo rodopsin.

Rhodopsin pod vplivom svetlobe lahko zbledi in se ponovno okrepi. Kemične spremembe, ki nastanejo pri rodopsinu, omogočajo palicam zaznavanje svetlobe. Te celice zagotavljajo vizijo somraka.

Razlikuje barve oči zaradi reakcij drugega pigmenta - jodopsina v storžkih, vendar te celice niso zelo občutljive na svetlobo.

Razporeditev pigmentnih celic je naslednja: v centru je več stožcev, ki zagotavljajo najboljšo ostrino vida, potem je območje, kjer so celice obeh vrst, palice začnejo prevladovati bližje robu mrežnice. Služijo za orientacijo v prostoru.

Abitrofija mrežnice vodi v degeneracijo palic, zato se pojavijo značilni simptomi bolezni - zoženje perifernega vida, poslabšanje vidnega somraka.

Značilnosti

Abiotrofija je prirojena bolezen, ki se prenaša z recesivno ali v nekaterih primerih dominantno dediščino.

Glavne spremembe se pojavljajo v genih, ki so odgovorni za tvorbo pigmentnih celic, ki vsebujejo rodopsin, jodopsin, periferijo.

Glede na porazdelitev patološkega procesa se razlikujejo periferne in osrednje tapetoretinalne distrofije.

Prva vrsta vključuje: pigmentno distrofijo mrežnice, belo oprano, rumeno pikčasto, prirojeno stacionarno nočno slepoto.

Druga oblika je Stargardova distrofija, distrofija Vera in Bestova makularna distrofija.

Globalne poškodbe mrežnice vključujejo retinitis pigmentozo, Leber amaurosis, nočno slepoto.

  • genetske spremembe;
  • nevrohumoralne motnje;
  • odpoved imunskega sistema;
  • ekstremna manifestacija beriberija;
  • infekcijski dejavnik;
  • patologija žilnice.

Potek bolezni

Rastlinska distrofija se začne z uničevanjem nevreepitelnih celic, predvsem palic, skoraj do popolnega izginotja. Proces se začne z obrobja in se postopoma premika navznoter v osrednjo regijo. Obstajajo oblike bolezni, ki prizadenejo le osrednji del ali omejeno območje (sektorska oblika).

Vzporedno z zmanjšanjem števila fotoreceptorjev se poveča prisotnost vezivnega tkiva, ki jih nadomesti. Stožci in palice se selijo v spodnje plasti mrežnice. Proliferacija glialnih celic vodi v moteno mikrocirkulacijo krvi v očesu.

Običajno distrofija retinalnega pigmenta prizadene oba organa vida.

Simptomi in znaki

Simptomi bolezni so zmanjšana sposobnost opazovanja v temi, poslabšanje vidne ostrine, pojav napak v vidnem polju. Pomanjkljivost polja se manifestira kot prstanasti skotom, ki pušča samo osrednji del mrežnice nedotaknjen in tvori »predorski vid«.

Čeprav obstajajo primeri, ko, odvisno od oblike distrofije, padejo osrednja območja ali omejeni vidni deli. Prav tako pogosto pride do kršitve dojemanja odtenkov in razvoja fotofobije.

Osnovni del očesa pridobi značilne znake: pigmentne usedline, imenovane kostne organe, vosekasta distrofija optičnega živca, zoženje lumena krvnih žil v velikih količinah. Glede na obliko distrofije se pigmentne formacije nahajajo bodisi bližje centru ali pa po sektorjih.

V kasnejšem obdobju atrofiramo conski razmik do koriokapilarne plasti žilnice.

Pogosto dedna narava bolezni povzroča povezavo z drugimi oftalmološkimi boleznimi - kortikalno mreno, glavkomom, miopijo.

Napredek abiotrofije postopoma vodi v slepoto.

Osrednje vrste tapetoretinalne distrofije se morda dolgo ne pojavijo. Zmanjšanje vida se pojavi, ko distrofične spremembe že vplivajo na področje makule. Glavni simptom bolezni je zmanjšanje centralnega vida in vida v temi in perifernega polja.

Diagnostika

Običajno se oftalmoskopija očesnega dna opravi za identifikacijo specifičnih sprememb - madežev ali otočkov pigmentacije, kostnih teles.

Prav tako diagnosticirajo indikator intraokularnega tlaka, ostrino vida, zmožnost refrakcije, oceno zaznavanja barve in sposobnost videti v pogojih slabe svetlobe. Poseben test lahko imenujemo retinotomografija in elektroretinografija.

