logo

V 10% primerov se bolezen diagnosticira v zgodnjem otroštvu, skoraj takoj po rojstvu otroka. Drugih 80% patologije odkrili v prvem letu življenja otroka. Pri drugih otrocih se bolezen manifestira pozneje, v šoli ali v adolescenci. Glaukom običajno prizadene obe očesi hkrati, istočasno pa je povečanje intraokularnega tlaka asimetrično.

Razlogi

Najpogostejši vzrok prirojenega glavkoma je genska mutacija, ki se nahaja v drugem kromosomu in je odgovorna za nastanek trabekul.

Zaradi genske okvare je prekinjena tvorba trabekularne mreže med prenatalnim razvojem ploda. Posledica tega je, da se otrok rodi z nerazvitim kotom prednje komore očesa, kar vodi v poslabšanje odtoka vodne humorja. To pomeni povečanje intraokularnega tlaka.

Nastajanje trabekularnega sistema je lahko moteno zaradi vpliva škodljivih okoljskih dejavnikov na plod. Hkrati pa starši ne razkrivajo patoloških genov, ki bi jih otrok lahko podedoval.

Možni vzroki prirojenega glavkoma:

  • nalezljive bolezni pri materi - mumps, toksoplazmoza, gripa, rdečke;
  • endokrine motnje pri nosečnicah - sladkorna bolezen, patologija ščitnice;
  • vpliv teratogenih dejavnikov - kajenje, uživanje alkohola, zdravljenje s tetraciklinskimi antibiotiki ali drugimi toksičnimi zdravili;
  • nepravilna prehrana, pomanjkanje vitaminov ali poškodb med nosečnostjo;
  • bolezni srca in krvnih žil pri bodoči materi, kar vodi do hipoksije (kisikove izgube) ploda.

Pogostnost prirojenega glauka je mnogo večja pri otrocih, ki so bili rojeni iz sorodnih porok (na primer med bratranci).

Simptomi

V 60% primerov se prirojen glaukom pri otrocih pojavi takoj po rojstvu. Novorojenček ima povečano velikost zrkla za dva ali večkrat. Ta pojav imenujemo tudi buphthalmum, hydrohthalmic ali vodenica. Zaradi tekočine, ki se nabere v očesu, se zelo težko dotakne.

Otrok z buphtalmom ima močno zenično dilatacijo. Sprednja komora njegovega očesa je pregloboka, kar je mogoče pojasniti s kopičenjem velikih količin vodne humorja v notranjosti.

Zaradi povečanega intraokularnega tlaka pri novorojenčku postane roženica motna in nastane keratitis. Otrok se zelo razdražljivo in boleče odziva na močno svetlobo.

Pri mnogih otrocih se bolezen manifestira pozneje, v nekaj mesecih ali celo letih po rojstvu. Praviloma ima takšen glaukom počasen progresivni potek, kar močno oteži njegovo diagnozo. Kot rezultat, otrok postopoma izgubi vid.

Znaki glavkoma pri otrocih, mlajših od enega leta:

  • razdražljivost;
  • slabo spanje;
  • zavrnitev jesti in nepripravljenost za igranje;
  • nestrpnost do svetle svetlobe;
  • povečanje ene ali obeh očes naenkrat;
  • modrikasto obarvanost beločnice;
  • rdečina oči;
  • solzenje;
  • nistagmus - kaotična gibanja zrkla.

Starejši otroci se lahko pritožujejo zaradi videza muh pred očmi ali svetlih halov okoli virov svetlobe. Sčasoma lahko poslabšajo periferni vid, strabizem, odstranitev mrežnice, atrofijo vidnega živca.

Odvisno od vzroka, mehanizma razvoja in časa manifestacije se odlikuje več vrst prirojenega glavkoma. Upoštevajte, da je potek in čas manifestacije bolezni neposredno odvisen od stopnje nerazvitosti trabekularnega sistema očesa. Čim slabše deluje, prej se bo patologija manifestirala in težje bo.

Prirojena primarna

Razvito zaradi pomanjkljivosti v genetski kodi. Praviloma imajo to bolezen tudi starši ali bližnji sorodniki otroka. Patologija se pojavi ob rojstvu ali v prvih treh letih otrokovega življenja.

Včasih bolezen povzroči povečanje intraokularnega tlaka v prenatalnem obdobju in povzroči hitro izgubo vida pri novorojenčku.

Sekundarno

Vzrok sekundarnega glavkoma je lahko rojstvo in vnetne očesne bolezni (uveitis, keratitis, iridociklitis). Kot prednje komore v tem primeru poškodujejo zunanji dejavniki in ne genetske motnje. Bolezen se lahko pojavi v vsaki starosti.

Infantilni

Pojavi se pri starosti 3-10 let. Ne povzroča povečanja zrkla. Ima oligosimptomatsko počasi napredujoč potek. Klinična slika bolezni praviloma spominja na glaukom pri odraslih.

Mladoletnik

Prvi znaki patologije se pojavijo v adolescenci. Bolnik lahko opazuje obarvane kroge okoli svetlobnih virov. Morda ga motijo ​​tudi glavoboli, nelagodje oči in drugi neprijetni simptomi. Upoštevajte, da je lahko mladostni glaukom dalj časa asimptomatski.

Kateri zdravnik zdravi glavkom pri otrocih?

Pediatrični oftalmolog se ukvarja z diagnozo in zdravljenjem patologije. Če otrok potrebuje operacijo, ga opravi oftalmični kirurg. Po kirurškem zdravljenju je otrok dolgo časa pod zdravniškim nadzorom.

Diagnostika

Bolezen lahko sumite na prisotnost značilnih simptomov pri otroku. Za potrditev diagnoze je potreben natančen pregled pri oftalmologu in dodatne metode preiskave.

http://okulist.pro/bolezni-glaz/glaukoma/u-detej.html

Vzroki prirojenega glavkoma in metode njegovega zdravljenja

Prirojeni glaukom je bolezen organov vida, imenujemo jo tudi infantilni. Včasih se podeduje, lahko se pojavi pri novorojenčkih z negativnimi učinki na plod.

Kako prirojeni glavkom

Obstajajo 3 podvrste glavkoma:

  1. Enostavna prirojena glavkoma (hidrofhtalm).
  2. Glaukom, ki je v kombinaciji z nenormalnimi stanji v razvoju očesa.
  3. Glaukom, ki je v kombinaciji s sistemskimi prirojenimi nepravilnostmi.

Zdravniki pravijo, da se pri ogromnem številu dojenčkov začetni simptomi te bolezni začnejo pojavljati pri starosti 5-6 let.

Razlogi

Glavni vzrok za nastanek glavkoma je prirojena nenormalna stanja, ki se lahko pojavijo, ko se razvijejo kot sprednje komore in drenažni sistem vidnih organov.

Tovrstne anomalije povzročajo ovire za odtekanje tekočine ali jo otežujejo, to pa spremljajo tudi posledice povečanega očesnega tlaka.

Do tega lahko pride zaradi različnih patoloških stanj ženske med nosečnostjo, zlasti v prvem trimesečju nosečnosti.

To je posledica različnih razlogov. Te vključujejo:

  1. Prejšnje okužbe, kot so ošpicna rdečka, okužba s toksoplazmozo, gripa in druge bolezni.
  2. Zastrupitev, ki se nanaša tudi na alkohol.
  3. Ionizirajoče sevanje.

Znaki bolezni

Prirojeni glaukom kaže posebne klinične simptome, ki so odvisni od nekaterih značilnosti oči pri otrocih različnih starostnih kategorij.