Zdravljenje

Medicinske intervencije preprečujejo napredovanje izgube vida. To se doseže z izboljšanjem krvnega obtoka v mrežnici zaradi vazodilatatorjev. S pomočjo metode endonazalne elektroforeze, papaverina, raztopine no-shpa, dajemo nikotinsko kislino. Večji volumen krvi, ki kroži, prinaša več kisika in hranil.

Uporabljajo se tudi zdravila, ki izboljšujejo presnovo v mrežnici in uporabo metaboličnih produktov. Zdravljenje se izvaja z intramuskularnim dajanjem riboflavin mononukleotida, vitamina B, ekstrakta aloe ali drugih biogenih stimulansov, ATP, ribonukleotidnih pripravkov.

Kirurški poseg z abitrofijo ni primeren.

Samopomoč je slediti splošnim pravilom oskrbe vidno slabovidnih oči: sistematski obisk oftalmologa za nadzor vidnih polj, prepoznavanje kratkovidnosti; skladnost z doziranjem vizualnih obremenitev, zagotavljanje ustrezne ravni osvetlitve delovnega prostora; zmernost pri fizičnem naporu, dvigovanje uteži je nesprejemljivo; spoštovanje zdravega načina življenja, saj kajenje in alkohol v mnogih pogledih ogrožata prehrano mrežnice, kar vpliva na lumen mikrokapilarij; uživanje dovolj vitaminov in elementov v sledovih, zlasti skupine B in karotenoidov.

http://glaziki.com/bolezni/chto-takoe-abiotrofiya-setchatki

Retinalna abiotrofija - kaj je to

Abiotrofija mrežnice - bolezen, ki ima genetski značaj. Posledica te bolezni je poškodba enega najpomembnejših komponent fotoreceptorjev - palic.

Abiotrofija mrežnice zrkla

Prvo omembo te bolezni je v tisočinosemdesetem, sedeminpetdesetem letu objavil nizozemski znanstvenik Francis Donders. Opisal je simptome bolezni, bolezen pa je dal tudi ime - retinitis pigmentosa. Kasneje je bolezen večkrat spremenila ime, saj so raziskovalci našli primernejše izraze.

Fotoreceptorji zrkla so sestavljeni iz dveh vrst celic: stožcev in palic. Te celice so dobile ime zaradi videza. Stožci so odgovorni za kakovost osrednjega vidnega območja in zaznavanje celotnega barvnega spektra. Nahajajo se v osrednjem delu reticularnega dela zrkla. Nasprotno pa se palice nahajajo po celotni površini mrežnice, vendar so njihovi glavni grozdi oddaljeni od središča. Odgovorni so za razvoj vizualnih področij, kot tudi za kakovostno vizijo v mraku.

Abiotrofija mrežnice je pigmentirana degeneracija, ki je podedovana in je distrofična bolezen.

Patologija ali mutacija določenih genov v telesu, ki so odgovorni za kroženje hranil in funkcionalnost mrežnice, povzroča nastanek deformacije zunanjega dela mrežnice. Bolezen se širi počasi in njena rast od roba do osrednje regije mrežnice lahko traja več desetletij.

V devetdesetih odstotkih primerov bolezen takoj prizadene dva organa vida. Glavni simptomi bolezni se lahko pojavijo takoj po rojstvu. Postopen razvoj bolezni vodi do tega, da se do konca adolescence kakovost vida začne postopoma slabšati. Obstajajo še drugi, bolj redki podtipi bolezni, ko se bolezen začne razvijati v odrasli dobi, ki prizadene določen del mrežnice ali samo eno oko. Tetetinalna abiotrofija retine lahko povzroči razvoj naslednjih bolezni:

  • glavkom;
  • otekanje osrednjega dela mrežnice;
  • katarakta;
  • zameglitev steklastega telesa.

Retinalna abiotrofija - bolezen, ki je izjemno redka in v večini primerov zaradi genetske predispozicije.

Glavna poškodba se pojavi na palicah v mrežnici

Simptomatologija

Simptomi bolezni se lahko pojavijo postopoma, vendar imajo vsi naslednji značaj:

  1. V začetnih fazah bolezni je pacientu težko pluti v času somraka. Ta simptom se manifestira zaradi dejstva, da se pri delu palic, ki so odgovorne za videnje v mraku, pojavi motnja. Ko se ta simptom pojavi, morate nemudoma stopiti v stik s strokovnjakom, saj je to predhodnica hude bolezni.
  2. Ko se bolezen začne razvijati, se lezija začne rasti, raste od roba mrežnice do njenega osrednjega dela. Posledično se vidna polja zožijo. Ker je bolezen nemoten razvoj, pojav tega simptoma večina ljudi preprosto ne opazijo, lahko pa se spremeni v delno slepoto.
  3. Zadnja stopnja bolezni ne vpliva le na palice, ampak tudi na stožce. Bolniki na tej stopnji se pritožujejo zaradi močnega zmanjšanja kakovosti vida in izgube zaznavanja barv. Če se napredovanje bolezni ne ustavi pravočasno, bo to povzročilo popolno in nepovratno izgubo vida.

Diagnoza bolezni

V večini primerov se bolezen odkrije na rutinskem pregledu pri oftalmologu, pri čemer se preveri kakovost vida in širina njiv. Strokovnjak pregleda dno zrkla, da bi odkril patologije, povezane z boleznimi mrežnice.

Ena od teh patologij je lahko tvorba kostnih teles receptorskih mest, ki so izpostavljena distrofnemu uničenju. Poleg tega se bolezen lahko diagnosticira glede na velikost mrežničnih arterij in preglednost steklastega telesa. V večini primerov po ugotovitvi prvih simptomov pristojni strokovnjak pošlje bolnika na dodatne študije. EFI zrkla pomaga najbolj zanesljivo oceniti delovanje mrežnice.

Ponavadi lezija pokrije obe očesi naenkrat, prve simptome bolezni pa lahko odkrijemo že v otroštvu.

Obstajajo tudi posebni testi, ki se lahko uporabijo za ocenjevanje delovanja posameznih fotoreceptorjev. Torej, da bi ocenili delovanje palic, se uporablja tehnika, s katero se ugotovi prilagoditev organov vida temi.

Kadar se pri bolniku odkrije pigmentna abiotrofija mrežnice, mora najbližjega sorodnika pregledati zdravnik. Ker je bolezen dedna, lahko ta ukrep pomaga diagnosticirati bolezen v najzgodnejših fazah razvoja družinskih članov.

Zdravljenje

Danes ni zdravljenja abiotrofije pigmenta mrežnice kot takega. Obstaja le nekaj tehnik za zaustavitev hitrega napredovanja bolezni.
Torej, oftalmolog lahko predpiše tečaj vitaminske terapije. Posebni pripravki, ki normalizirajo pretok krvi in ​​presnovo hranil v očesu. Morda imenovanje posebnih bioregulatorjev, katerih delovanje izboljšuje presnovo in povečuje regeneracijo tkiva.

Stalen tehnološki napredek na področju medicine vam omogoča ustvarjanje eksperimentalnih metod za zdravljenje abiotrofije mrežnice v mrežnici. Te metode vključujejo gensko zdravljenje: ko se poškodovani geni obnovi s pomočjo posebnih učinkov. Obstajajo posebni vsadki, ki nadomeščajo mrežnico.

Preprečevanje

Upoštevajoč preventivne ukrepe, ne moremo le upočasniti razvoja številnih bolezni mrežnice očesnega jabolka, temveč jih tudi preprečiti. Preventiva je potrebna ne le za oftalmološke bolnike, ampak tudi za popolnoma zdrave ljudi. Običajno strokovnjaki priporočajo naslednje ukrepe:

  • letni pregled pri oftalmologu;
  • laserska korekcija pri prvem pojavu potrebe;
  • izogibajte se vsakodnevnim, daljšim vidnim obremenitvam;
  • ustvariti pravo osvetlitev na delovnem mestu in doma;
  • nošenje sončnih očal;
  • telovadba za organe vida.
Ta patologija se prenaša v avtosomno dominantnem, avtosomno recesivnem in X-vezanem načinu.

Skladnost s temi preprostimi pravili lahko bistveno zmanjša obremenitev vidnih organov. Poleg tega pravilno oblikovana prehrana, zdrav življenjski slog in odsotnost slabih navad prispevajo k preprečevanju telesnih bolezni.

V zvezi z abiotrofijo pigmenta v mrežnici, kaj je, lahko daš samo en odgovor. To je ena redkih bolezni, pri diagnozi katere se v zgodnjih fazah izognemo popolnemu pomanjkanju vida.

http://tvoiglazki.ru/zabolevaniya/problemy-s-setchatkoj/abiotrofiya-setchatki-chto-eto-takoe.html

Tapetinalna retinalna abiotrofija

Tapetretinalna retinalna abiotrofija je dedna bolezen, ki jo spremlja distrofija mrežnice. Hkrati je prizadet predvsem fotoreceptorski aparat. Ta patologija ni pogosta.