Običajno se razlikujejo naslednji simptomi bolezni:

  1. Otrok ima povečan očesni tlak.
  2. Pojavi se fotofobija in začne se trgati.
  3. Velikost zrkla postane večja (ko ima otrok že ob rojstvu velike oči), medtem ko se povečanje hitro pojavi.
  4. Pojav edema roženice (izgleda zatemnjen).
  5. Velikost roženice se povečuje v premeru (to je še posebej opazno v poznejših fazah).

Njen premer doseže 20 mm in morda gre za to sliko. Poveča širino okončine. Opazovani taki znaki:

  • reakcije zenice postanejo počasnejše;
  • spremembe vplivajo na glavo očesnega živca.

Prirojene podvrste glavkoma se lahko kombinirajo z razvojem patologij v drugih telesnih sistemih, kot so mikrocefalija ali bolezni srca, prizadetost sluha, katarakta itd.

Pri več kot polovici primerov se kongenitalni glavkom začne sočasno na dva očesa in večinoma ni odkrit s pritožbami bolnikov. Izjeme so lahko le tista boleča stanja, ki so bila posledica patologije roženice.

Ko bolezen napreduje, se lahko pojavijo stafilomi ali skleralne solze, opazimo lahko, da se konjunktura raztegne in postane tanjša. Pogosto je mogoče opaziti razvoj takšnih zapletov, kot je katarakta.

Moram reči, da na začetku bolezni ostane očesni del očesa normalen med pregledom. V kasnejši fazi ali ko se bolezen začne razvijati, se zaradi motenj obtočnega sistema spremeni glava vidnega živca.

Zdravljenje prirojenega glavkoma

Zdravljenje z zdravili nima posebnega učinka. Zato se uporablja kot dodatna terapija skupaj z operacijo. Samo s pomočjo operativnih metod je mogoče odstraniti tiste ovire, ki preprečujejo odtekanje intraokularne tekočine in nastanejo zaradi patologije drenažnega območja.

Operativna metoda zdravljenja temelji na uporabi miotika, analogov prostaglandinskih hormonov, pa tudi zaviralcev beta in zaviralcev karboanhidraze.

Uporablja se za zdravljenje kongenitalnega glavkoma in utrjevalnega ali desenzibilizacijskega zdravljenja.

Kirurško zdravljenje je razdeljeno na 2 glavna načela:

  • zdravljenje je treba predpisati čim prej;
  • Namen operacije je odpraviti patologijo.

Vrsta operacije se izbere na podlagi rezultatov gonioskopije. Tako so skoraj vse vrste bolezni razvrščene kot zaprtega kota, glavna metoda, ki se uporablja med operacijo, je izboljšanje odtoka intraokularne tekočine.

Če je v kotu sprednje komore mezodermalno tkivo, potem nastane goniotomija.

Bistvo tega kirurškega posega je, da se mezodermalno tkivo uniči s pomočjo posebnega instrumenta. Zdravniki priporočajo izvedbo podobne operacije v začetni fazi bolezni, ko je intraokularni tlak normalen ali nekoliko povišan.

Ko je že zabeležena kasnejša stopnja kongenitalnega glavkoma, se lahko skupaj z goniotomijo dodeli goniopunktura, kar bo omogočilo ustvarjanje dodatnega kanala za subkonjunktivno filtracijo tekočine.

V izjemnih primerih se mezodermalno tkivo odstrani s trabekulotomijo. Če je stopnja bolezni že potekla daleč, potem se zatekajo k kirurgiji tipa fistulacije - sinusotrabekuloktomijo.

V začetni fazi bolezni se izvajajo operacije, ki so usmerjene v zmanjšanje produkcije intraokularne tekočine.

Zdravljenje z zdravili je pomembno tudi pri zdravljenju te bolezni, ki se imenuje prirojeni glavkom in igra pomembno vlogo. Toda brez operacije takšno zdravljenje verjetno ne bo imelo velikega učinka. Zato se uporabljajo v kompleksu. Pri metodi zdravljenja lahko vključimo tehnike, kot so: t

  1. Zmanjšanje intraokularnega tlaka z uporabo kompleksa antihipertenzivnih zdravil.
  2. Preventivni ukrepi za pojav grobe pooperativne brazgotine.
  3. Uporaba nevrotrofnih zdravil za ohranjanje in izboljšanje vida.
  4. Prav tako zdravniki uporabljajo krepitveno terapijo.

Poleg tega je otrok prejel funkcionalno zdravljenje, katerega cilj je odpraviti težavo. To je predvsem popravek ametropije in metode pleoptičnega zdravljenja, saj je pri teh otrocih s prirojenim glavkomom pogosto mogoče opaziti pojav miopije različnih stopenj.

Če je pri otroku vsaj majhen sum bolezni, kot je prirojeni glaukom, se lahko registrirajo v ambulanti. V tem primeru jih je treba pregledati enkrat mesečno. Izmerjeni parametri, kot so:

  • intraokularni tlak;
  • velikost udov;
  • premer roženice;
  • določene so vizualne funkcije.
http://o-glazah.ru/glaukoma/vrozhdennaya.html

Prirojeni glavkom, zdravljenje

V primeru prirojenega glavkoma pri otroku je pri zbiranju anamneze pri materi potrebno ugotoviti, kako težek je otrok, ali dobro spi, vzame prsi, pogosto pljune živilo. Med nosečnostjo je treba ugotoviti vpliv teratogenih dejavnikov (virusne bolezni, poškodbe, ionizirajoče sevanje, hiper- in hipovitaminoza, prirojene in dedne dejavnike) na materino telo. Otrok je odvisen od ostrine vida v skladu s starostjo. Pregled se izvede po metodi stranske osvetlitve, oddane svetlobe, in očesni tlak določimo s palpacijo. Potrebno je vedeti, da lahko skrbna preučitev stanja oči pri novorojenčkih, tudi brez posebnih očesnih pripomočkov, pravilno postavi diagnozo v 90% primerov. Z uporabo milimetrskega ravnila, ki se uporablja v pravi smeri do robov orbite, se meri velikost roženice (9 mm pri novorojenčkih, 10 mm pri otrocih enega leta in 11 mm pri otrocih, starejših od 3 let). Poleg tega so ugotovljeni zgodnji znaki prirojenega glavkoma.

Simptomi prirojenega glavkoma

Zgodnji znaki prirojenega glavkoma:
a) fotofobija, blefarospazem;
b) nemirno obnašanje otroka;
c) rahla motnost (zatemnitev, otekanje roženice);
d) globoka prednja komora (nad 2 mm);
e) razširjena zenica. Več kot 2 mm s počasnim odzivom na svetlobo.

Glavni simptom prirojenega glavkoma je kombinacija enega od zgoraj navedenih simptomov s povečanim očesnim tlakom.
Diagnozo postavimo na podlagi izvora, oblike, dinamike procesa, stopnje procesa, stopnje kompenzacije.

Pozni znaki prirojenega glavkoma:
a) ekspanzijo in zamaknjenost sprednjih cilijalnih žil v beločnice ("glava meduze", "glava kobre", simptom poslanca);
b) raztezanje celotnega prednjega segmenta očesa;
c) izrazito otekanje in zamotnitev roženice;
d) tresenje šarenice (iridodon);
d) prevlado atrofije fenomena glave vidnega živca nad glavkomatskim izkopavanjem:
e) pojav aksialne kratkovidnosti.