Simptome bolezni so leta 1857 opisali dr. Doners. To bolezen je imenoval pigmentni retinitis. Kasneje so podrobneje proučevali vzroke te patologije, ime bolezni pa se je spremenilo v primarno tapetretinalno distrofijo. Tudi ta bolezen se imenuje rodovitna distrofija, saj je v zgodnjih fazah patologije prizadeta paličasta naprava, kasneje pa se združuje tudi poškodbe stožcev. Najbolj podrobno bistvo bolezni je izraz abiotrofija retinalnega pigmenta.

Kot del fotosenzitivne plasti mrežnice obstajata dve vrsti fotoreceptorjev: stožci in palice. Fotoreceptorji so dobili takšna imena zaradi posebne oblike celic. V osrednjem območju mrežnice so večinoma locirani stožci, ki so odgovorni za jasno in barvno vidljivost. Palice se večinoma nahajajo v perifernih predelih mrežnice, a majhna količina teh fotoreceptorjev je prisotna tudi v osrednjem območju. Palice so odgovorne za periferni vid in pomagajo tudi pri krmarjenju v slabih svetlobnih pogojih.

Zaradi mutacije številnih genov, ki zagotavljajo normalno prehrano mrežnice, in dobrega delovanja te plasti se fotoreceptorji postopoma uničijo. Patološki proces se začne na perifernih območjih in nato postopoma preide v središče mrežnice. Za napredovanje bolezni ponavadi traja več desetletij.

Običajno se pojavijo dvostranske poškodbe oči in simptomi bolezni postanejo opazni že v zgodnji starosti. Pri približno dvajsetih letih izguba vida napreduje in bolniki pogosto izgubijo sposobnost za delo. V nekaterih primerih ne vpliva na celotno površino mrežnice, temveč le na njen ločen sektor. Včasih se v poznejši dobi pojavijo abiotrofija mrežnice.

Pri bolnikih s to patologijo obstaja visoko tveganje za nastanek edema makule v mrežnici, nastanka glavkoma, katarakte.

Simptomi

Simptomi abiotrofije retinalne mrežnice vključujejo:

  • Hemeralopia, ki jo spremlja zmanjšanje vida v pogojih nezadostne vidljivosti. Nočna slepota je povezana s poškodbami fotoreceptorskega aparata. Zmanjšana usmerjenost v temi je eden prvih znakov tapetretinalne abiotrofije. Ta simptom se lahko pojavi precej prej kot prve vidne spremembe v fundusu.
  • Postopno poslabšanje perifernega vida je povezano tudi s poškodbami mrežnice pri mrežnici. Patološki proces se začne na obrobju in se postopoma širi na osrednje regije. V zvezi s tem je lahko zoženje vidnih polj sprva nezaznavno, vendar lahko v prihodnosti bolezen vodi do popolne odsotnosti perifernega vida. V tem primeru govorimo o tubularnem (tunelskem) vidu. Hkrati se shrani samo osrednji vid, bolnik pa se ne more orientirati v prostoru.
  • Poslabšanje barvnega vida in zmanjšanje ostrine vida se pojavita v poznejših fazah tapetoretinalne abiotrofije. Ta simptom je povezan z vpletanjem aparata stožca v osrednjem območju v patološki proces. Z nadaljnjim napredovanjem bolezni pride do popolne slepote.

Diagnostika

Med oftalmološkim pregledom zdravnik pregleda periferni vid, ostrino vida, pregleda očesno bazo. Pri oftalmoskopiji je pogosto mogoče identificirati značilne spremembe v mrežnici, ki vključujejo kostne organe (področja distrofije fotoreceptorske plasti), zožene arterije, beljenje očesne živčne glave.

Za pojasnitev diagnoze je možno opraviti elektrofiziološko študijo, ki omogoča zanesljivo oceno funkcionalnih značilnosti mrežnice. Za oceno temne prilagoditve in usmerjenosti pacienta v slabih svetlobnih pogojih uporabite posebne tehnike.

Če se sumi na tapetoralno retinalno abiotrofijo, se oceni verjetnost dedne etiologije bolezni. Če želite to narediti, preglejte bližnje sorodnike bolnika pravočasno, da ugotovite njihove znake patologije.

Zdravljenje

Posebne terapije s tapetoretinalno abiotrofijo doslej niso razvili. Za zaustavitev napredovanja degeneracije lahko uporabite vitaminske komplekse, ki izboljšajo prehrano celic mrežnice. Prav tako so predpisani peptidni bioregulatorji, ki vplivajo na dotok krvi v oko. Sposobni so obnoviti funkcionalnost mrežnice.

V povezavi s stalnim razvojem novih metod zdravljenja, občasno obstajajo dokazi o eksperimentalnih pristopih. Za boj proti tapetoretinalni abiotrofiji se lahko genska terapija uporabi za obnovo poškodovanih območij genomskega materiala, elektronskih vsadkov, ki nadomeščajo mrežnico očesa in omogočajo, da se tudi slepi ljudje orientirajo v prostoru.

http://setchatkaglaza.ru/tapetoretinalnaya-abiotrifia-setchatki

Retinalna retinalna distrofija

Opis:

Tapetoretinalne distrofije (lat. Preproga Tapete, pregrinjalo + pozno lat. Retina retina; sinonim: tapetretinalna degeneracija, tapetoretinalna abiotrofija) - dedne bolezni mrežnice, katere skupna značilnost je patološka sprememba pigmentnega epitela; značilno je postopno zmanjšanje vidne funkcije do slepote.

Odvisno od lokalizacije patološkega procesa v perifernem ali osrednjem delu mrežnice se razlikujejo periferni in osrednji T. Periferna vključuje distrofijo retinalne pigmenta - najpogostejšo obliko vseh T. d. ), rumeno-očesni fundus očesa, prirojena stacionarna nočna slepota. Centralne distretije trak- trajalnega sistema vključujejo makularne distrofije - Stargardtovo distrofijo, distrofijo Vera in Best distrofijo.

Simptomi:

Periferne tapetoretinalne distrofije.
Najzgodnejša sprememba v mrežnici je uničenje nevroepitelijskih celic in predvsem palic, dokler ne izginejo. Spremembe, ki se pojavijo najprej v obrobnem delu mrežnice, se nato porazdelijo v osrednji del. V redkih primerih so prizadeti predvsem okužba osrednjega dela mrežnice (osrednja oblika pigmentne distrofije mrežnice) ali omejenega sektorskega področja mrežnice (sektorska oblika). Glede na izginotje nevroepitelijskih celic se poveča število glialnih celic in vlaken, ki zapolnijo prazen prostor. V celicah pigmentnega epitela fagosomi izginejo. Pigmentne celice se selijo v notranje plasti mrežnice. Zaradi proliferacije glijevega tkiva in migracije pigmentnih celic je krvni obtok v kapilarnem omrežju moten.

Praviloma sta prizadeta obe očesi. Prvi simptom pigmentne distrofije mrežnice je zmanjšanje vida v temi (hemelopija), napake vidnega polja se pojavijo pozneje, zmanjša se ostrina vida, spremeni se očesno bazo očesa. Značilna napaka v vidnem polju je obročasti skotom, ki se, ko bolezen napreduje, širi tako v središče kot na periferijo in vodi do koncentričnega zoženja vidnega polja (cevasto vidno polje). Hkrati pa kljub razmeroma visoki osrednji viziji, ki lahko traja več let, ostra kršitev usmerjenosti vodi do invalidnosti. V osrednji in sektorski obliki retinalne pigmentne distrofije so odkrili osrednji in sektorski skotom.

V fundusu se običajno najdejo pigmentne usedline, zoženje arteriole retine, voskasta atrofija glave optičnega živca Pigmentne usedline (depoziti so običajno na obrobju mrežnice (pogosto okoli žil) in imajo videz tipičnih pigmentnih lezij) ali mozaike, V primeru osrednje oblike pigmentne distrofije so lokalizirane predvsem v osrednjem delu mrežnice, v primeru sektorske oblike pa je sektorska razporeditev pigmenta v fundusu. lahko pride do odsotnosti usedlin v mrežnici (pigmentni retinitis brez pigmenta), v pozni fazi bolezni pa se odkrijejo področja atrofije koriokapilarne plasti očesne komore. večino primerov slepote.
Rumeni madeži - bolezen z nedoločeno vrsto dedovanja, se pojavi pri starosti 10-25 let. V globokih plasteh mrežnice v območju zadnjega pola očesne jabolke se pojavijo rumene ali rumenkasto bele lise, ki se običajno naključno odkrijejo pri pregledovanju očesnega očesa. Vidne funkcije običajno niso oslabljene, razen v primerih poškodb makularne regije mrežnice, ko se ostrina vida zmanjša, ERG pa se ne spremeni. Zdravljenje je enako kot pri retinalni distrofiji pigmenta.