Diferencialna diagnoza prirojenega glavkoma se izvaja iz megalokorne - velike roženice (ni drugih simptomov bolezni) in parenhimskega keratitisa. Pri slednjih so značilne spremembe v roženici, če ni drugih znakov bolezni.

Zdravljenje prirojenega glavkoma

1. Pri preprečevanju slepote pri prirojenem glavkomu je glavna vloga zgodnjega odkrivanja in kirurškega zdravljenja bolezni pri otrocih že v prvem letu življenja. Zato mora pediater katerega koli profila paziti na zgodnje znake prirojenega glavkoma.
2. Pri ugotavljanju kongenitalnega glavkoma
Prva medicinska pomoč je zagotovljena v obliki takojšnjega predpisovanja konzervativnega zdravljenja (holinomimetiki, simpatikomimetiki, zaviralci beta in prostaglandini).
3. V prvem mesecu po diagnozi se izvede kirurško zdravljenje. V začetnih fazah izvajamo goniotomijo ali goniopunkturo, v kasnejših fazah pa uporabljamo kombinirane operacije.
(trepanociklogoniotomija z diatermokogulacijo, penetracijsko goniodiatrijo, ciklodiatrijo, ciklodializo). V primeru zapletov glavkoma zaradi angiomatoze se uporablja iridenkleisis ali ciklotermokogulacija.
V primeru zapletov glavkoma zaradi nevrofibromatoze je indicirana iridektomija.
4. Ne glede na izid operacije se mioticna terapija izvaja dolgo časa.
5. Vsi bolniki z glavkomom so pod stalnim zdravniškim pregledom. Pregledajo se vsaj enkrat na tri mesece. Po operaciji poleg miotika uporabljajo tudi sredstva, ki izboljšajo trofizem očesa in opravijo splošno okrepitev.

http://zrenue.com/glaukoma/661-vrozhdennaja-glaukoma-lechenie.html

Prirojeni glavkom: zdravljenje in znaki pri novorojenčkih

Kongenitalni glavkom je bolezen, za katero je značilno povečanje očesnega tlaka (IOP) pri otroku pred ali neposredno po rojstvu zaradi nerazvitosti struktur zrkla. IOP je tlak, ki ga tekočina v očesu deluje na beljakovinsko membrano. Zaradi tega pritiska se ohrani okrogla oblika zrkla, kar je potrebno za pravilno delovanje vizualnega analizatorja. Normalni intraokularni tlak je med 10 in 21 mm Hg. Čl. Ta IOP vzdržujemo z ohranjanjem dotoka in odtoka tekočine v očesu na isti ravni. Če se dotok poveča ali se odtekanje intraokularne tekočine zmanjša, se pojavi glavkom.

Vzroki

Samo pri 10% otrok je glavkom povezan z obremenjeno dednostjo. Poleg tega sta oba starša lahko zdrava in ne trpita zaradi te bolezni, vendar sta nosilca patološkega gena. Če otrok prejme patološki gen samohranilca, postane tudi nosilec in ga lahko prenese na svoje otroke. Če otrok prejme patološki gen obeh staršev, razvije očesno hipertenzijo ali glavkom.

V 90% novorojenčkih je obremenjena nosečnost matere vzrok za glavkom. Dejavniki tveganja pri prirojenem glavkomu so:

  • ošpicam, rdečkam, gripi, toksoplazmozi, ki jih ženska trpi med nosečnostjo (zlasti v zgodnjih fazah);
  • učinki ionizirajočega sevanja na plod, težke kovine, alkohol, nikotin;
  • nedonošenca

Tveganje za nastanek prirojenega glavkoma je minimalno, če: t

  • nosečnost je potekala brez zapletov in brez izpostavljenosti škodljivim okoljskim dejavnikom;
  • porod ni nastopil prej kot 35 tednov nosečnosti;
  • dednost otroka ni obremenjena.

Simptomi glavkoma pri novorojenčkih

Bolezen pri otroku lahko domnevamo že v bolnišnici, najpogosteje pa se prvi simptomi pojavijo pri starosti enega meseca. Zato je rutinska preiskava otroka, ki jo opravi specialist v enem mesecu, zelo pomembna in je zelo nezaželeno, da bi jo odložili.

Glavni znaki prirojenega glavkoma so:

  • povečanje velikosti roženice (prozorna sprednja stran očesa);
  • razširitev zenice in zmanjšanje njene hitrosti odziva na močno svetlobo;
  • zmanjšana ostrina vida;
  • povečan IOP;
  • rdečina očesa, videz razpokanih krvnih žil;
  • izrazito solzenje.

V prvem mesecu lahko starši opazijo, da so otrokove oči večje od tistih, ki jih imajo njihovi vrstniki. Šarenica, ki daje barvo očem, sega daleč čez rob veke. Oči postanejo zelo velike, ustvarja občutek, da niso popolnoma odprte. Ljudje pogosto pravijo, da so “oči velike, kot so lutke”. Nato postane roženica motna, pojavi se edem in motena je prosojnost. Otrok preneha slediti očem predmetov, popravi pogled, ne prepozna staršev. Hkrati se pogosto zgodi fotofobija, otrok poskuša ves čas stiskati oči.

Razvrstitev

Oftalmično hipertenzijo pri novorojenčkih lahko razvrstimo glede na stopnjo razvoja procesa. Torej so štiri stopnje:

  1. Začetna faza, pri kateri vid otroka ni prizadet in ustreza starosti, je pa nekoliko povečana.
  2. Razvita faza, ko je opazno povečanje velikosti zrkla in zmanjšanje vida za polovico zaradi vpletenosti v patološki proces očesnega živca.
  3. Oddaljena faza, pri kateri ima živac popolno škodo, in otrok loči le svetlobo in senco.
  4. Končna stopnja, za katero je značilna popolna slepota in funkcionalna smrt zrkla.

Poleg tega je izoliran sekundarni glavkom pri novorojenčkih, ko je povečanje IOP povezano z drugimi boleznimi. Na primer, pri nekaterih prirojenih sindromih pri otroku je lahko šarenica delno ali popolnoma odsotna. To vodi do kršitve iztoka tekočine iz očesa in razvoja očesne hipertenzije.

Diagnoza bolezni

Izkušen oftalmolog lahko predlaga prisotnost glavkoma že ob prvem pregledu otroka in po zaužitju matere. Če se izrazito poveča očesna očesa novorojenčka, njihova asimetrija, hudo draženje oči, fotofobija, potem je dojenček predmet poglobljenega pregleda v bolnišnici.

Težava merjenja intraokularnega tlaka pri otrocih je povezana z njihovim nemirnim vedenjem. Meritev lahko izvedemo z dvema vrstama očesnih tonometrov - brezkontaktnim in Maklakovljevim tonometrom. Kot presejalno metodo se lahko uporabi brezkontaktni tonometer. Rezultat merjenja tlaka ni točen, tonometer pa bo pokazal asimetrijo pritiska v obeh očesih.

Dodatna metoda raziskovanja je pregled fundusa. Na posebnem aparatu oftalmolog pregleda notranje strukture očesa, vključno z vidnim živcem. Če je vidni živec poškodovan, je lahko posredni znak razvoja glavkoma.

Zdravljenje prirojenega glavkoma

Zdravljenje bolezni je le kirurško. Konzervativna terapija se lahko uporablja kot pomožna metoda v obdobju pred in med operacijami. Sodobne metode zdravljenja glavkoma pri novorojenčkih so razdeljene na laserske in nožne. Bistvo operacije je ustvariti pot za odtok intraokularne tekočine iz očesa. To je lahko nastanek popolnoma nove poti, tako imenovane drenaže, ali odstranitev prirojenih membran, ki preprečujejo naravni odtok. Ker otrokove oči zelo hitro rastejo, lahko traja več operacij za povečanje premera odtoka.

Konzervativno zdravljenje je sestavljeno iz uporabe antihipertenzivnih kapljic (zmanjšanje pritiska), učinkovin, ki vplivajo na vidni živec in krepitev zdravil. Hipotenzivne kapljice se predpisujejo za začasno zmanjšanje pritiska v očesu, da se prepreči poškodba vidnega živca. Zmanjšujejo nastajanje intraokularne tekočine, kar zmanjšuje hipertenzijo v očesu. Pred operacijo, uporabo nevrotrofnih zdravil. Takšna zdravila se uporabljajo v obliki injekcij za očesno jabolko, v izhodnem območju optičnega živca. Zdravila vplivajo na živčne celice, jih aktivirajo in ščitijo pred visokim pritiskom.

Po operaciji je potrebno opraviti funkcionalno zdravljenje otroka, to je popravljanje slabovidnosti. Otroci s prirojenim glavkomom pogosto razvijejo kratkovidnost. Specialist po določitvi ostrine vida dodeli popravek očal, ki je prikazan otrokom od enega leta. Če ima otrok v ozadju glavkoma strabizem, je predpisano pleoptično zdravljenje - uporaba posebnih ventilov za mežikanje ali zdravo oko.

Preprečevanje

Preprečevanje kongenitalnega glavkoma je preprečevanje pojava komplikacij v nosečnosti in prezgodnjih rojstev. Med načrtovanjem nosečnosti morata oba starša opraviti genetsko študijo, da bi ugotovila prisotnost genov, ki so odgovorni za razvoj glavkoma. Ta študija je še posebej pomembna za starše, ki že imajo otroke z očesno hipertenzijo.

Med nosečnostjo se morate izogibati ženskam z virusi ošpic, rdečk in gripe. Med načrtovanjem je treba opraviti preiskavo krvi za imuniteto in po potrebi ponovno cepljenje teh bolezni. Za preprečevanje nosečnic s toksoplazmozo se izogibajte stiku z blatom domačih živali, jedite samo meso in mleko, ki sta bila toplotno obdelana.

Najpomembnejša stvar za preprečevanje prirojenega glavkoma je preprečevanje prezgodnjih porodov. Ženska mora strogo upoštevati navodila zdravnika, če je potrebno, jemati hormone, opraviti ultrazvočni pregled v vseh presejalnih obdobjih. Če je po rezultatih ultrazvoka verjetnost prezgodnjega poroda, je pesarji ženski predpisan ginekološki pregled, predpisan je počitek v postelji.

Video

Oglejte si kratek video posnetek o simptomih in zdravljenju prirojenega glavkoma.

http://glazalik.ru/detskoe-zrenie/bolezni-detskih-glaz/vrozhdennaya-glaukoma/

Kaj je prirojeni glavkom?

Prirojeni glaukom je bolezen, pri kateri je intraokularni tlak povišan zaradi določenih dednih in prirojenih motenj odtoka intraokularne tekočine v strukturi očesa. Trenutno je patologija zelo redka - 1 primer na 10 tisoč otrok.

Kongenitalni glavkom je redka patologija.

Oba očesa sta ponavadi prizadeta naenkrat, pogosteje (v 65% primerov) sta prizadeta dečka. Patologija struktur očesa pri otroku se oblikuje v 7-8 mesecih nosečnosti matere, nato se v plodu začne tvoriti intraokularna tekočina.

V skladu s kodo ICD-10 je koda bolezni Q15.0. Glaukom se lahko pojavi pri vsaki starosti, zlasti pri starejših. Torej, v 45 letih se to zgodi v 0,1% prebivalstva, v 60 letih - v 1,5%, in po 75 letih se pojavi pri 3% ljudi. Večjo pozornost patologiji pojasnjuje dejstvo, da je eden glavnih vzrokov slepote. Povišan očesni tlak (IOP) pri otroku v 10% primerov je diagnosticiran ob rojstvu, v prvih mesecih življenja do enega leta - v 80% primerov, ostalo - v nekaj letih.

Če je registrirana v prvih 3 letih življenja, se šteje za prirojeno, od 3 let do 10 let - infantilno odloženo, pri otrocih, starih od 11 let, pa se bolezen imenuje mladostnik. Beseda "glaukom" v grščini pomeni "modro", "svetlo modro". To ime je nastalo zaradi dejstva, da je v fazi akutnega napada prizadeta razširjena zenica zelenkasto modre barve. Patologijo imenujemo tudi zelena mrena.

Glaukom je skupina očesnih bolezni (približno 60), ki imajo skupne značilnosti:

  1. Stopnja IOP stalno ali občasno narašča.
  2. Poškodbe optičnih vlaken se pojavijo nujno, na poseben način (glaukomatska optična nevropatija, ki vodi do atrofije optičnega živca).
  3. Kršitve vizualnih funkcij.

Ta patologija prizadene 3% svetovnega prebivalstva.

Bistvo patologije

Da si predstavljamo, kakšni so procesi v očesu za glavkom, se pogovorimo na kratko o anatomiji samega očesa. Ima 2 kameri - sprednji in zadnji, ki komunicirajo skozi ustje zenice. Obe votlini vsebujejo VGZH - intraokularno tekočino. Proizvaja ga cilijarno (ciliarno) telo, ki je videti kot zgoščevanje vaskularnega trakta srednje membrane očesnega jabolka. Njegova naloga je, da proizvaja to tekočino. VGZH, ki ga proizvaja cilijarno telo, se nabira v prostoru zadnje komore, od koder nenehno kroži skozi odprtino zenice v sprednjo očesno komoro, tako da na svoji poti spere živo lečo - kristalno lečo. Na podoben način se premika 95% tekočine.

Poleg tega je zadnja komora prežeta s cimetovimi vezi, ki povezujejo lečo s ciliatornim telesom. Pritrjujejo tudi lečo, jo zadržujejo iz subluksacij in omejujejo njeno mobilnost. Raztezanje ali oslabitev teh vezi lahko povzroči solze leče in posledično poslabšanje vidne jasnosti.

Sprednja kamera je večja, najgloblji pa se nahaja v sredini. Globina tega dela doseže 3,5 mm, proti robovom se kapsula zoži in konča s kotom med posteriorno površino roženice in prednjim delom šarenice. Za njim se začne zadnja očesna komora, ki počiva na steklastem telesu. Intraokularna tekočina kroži med komorami in ohranja stalno ravnovesje med njimi. Nato iz sprednje komore prehaja v venski sinus. Sestava te tekočine je identična krvni plazmi in je skupni vir prehrane za zrklo, sestavljena je iz različnih hranil.

V primeru glavkoma z zaprtim kotom povečanje IOP povzroča hude bolečine v očeh.

Poleg tega zaužije vse produkte metabolizma in razpada, ki so nastali kot posledica vitalne aktivnosti očesnih struktur, ki jih prinašajo v venski sinus in še naprej v krvni obtok. Različne ovire za iztekanje tekočine povzročajo njegovo kopičenje, ki se začne pritisniti na stene, medtem ko se IOP dvigne, to pojasnjuje mehanizem nastopa napada glavkoma.