Prirojena stacionarna nočna slepota je podedovana avtosomno dominantno, avtosomno recesivno in je lahko spolno povezana. Pogosto v kombinaciji z kratkovidnostjo. Glavni simptom je kršitev orientacije v temi. Ostrina vida ostaja normalna ali zmanjšana (0,7–0,4). Vidno polje se pogosto ne spremeni, v nekaterih primerih nekoliko zoženo. Oko očesa je običajno brez patologije, le v kombinaciji z miopijo ni foveolarnega refleksa in je rahla depigmentacija mrežnice. Zdravljenje je enako kot pri retinalni distrofiji pigmenta.

Za osrednje distrofije so značilne patološke spremembe v osrednjem delu fundusa (sl. 2), postopno zmanjšanje ostrine vida, v pozni fazi pojav osrednjega skotoma. Med Bestovo distrofijo lahko ostrina vida kljub grobim spremembam v makularnem področju ostane visoka še dolgo in se zmanjša le z nastankom atrofičnega žarišča na področju rumene lise. Osrednji T. d. Vodi do zmanjšanja centralnega vida. Perifernega vida in prilagajanja temi pri osrednji T. d. Niso moteni. Zdravljenje je enako kot pri perifernih tapetoretinalnih distrofijah.

Vzroki:

Periferne tapetoretinalne distrofije. Pigmentna distrofija mrežnice (retinitis pigmentosa, pigmentna degeneracija mrežnice, abiotrofija retinalnega pigmenta, distrofija palice-žarnice) se podeduje avtosomno recesivno, lahko pa se podeduje pri avtosomno dominantnem, v nekaterih primerih spolno vezanem tipu.

Lahko je samostojna bolezen in ena od manifestacij drugih dednih bolezni - amaurotična idiotičnost, Lawrence-Moun-Bardé-Bidleyjev sindrom, kot tudi sindrom, ki ga je opisal Asher (S.N. Usher), za katerega je značilna kombinacija retinalne pigmentne distrofije z zmanjšanjem sluha, zaradi sočasne poškodbe pigmentnega epitelija mrežnice in epitela organa Corti, ki imajo skupen izvor.
Distrofija mrežnice v belih celicah je običajno podedovana avtosomno recesivno. Pojavlja se v mladostniški hemeralopiji, progresivnem zoženju vidnega polja, anomaliji barvnega zaznavanja. V fundusu so zaznane številne bele lise, v nekaterih primerih pigmentne usedline, zoženje arterij, beljenje očesnega živca, ERG se običajno ne spremeni. Bolezen napreduje s starostjo. Zdravljenje je enako kot pri retinalni distrofiji pigmenta.

http://www.24farm.ru/oftalmologiya/tapetoretinalnie_distrofii_setchatki/

Tapetinalna retinalna abiotrofija: vzroki in zdravljenje

Retinalna tapi-retinalna abiotrofija je prirojena bolezen, za katero je značilna distrofična poškodba receptorskih celic mrežnice, predvsem palice. Patologija je zelo redka. Prvič ga je leta 1857 opisal Donders, nato pa se je bolezen imenovala "retinitis pigmentosa". Nadaljnje preučevanje vzrokov bolezni in kliničnih znakov je povzročilo spremembo izraza na "primarno tapetoretinalno distrofijo" ali "distrofijo s paličico". Potem pa so znanstveniki ugotovili, da so na začetku bolezni v glavnem prizadete palice in le v poznih fazah so v proces vključeni stožci, zato so začeli uporabljati izraz »tapetinalna retinalna abiotrofija«, ki natančneje odraža bistvo patologije.

Patogeneza abiotrofije mrežnice

Retina je fotosenzitivna membrana očesa, ki jo predstavljajo dve vrsti receptorskih celic: palice in stožci z enako obliko. Stožci se večinoma nahajajo v osrednji regiji, odgovorni so za ostrino vida in barvno sprejemljivost. Palice so lokalizirane po celotni površini, v primerjavi s stožci pa jih večina določa periferija, zagotavljajo periferni vid in vidljivost pri šibki svetlobi.

Poškodbe določenih genov, katerih funkcija je uravnavanje prehranjevanja in normaliziranje delovanja mrežnice, vodi v postopno uničevanje njegove zunanje plasti. Na tem področju se nahajajo receptorske celice (palice in stožci). Patološki procesi se začnejo na obrobju in že več desetletij napredujejo v osrednje območje.