Drenažni sistem je sestavljen iz trabekularnega aparata, Schlemovega kanala in izločilnih tubulov, ki se imenujejo kolektorji, ki tekočino usmerjajo v sklerozne vene. Celoten drenažni sistem je lokaliziran v CPC - kot sprednje komore očesa, točke prehoda ali povezave roženice in sklere. Svetilka je neprosojen del zunanje okularne membrane. Trabekularni aparat je sestavljen iz niza plošč, se samodejno filtrirajo in nenehno nihajo, usmerjajo VGZH samo v eno smer - od prednje komore do venskega sinusa. Če prenehajo delovati, elastična vlakna izgubijo elastičnost in postanejo grobija. Odvisno od ovir za odtekanje intraokularne tekočine se razlikujejo zaprtje kotov in glavkom odprtega kota. Pri glavkomu z zaprtim kotom povečanje IOP povzroča hude bolečine v očeh in ni bolečine z odprtim kotom komore.

Vrste glavkoma

Obstajajo 3 vrste glavkoma: prirojena, primarna in sekundarna. V prvem primeru patologijo diagnosticiramo, ko pride do prirojene okvare prednjega dela očesnega očesa (CPD), če se ne izrazi, se simptomi povečanja IOP ne razvijejo dolgo časa. Za primarni glavkom je značilna odsotnost organskih očesnih poškodb ali so manjše, vendar je IOP povišan. Sekundarno se razvije kot posledica drugih bolezni, so neodvisne in nimajo nobene zveze z glavkomom.

Prirojeni glavkom in njegove vrste

Prirojeni glavkom v 10% primerov se prenaša z avtosomno recesivnim tipom, tj. oba starša morata imeti spremenjeni gen. Preostalih 90% so sporadični primeri. S to patologijo je moten sistem iztekanja očesne tekočine. Diagnostika je lahko uspešna tudi v prvem letu otrokovega življenja, če so bližnji pozorni na spremenjeno zatemnjeno roženico ali povečanje otrokovega očesa kot običajno.

S to patologijo obstaja disgeneza kota sprednje komore očesa in oslabljenega odtoka očesne tekočine. Prirojena oblika ima tudi tri oblike: preprosto prirojeno ali hidrofhtalno, glavkom v kombinaciji z malformacijami očesa, glavkom v kombinaciji z zli drugih organov. Lahko je primarna, sekundarna in mešana. Prirojeni glaukom je deden v 10% primerov, predporodni pa pri 85%. Patologija je razdeljena na zaprte in odprte (v 85% primerov), vse prirojene pripadajo zaprtemu kotu.

Prirojeni glaukom zavzema 0,1% vseh očesnih bolezni, v 3-7% pa povzroči izgubo vida.

Vzroki bolezni

Intrauterinski glavkom se lahko pojavi, če neželeni dejavniki vplivajo na plod med embrionalnim obdobjem:

  • mati je imela med nosečnostjo okužbo - ošpicna rdečka, toksoplazmoza, sifilis, parotitis;
  • virusne bolezni, kot je gripa;
  • endokrine patologije - diabetes mellitus, tirotoksikoza;
  • hipovitaminoza;
  • droge, kajenje, jemanje nosečih žganj;
  • jemanje močnih zdravil med nosečnostjo;
  • prisotnost bodoče matere hipertenzije;
  • hipodinamijo porodnice in zaradi tega hipoksijo ploda.

K dejavnikom, ki prispevajo, so sorodstvene zakonske zveze (med bratranci in brati), sevanje in alkoholizem. S kombinacijo teh katalizatorjev se CPC zapre z mezodermalnim tkivom, ki je obstajalo že v obdobju zarodka in ga je bilo treba absorbirati v rodove. Iz neznanega razloga je ostala in zaprla kot sprednje komore otrokovega očesa. Isto tkivo blokira drenažni sistem: Schlemov kanal, trabekule. Vse te strukture bi morale zagotoviti normalen pretok intraokularne tekočine, vendar se to ne zgodi, prihaja do prirojenega glavkoma.

Manj pogosto se pojavijo motnje odtoka zaradi prirojene nepravilne pritrditve šarenice ali prisotnosti intraskleralnih sprememb, lahko pride do kombinacije anomalij. Celoten mehanizem razvoja napada glavkoma je podoben tistemu pri odraslih, vendar obstaja značilnost. Zaradi nedokončanega razvoja očesnega sistema, ki je zaključen do 11 let, se povečata elastičnost roženice in sklere, ki najprej povzroči povečanje očesnih jabolk, nato pa tudi redčenje in rupturo roženice. Vse to povzroča oblačnost slednjih. Poleg tega je optični živec nujno prizadet in vid je moten. Zato se glavkom šteje za večfaktorno bolezen, za pojavitev katere je potreben določen prag učinka, tj. kombinacija in kombinacija več razlogov.

  1. Primarni prirojeni glavkom (PVH). Ta oblika glavkoma ima vedno dedne korenine, družinski člani otroka bodo zagotovo imeli primere bolezni.
  2. Sekundarni prirojeni glavkom (VVG). Povzročajo jo porodne poškodbe, različna vnetja očesnega sistema: keratitis, iridociklitis, uveitis, fibroplazija (anomalična proliferacija vezivnega tkiva pod lečo), retinoblastom (očesni rak), ksantogranulom (benigni tumor, ki kasneje spontano zoži oči). Za te patologije je značilno, da je struktura CPC poškodovana in da je iztekanje tekočine v sinus moteno. Proizvodnja tekočine sama se ne spremeni, je normalno, kar dodatno prispeva k povečanju IOP, bolečina je nepogrešljiv simptom.
  3. Kombinirana oblika (SVG) spominja na primarno obliko, ima tudi nerazvitost očesne komore, trabekule, vendar je to povezano z zmanjšanjem velikosti roženice, anhidrita, Marfanove bolezni (trifana Marfan vključuje kostno skeletno patologijo - raztezanje kosti, hipermobilnost sklepov, patologija kosti in CAS), Markezani sindrom (triada - nizka rast, kratek vrat in trup, kratkotrajnost, zmanjšanje velikosti leče, subluksacija, oslabljena konvergenca oči) - drugi klinični tip B.

Simptomatske manifestacije

Simptome kongenitalnega glavkoma lahko odkrijemo pri novorojenčkih v 60% primerov simptomov govejega očesa (buphtalm) ali vodne orle (hidrofhtalm). Roženica na obeh straneh in zrkla sta povečana, IOP je povišan. Očesno tkivo pri otroku je raztegljivo, zato bolezen prizadene vse strukture vidnega organa.

Prirojeni glaukom pri otroku se lahko kaže v simptomih edema očesa (gidroftalm).

V drugih primerih je pretok neviden. Previdnost otroka, njegova tesnoba, izguba apetita, zavrnitev dojk in slab spanec so lahko zaskrbljujoči. Otroci se skušajo izogniti svetli svetlobi (fotofobiji), v kateri se raztrgajo, in se zato pojavi blefarospazem. Zmanjšanje vida pri majhnih otrocih je nemogoče identificirati, ker razvoj vida in možganov potekajo postopoma, otrok po 2 mesecih komaj loči silhuete, kasneje pa se lahko razkrije kratkovidnost. Toda povečanje IOP povzroča celo pri majhnih otrocih povečanje v očesu, njegovo raztezanje, zaradi česar so oči videti velike in izrazite. Povečevanje zrkla hitro napreduje. Za zamračenje in otekanje roženice se doda raztezanje beločnice, medtem ko postanejo tanjše in postanejo modre zaradi prenosa žilnice.

Sprednja komora se poglablja, kristalinska leča je normalne velikosti, vendar je sploščena, vdrta komora jo premakne nazaj. Če so mu ciliarni vezi raztrgani, se lahko dislocira. V poznejših fazah bolezni postane motna in razvije se katarakta. V kasnejših fazah beločnice se lahko zlomi, konjunktura postane tanjša in raztegnjena, lahko se razvije katarakta. Poleg tega imajo otroci počasnejšo reakcijo učenca, njeno počasno odzivnost na svetlobo, spremembo v glavi vidnega živca in njeno distrofijo, vtis (izkop), čeprav je v začetnih fazah očesno oko normalno. Z normalizacijo IOP pri novorojenčkih se depresija diska zmanjša.

Običajno primarni glavkom prizadene obe očesi, a se začne z enim.

Primarni glavkom se začne z enim očesom.

Vidne funkcije se postopoma zmanjšujejo, prizadene mrežnica, postane tanjša in lahko odstrani, kar povzroči slepoto. Povečan IOP postane trajen in trajen. Prirojeni glaukom se pogosto kombinira z drugimi okvarami organov in sistemov: mikrocefalija, okvare srca, gluhost, fakomatoza (pigmentirane prirojene lise na koži ali mrežnici očesa), aniridija (odsotnost šarenice), mikorkorna, katarakta. Pomanjkanje zdravljenja IOP vodi do zakasnitve v razvoju otroka fizično in čustveno.

Diagnostični ukrepi

S preprostim pregledom pritegne pozornost na razširitev zenice, motnost roženice, povečanje zrkel - to je pri majhnih otrocih. Merjenje IOP pri novorojenčkih se izvede s tonometrom med spanjem, če je potrebno, pod splošno anestezijo: asimetrija med očmi je večja od 2 mm Hg. Čl. je znak patologije - ta metoda se imenuje tonometrija.

Od staršev se zbere podrobna zgodovina poteka nosečnosti, prisotnost dedne patologije, zastrupitve in okužbe med nosečnostjo. Otroka pregleda fundus, da ugotovi stanje roženice, sprednje in zadnje očesne komore. Pregledane so pod mikroskopom z zarezo (biomikroskopija). Za določitev loma očesa je dodeljena skiaskopija. Študija pod mikroskopom. Po zdravilni ekspanziji zenice se določi stanje očesnega živca - oftalmoskopija. Merijo kot očesa med šarenico in roženico, je študija, imenovana gonioskopija. Da bi ugotovili stopnjo poškodbe vidnega živca, so testirana vidna polja - perimetrija, določa tudi debelino roženice, njeno redčenje, globino kamere, kaže stopnjo poškodbe oči in pomaga pri izbiri taktike zdravljenja. Ultrazvok daje popoln opis očesnega tkiva, opravlja različne meritve, določa preglednost roženice, leče.

Uzi določa zdravstveno stanje očesa

Tonograf meri iztekanje vlage v oko z definicijo IOP.

Kako zdraviti bolezen

Vse je odvisno od resnosti bolezni. Z zmerno resnostjo lahko zdravnik začne s predpisovanjem kapljic za oko na nižji IOP, ena od teh metod pa je neučinkovita. Uporablja se ob prisotnosti kontraindikacij za operacijo in druge prirojene nepravilnosti.

Najbolj zanesljiva in upravičena kirurška metoda zdravljenja, saj le on lahko odpravi strukturne napake drenažnega sistema. Glavne metode: trabekulotomija, trabekulektomija, njihova kombinacija, goniotomija. Vse operacije so prodorne. Vsako opravljeno operacijo zasleduje en cilj: odstraniti oviro na poti odtoka intraokularne tekočine ali ustvariti novo umetno pot.

  1. Trabekulotomija. Nanesite z močnimi motnjami na roženici - trabekulo se izreže skozi zarezo z blatom.
  2. Trabekulektomija. Skozi zarezo v blatu se odstrani del trabekule, kar ustvarja pot za odtok tekočine pod veznico, zaradi česar se zmanjša IOP.
  3. Goniotomija. Izvaja se v zgodnjih fazah zdravljenja. Trabekulo se prereže skozi roženico, učinkovitost v tem primeru je 85%. Vsi kirurški posegi pri otrocih zahtevajo uporabo anestezije.

Z zgodnjim zdravljenjem so metode zdravljenja učinkovite v 75% primerov. V primeru pozne pritožbe učinek operacije ne presega 20%. Pred in po posegu se izvaja konzervativno zdravljenje za izboljšanje trofičnega tkiva očesa, da se prepreči nastanek grobih brazgotin po operaciji. Uporabljeni vitamini in vazodilatacijska zdravila, diuretiki, desenzibilizatorji, krepilna zdravila.

Za izboljšanje odtoka IHL se uporabljajo miotiki: pilokarpin, timolol, epiprin, travatan itd.

Pilokarpin pomaga izboljšati odtekanje visokega krvnega tlaka

Inhibitorji karbonske anhidraze (acetazolamid, diakarb, brinzolamid, Stillavit, Floksal) se uporabljajo za olajšanje roženice pred operacijo.

Floksal pomaga olajšati roženico pred operacijo

Navadno znižujejo IOP (kot diuretik, Diacarb je zelo šibek). Poleg tega kompleks vključuje tudi funkcionalno terapijo: korekcijo ametropije (kratkovidnost ali daljnovidnost z očali, kontaktno metodo ali kirurški poseg), pleoptično zdravljenje - ambliopijo zdravimo s penalizacijo, lepljenjem, očali, lečami itd.

Ambulantno opazovanje

Po operaciji se otroci pregledajo v enem mesecu, potem pa jih zdravnik opazuje do konca življenja, štejejo za rizično skupino za možno napredovanje bolezni in povečano IOP. Vsak mesec jih mora zdravnik pregledati z merjenjem IOP, premera roženice (povečanje je znak destabilizacije procesa), če je mogoče, je treba določiti vidno funkcijo. Ko so buphtalmne oči zelo dovzetne za poškodbe.

Glaukom ni popolnoma ozdravljen, potreben je stalen nadzor zdravnika.

Polovica bolnikov ima prizadetost vida zaradi poškodbe vidnega živca, brazgotin roženice, motnosti leče ali subluksacij. Glaukoma ni mogoče popolnoma ozdraviti, vendar ga je mogoče vedno nadzorovati. Morate razumeti, da je zdravljenje zanj vse življenje.

http://zrenie.online/glaukoma/vrozhdennaya.html

Prirojeni glavkom: vzroki, znaki in zdravljenje

Glaukom je zelo resna bolezen, za katero je značilen akutni napad in zelenkast odtenek očesnega očesa. Imenuje se tudi zelena katarakta. Še vedno ni popolnega seznama natančnih simptomov glavkoma v našem času, saj so vedno nesoglasja in se združujejo s številnimi drugimi boleznimi.

Najpogosteje je bolezen dedna in zaradi prizadetosti vida. Pri otrocih je pogostost povečanja in poškodbe oči pri glavkomu, kar vodi v letargijo, fotofobijo in kratkovidnost. Diagnozo je najbolje izvesti med nosečnostjo, še posebej genetsko locirano zaradi bolezni ljudi.

Zdravljenje je žal le kirurško in ga je treba opraviti čim prej, da ne pride do slabših posledic. V tem članku bomo govorili o prirojenem glavkomu, njegovih vrstah, simptomih, razvojni patologiji in metodah zdravljenja.