Simptomi abiotrofije mrežnice v mrežnici

Zgodnji simptom patologije je hemeralopija ali "nočna slepota"; To je posledica poškodbe palic. Bolniki se pritožujejo, da ne morejo pluti v slabih svetlobnih pogojih. Podobna motnja se lahko pojavi nekaj let pred značilnimi vidnimi spremembami mrežnice.

Progresivna poškodba s palico povzroči okvaro perifernega vida. Na začetku je zoženje meja vidnosti zanemarljivo, v prihodnosti pa lahko doseže popolno odsotnost perifernega vida, le majhen otok vidnosti ostaja v osrednji regiji. Takšen pogled se imenuje cevast ali tunel.

V poznejših fazah bolezni se zmanjša ostrina vida in se spremeni zaznavanje barv, to so značilni znaki uničenja stožcev. Napredovanje bolezni vodi do popolne izgube vida.

V večini primerov je dvostranska poškodba oči, prvi simptomi so že zabeleženi v otroštvu. Pogosto povečanje simptomov do starosti 20 let vodi do izgube zdravja bolnikov. Čeprav niso izključene različne različice poteka patologije: enostranska lezija, poškodba posameznih sektorjev mrežnice, zapozneli začetek bolezni itd.

Pigmentirana abiotrofija mrežnice, poleg negativnih znakov, povečuje tveganje za glavkom, edem osrednje regije mrežnice, oblačnost leče in katarakte.

Diagnoza abiotrofije mrežnice

Diagnostični ukrepi so opraviti oftalmološki pregled in dodatne metode pregleda. Zdravnik skrbno pregleda temelj očesa, odvisno od resnosti in resnosti procesov, lahko določi značilne spremembe v mrežnici in prisotnost kostnih teles - območij uničenih receptorskih celic z zoženimi žilami in bledo ploščico optičnega živca. Oftalmolog preveri ostrino vida in periferni vid.

Za natančno diagnozo je treba opraviti elektrofiziološki pregled, ki omogoča objektivno oceno funkcionalnih zmožnosti mrežnice. Tudi zdravnik s pomočjo posebnih tehnik oceni mehanizme prilagajanja temi in usmerjenost pacienta v slabih svetlobnih pogojih.

Pri sumu na tapetoralno retinalno abiotrofijo ali po ugotovitvi natančne diagnoze je treba za zgodnje odkrivanje patologije pregledati neposredne sorodnike, ker je dedna.

Zdravljenje

Specifično zdravljenje abiotrofije mrežnice retine ni bilo razvito. Lahko zaustavite napredovanje bolezni s pomočjo vitaminov, zdravil, ki izboljšajo presnovo in pretok krvi v območju mrežnice. Zdravniki predpisujejo tudi peptidne bioregulatorje, katerih delovanje je usmerjeno v izboljšanje procesov regeneracije in prehrane fotosenzitivne očesne lupine.

Razvoj medicine in tehnologije nam omogoča razvoj novih sodobnih metod zdravljenja številnih bolezni, vključno s tapetoretinalno abiotrofijo mrežnice. V zadnjem času so se pojavile informacije o eksperimentalnih terapevtskih ukrepih: genetski inženiring, ki omogoča obnovitev funkcij okvarjenih genov in elektronskih vsadkov, ki so analogi mrežnice in omogočajo slepim osebam, da ponovno pridobijo sposobnost svobodne orientacije v prostoru in neodvisnega vzdrževanja.

Najboljše očesne klinike v Moskvi

Spodaj so TOP-3 oftalmološke klinike v Moskvi, kjer lahko opravite diagnozo in zdravljenje abiotrofije mrežnice.

http://mosglaz.ru/blog/item/1334-tapetoretinalnaya-abiotrofiya-setchatki.html

Vzroki in zdravljenje abiotrofije mrežnice

Abiotrofija mrežnice je posledica dedovanja patološkega gena, ki je odgovoren za izkoriščanje fotosenzitivnosti celic na mrežnici. Istočasno je motnja pacientove barvne zaznave in ostrina vida bistveno poslabša. Patologija je odvisna od vrste bolezni. Zdravljenje obsega vzdrževalno terapijo s pomočjo vitaminsko-mineralnih kompleksov in izvedbo kirurških posegov, ki odpravljajo simptome.

Vzroki razvoja

Abiotrofija makule nastane zaradi mutacije enega ali več genov in se pojavi celo v procesu človeške embriogeneze. Najpogosteje je distinalna distrofija posledica mutacije opsina ali fotoreceptorjev. Osnova patogeneze te bolezni je kršitev obdelave nedelujočih palic in stožcev. Posledica je kopičenje toksinov v očesu in disfunkcija makule.