Prirojeni glavkom

Vzroki za to patologijo so bodisi genetski dejavnik bodisi škodljivi učinki na razvijajoči se plod.

Po epidemioloških statističnih podatkih so pri več kot polovici otrok začetne manifestacije povečanega sindroma očesnega tlaka opazili in diagnosticirali pred starostjo 5 let.

Primarni prirojeni glaukom je zelo redka patologija (1: 10.000), vendar je bolj pogosta kot pri drugih prirojenih glavkomih. Vpliva predvsem na dečke (65%). V 90% primerov se bolezen pojavi spontano, pri 10% - dedna predispozicija.

Prirojeni glaukom (imenovan tudi infantilni) je lahko deden ali nastane kot posledica izpostavljenosti plodu različnih škodljivih dejavnikov.

Prirojeni glavkom je bolezen, pri kateri se intraokularni tlak poveča zaradi dednih ali prirojenih nepravilnosti v strukturah očesa, skozi katere se intraokularna tekočina normalno pretaka.

Običajno intraokularna tekočina zagotavlja presnovne procese in vzdržuje potrebni tlak v očesu.

Oblikuje se s filtriranjem krvi iz kapilarjev cilijarnega telesa, dela žilnice, ki je prav tako vključeno v spreminjanje oblike leče, in večinoma teče skozi kompleksen sistem kanalov, ki se nahajajo v kotu sprednje komore. Na ta način se vzdržuje stabilnost in regulacija očesnega tlaka.

Kot sprednje komore omejujejo šarenica, cilijarno telo in roženica. Sistem kanalov predstavlja tako imenovana trabekularna mreža, sistem najtanjših membran različnih velikosti, ki filtrirajo intraokularno tekočino.

Prirojeni glavkom je resna očesna bolezen pri novorojenčkih, ki je glavni vzrok slepote pri otrocih. Pojavi se zaradi nenormalnega povečanja intraokularnega tlaka med nosečnostjo pri plodu, v nekaterih primerih pa pri glavkomu spremljajo različne anomalije otrokovega razvoja.

V nekaterih primerih je glaukom opazen takoj po rojstvu otroka, najpogosteje pa se ta patologija odkrije v prvem letu življenja, saj le nekaj tednov po rojstvu otrok začne obvladovati vidni aparat, pred tem pa je zelo težko opaziti okvaro vida.

Primarni

Pogosto je dedna. Simptome bolezni lahko najdemo pri sorodnikih bolnega otroka.

Pojav prirojenega primarnega glavkoma je posledica dejstva, da zaradi različnih težav med nosečnostjo (različne nalezljive bolezni, pomanjkanje vitamina, mehanske poškodbe, alkoholizem, zasvojenost z mamili in drugo), ostanejo nekatera tkiva, ki jih je treba odpraviti v prenatalnem obdobju, še naprej..

Manj pogosti so prirojene anomalije, kot so fuzija ali popolna odsotnost čelad kanala, širjenje krvnih žil v kotu sprednje komore.

Sekundarno

Ta oblika je že povezana z nekaterimi boleznimi ali poškodbami, ki se neposredno prenesejo v oko v prenatalnem obdobju:

  • vnetje roženice, tj. keratitis,
  • z razjedo roženice,
  • vnetje šarenice in cilijarnega telesa ali iridociklitis,
  • poškodbe oči kot del porodne travme - v teh razmerah se odtekanje intraokularne tekočine poslabša zaradi poškodbe normalne strukture kota sprednje komore.

Zaradi teh sprememb je iztekanje intraokularne tekočine iz očesa moteno, proizvodnja tekočine pa ostaja enaka, zaradi česar se intraokularni tlak dvigne, funkcije očesa se začnejo zmanjševati (ostrina vida, periferno vidno polje), bolečina se pojavi.

Razvrstitev prirojenega glavkoma

  1. hidrofhtalmov ali preprosta prirojena oblika;
  2. glavkom, skupaj z nekaterimi nepravilnostmi v razvoju vidnega sistema;
  3. prirojeni glaukom kot del ali element pogostejše sistemske prirojene patologije.
  • Pravi prirojeni glaukom se pojavi v 40% primerov, povečanje intraokularnega tlaka (IOP) pa se začne že v maternici.
  • Infantilni glaukom odkrijemo v 55% primerov in diagnosticiramo v prvih 3 dneh življenja.
  • Mladostni glavkom je najredkejši tip primarnega kongenitalnega glavkoma. Zvišan IOP je mogoče zaznati v starosti 3 dni in 16 let.

Te spremembe lahko zamenjamo z glavnim glavkomom odprtega kota. Ko gonioskopija patologija morda ne bo, v nekaterih primerih pa obstajajo znaki gonodisgeneze.

Etiologija bolezni

Pri pojavu kongenitalnega glavkoma v 80% primerov glavno vlogo ima dedni faktor s prenosom, večinoma avtosomno recesivno. V tem primeru je patologija pogosto kombinirane narave (anomalije so opažene tako v očesu kot v posameznih organih in sistemih).

V nekaterih primerih je razvoj bolezni posledica vpliva različnih škodljivih dejavnikov na plod v obdobju predporodnega razvoja. Med njimi imajo negativno vlogo rdečkasta ošpica, toksoplazmoza, virusne bolezni, endokrine motnje, ionizirajoče sevanje, hipo- in avitaminoza.

Patogeneza

Patogeneza prirojenega glavkoma je raznolika, vendar je osnova za povečanje IOP nerazvitost ali nenormalen razvoj drenažnega sistema očesa.

Najpogostejši vzroki za blokiranje območja trabekul in Schlemovega kanala so neabsorbirani embrionalni mezodermalni tkivi, slaba diferenciacija kotnih struktur, anteriorna vezava korenine irisa in kombinacija različnih anomalij.

Slabost vodne žleze pri prirojenem glavkomu je povezana s prirojenim značilnostim kotne strukture sprednje komore in ni povezana z drugimi očesnimi nepravilnostmi. To moti odtok tekočine iz očesa.

Vzroki so pritrditev šarenice neposredno na površino trabekule ali fuzija embrionalnega tkiva trabekule, skozi katero mora teči intraokularna tekočina.

Razlogi


Neposredni vzrok prirojenega glavkoma je navadno nepravilen razvoj kota sprednje komore ali napak pri oblikovanju drenažnega sistema.

Po drugi strani pa lahko takšna odstopanja od normalnega razvoja (običajno v zgodnjih fazah nosečnosti) povzročijo naslednji dejavniki:

  1. virusne okužbe (rdečke, gripa itd.);
  2. zastrupitev;
  3. alkoholizem;
  4. poškodbe zaradi sevanja.

Bolezen temelji na prirojenih anomalijah razvoja kota sprednje komore in drenažnega sistema očesa, ki ovirajo ali znatno ovirajo intraokularno tekočino, kar vodi do povečanja intraokularnega tlaka.

Vzroki za to nepravilnost so različna patološka stanja ženske, zlasti v prvih mesecih nosečnosti. Povzročajo jih različni vzroki: okužbe (rdečka, gripa itd.), Zastrupitve, alkoholizem, ionizirajoče sevanje itd.

Poleg dednih dejavnikov so lahko tudi vzroki za patologijo različna stanja in bolezni matere med nosečnostjo, kot sta rdečka ali norice.

Učinek imajo lahko tudi alkohol, nikotin in narkotične snovi. Dedni glavkom se lahko prenaša preko generacije, zato je priporočljivo, če obstajajo dejavniki tveganja, diagnostiko opraviti takoj po rojstvu.