Vedno razvijete distrofijo obeh očes.

Razvrstitev

Glede na vzrok razvoja se razlikujejo naslednje oblike bolezni:

Če je bolezen povezana z X kromosomom, je bolj dovzetna za moške.

  • Avtosomno recesivno. To se zgodi zgodaj in pozno, kar je odvisno od stopnje napredovanja bolezni. Značilna je makularna degeneracija mrežnice s hitro izgubo vida.
  • Avtosomno dominanten. Razvija se počasi in povzroča veliko zapletov, kot sta katarakta in glavkom.
  • Povezano z X kromosomom. Moški so pretežno prizadeti, bolezen je zelo hitra in težavna.

Razvrstitev glede na prizadeto območje je označena z naslednjimi vrstami abiotrofije:

  • centralno s hitrim napredovanjem in oslabljenim zaznavanjem barv;
  • periferna, za katero je značilno uničenje palic;
  • mešani ali posplošeni.
Nazaj na kazalo

Glavni simptomi

Tetetinalna abiotrofija retine povzroči, da bolnik razvije tako značilno klinično sliko:

Pogosto je za to obliko bolezni značilna nočna slepota.

  • nočna slepota;
  • dvojno videnje;
  • kršitev perifernega vida;
  • nepravilno zaznavanje barv;
  • izguba kontrasta;
  • utrujenost;
  • glavobol;
  • kršitev splošne blaginje.

Belotechnaya abiotrophy se razvija predvsem po obodu ocesnega ocesa, zmanjsanje vidnih polj in s casom popolna izguba. Hkrati trpijo predvsem palice, barvno zaznavanje pa ostaja nespremenjeno. S porazom rumene pike v osrednjem območju se fotosenzitivne celice izgubijo, oseba pa ne zna razlikovati barv in se slabo vidi v mraku.

Diagnostika

Možno je sumiti, da ima bolnik abiotrofijo mrežnice zaradi prisotnosti klinične slike, značilne za to bolezen. Za potrditev diagnoze je priporočljivo opraviti oftalmoskopijo in pregledati stanje fundusa, na katerem najdemo uničene palice in stožce, skupaj z zoženimi žilami in beljenjem glave optičnega živca. Pomembno je tudi oceniti funkcionalne zmožnosti mrežnice. V ta namen se izvede test temne prilagoditve z orientacijo v slabo osvetljenem prostoru. Prav tako je treba ugotoviti prisotnost nenormalnosti pri sorodnikih, ki so imeli tudi težave z vidom, kar bo omogočilo prepoznavanje dedne narave bolezni. Pomembno je, da opravimo splošni in biokemični krvni test.

Zdravljenje patologije

Za dedno naravo bolezni ni posebne terapije za abiotrofijo makule. Razvoj bolezni je mogoče upočasniti zaradi vnosa vitaminsko-mineralnih kompleksov in sredstev, ki izboljšajo krvni obtok fundusa. Uporabljate lahko tudi laserske in mikrokirurške tehnike, katerih izbira je odvisna od značilnosti patologije pri posameznem pacientu. Prikazana je uporaba fizioterapevtskih metod izpostavljenosti, ki bistveno izboljšajo stanje makule.

Kaj je nevarno?

Pigmentna ali pigmentirana abiotrofija povzroči, da bolnik razvije degenerativne spremembe v fundusu, vključno s stanjem glave optičnega živca. Obstaja tudi oblačnost leče, ki je povezana s pomembno zastrupitvijo zaradi kopičenja mrtvih fotosenzitivnih celic. Poleg tega je bolezen lahko zapletena zaradi glavkoma in popolne slepote. Stanje bolnikov je moteno, razvijejo hudo šibkost, utrujenost in pogoste glavobole.

Brez vzdrževalne terapije makula abiotrofija povzroči hitro izgubo vida.

Preventivni ukrepi

Ker je tapetoretinalna degeneracija dedna bolezen, je ni mogoče preprečiti. Vendar pa je možno okrepiti človeško telo, kar bo povzročilo lahek potek bolezni. Da bi to naredili, je pomembno pravilno jesti, iz prehrane odstraniti maščobne, ocvrte in začinjene jedi. Treba je opustiti slabe navade in ohraniti aktivni življenjski slog brez utrujenosti ali stresa.

http://etoglaza.ru/bolezni/retiny/abiotrofiya-setchatki.html
Up