Simptomi očesne bolezni

Kljub naravnim težavam z diagnozo, povezano z zgodnjim otroštvom (nezmožnost majhnega bolnika, da sledi navodilom, natančno verbalizira svoja čustva itd.), Ima prirojeni glaukom dokaj specifične in lahko prepoznavne simptome.

Vodilni je seveda povečan očesni tlak, ki ga je mogoče ugotoviti s tonometrijo (preprost oftalmološki postopek merjenja). Druge diagnostično pomembne manifestacije prirojenega glavkoma so:

  • poslabšana, izrazito boleča reakcija na močno svetlobo;
  • stalno trganje;
  • progresivno povečanje zrkla z velikimi očmi, saj je človeško zaznavanje vsekakor lepo in ekspresivno, v tem primeru se kmalu začenja zaznati kot nenaravno, nenormalno;
  • patološko široka roženica (s hudim glavkomom, njen premer doseže 2 cm ali več);
  • otekanje, motnost roženice;
  • zatiranje, v različni meri, refleksov zenice;
  • patološke spremembe vidnega živca.

V mnogih primerih se prirojeni glaukom pojavlja hkrati z drugimi napakami - tako v vidnem sistemu (aniridija, katarakta itd.) Kot tudi v drugih sistemih in telesnih strukturah (prirojene srčne napake, gluhost, mikrocefalija itd.).

Za razliko od mnogih pridobljenih oblik glavkoma, ki prizadene predvsem eno oko, se prirojen glaukom v večini primerov (do 80%) razvije v obeh očesih.

Če ni grobe lezije roženice, se lahko zgodi, da ne bo opazne subjektivne tesnobe, potem pa se lahko diagnoza ugotovi le z objektivnim oftalmološkim pregledom, ki temelji na zgoraj navedenih merilih.

Sčasoma pa lahko napredovanje glavkoma privede do nastanka stafilije (izbokline) in rupture sklerale, raztezanja prosojnih membran itd.

Okvarjena oskrba s krvjo in moteno cirkulacijo intraokularnih tekočin lahko vodita do distrofije vidnega živca. Pogost zaplet pri prirojenem glavkomu v poznih fazah je tudi katarakta.

Funkcionalno stanje vidnega sistema se običajno hitro zmanjša. Oslabitev vida postane posebno izrazita, maligna v fazah vpletenosti v patološki proces optičnega živca in / ali celic mrežnice.

Pogosto se razvije zapletena katarakta. V začetni fazi razvoja prirojenega glavkoma je fundus očesa normalen. Z napredovanjem bolezni zaradi oslabljenega krvnega obtoka se glava vidnega živca podvrže distrofnim spremembam.

V prvih 2-3 mesecih lahko starše opozorijo nemirno vedenje otroka, slab spanec in apetit, takšni otroci se izogibajo svetli svetlobi, morda malo solzenju.

Težava je v tem, da razvoj očesa in možganov otroka poteka postopoma od rojstva, tako da ima otrok le od 2 mesecev najnujnejšo vizijo, saj vidi le silhuete predmetov in ljudi.

Torej zmanjšanje vidnih funkcij, ki trpijo zaradi glavkoma: v tem obdobju ni mogoče določiti ostrine vida in perifernega vidnega polja.

Resnost simptomov je odvisna od velikosti intraokularnega tlaka. S precejšnjim povečanjem očesnega tlaka se očesno jabolko poveča, se razteza, roženica postane motna, edematna in beločnica, nasprotno, zaradi raztezanja postane tanka in pridobi modri odtenek.

Zgodnji znaki prirojenega glavkoma:

  1. fotofobija, blefarospazem;
  2. nemirno obnašanje otroka;
  3. rahla motnost (zatemnitev, otekanje roženice);
  4. globoka sprednja kamera (nad 2 mm);
  5. razširjena zenica. Več kot 2 mm s počasnim odzivom na svetlobo.

Glavni simptom prirojenega glavkoma je kombinacija enega od zgoraj navedenih simptomov s povečanim očesnim tlakom.

Pozni znaki prirojenega glavkoma:

  • dilatacija in zamaknjenost sprednjih cilijalnih žil na območju beločnice ("glava meduze", "glava kobra", simptom poslanca);
  • raztezanje celotnega prednjega segmenta očesa;
  • izrazito otekanje in zamotnitev roženice;
  • tresoča šarenica (iridodonez);
  • prevladovanje pojavov atrofije vidnega živca nad glaukomatskim izkopavanjem
  • pojav aksialne kratkovidnosti.

V velikih očeh lahko sumite na prisotnost glavkoma, ki pri dojenčkih izgleda zelo lepo in ponavadi ne povzroča skrbi. Najpogosteje gre za dvosmerni proces, pri čemer je večina bolnikov fantov.

Če je vzrok patologije dednost, se lahko pri otrocih obeh spolov pojavi glavkom. Najpogosteje se ta bolezen odkrije tudi v porodnišnici, če pa pravočasna diagnoza ni bila opravljena in zdravljenje ni bilo začeto, potem preden otrok doseže šolsko starost, otroka pričakuje popolna slepota.

Diagnostika

Diferencialna diagnoza prirojenega glavkoma se izvaja iz megalokorne - velike roženice (ni drugih simptomov bolezni) in parenhimskega keratitisa. Pri slednjih so značilne spremembe v roženici, če ni drugih znakov bolezni.

V primeru prirojenega glavkoma pri otroku je pri zbiranju anamneze pri materi potrebno ugotoviti, kako težek je otrok, ali dobro spi, vzame prsi, pogosto pljune živilo.

Otrok je odvisen od ostrine vida v skladu s starostjo. Pregled se izvede po metodi stranske osvetlitve, oddane svetlobe, in očesni tlak določimo s palpacijo.

Potrebno je vedeti, da lahko skrbna preučitev stanja oči pri novorojenčkih, tudi brez posebnih očesnih pripomočkov, pravilno postavi diagnozo v 90% primerov.

Z uporabo milimetrskega ravnila, ki se uporablja v pravi smeri do robov orbite, se meri velikost roženice (9 mm pri novorojenčkih, 10 mm pri otrocih enega leta in 11 mm pri otrocih, starejših od 3 let). Poleg tega so ugotovljeni zgodnji znaki prirojenega glavkoma.

Pri najmanjšem sumu kongenitalnega glavkoma se morate takoj obrniti na oftalmologa.

  1. bo preverila vidne funkcije očesa, vsaj pogojno.
  2. oceni raven intraokularnega tlaka - pri majhnih otrocih se preveri z lahkim pritiskom prstov, to je palpacijo. Uporaba instrumentov, izmerjenih v stanju mirovanja.
  3. bo preučila oči pod mikroskopom, da bi ugotovila pravilno diagnozo in po potrebi predpisala zdravljenje.
  • Prirojena zamuda roženice
  • Povečanje roženice po vrsti megalokorne ali visoke kratkovidnosti.
  • Raztrganje zaradi zapoznelega obnavljanja nasolakrimalnega kanala.
  • Sekundarni otroški glavkom

Prej ko se odkrije bolezen, večja je možnost polnega življenja otroka. Zato je zelo pomembno, da pravočasno obiščete zdravnika v prvem letu življenja, kot je trenutno, saj bo to omogočilo zgodnjo diagnozo.

V nekaterih primerih so manifestacije glavkoma podobne konjunktivitisu, fotofobiji in solzenju, kar otežuje diagnosticiranje. Razlikujejo se lahko samo po velikosti roženice in odsotnosti intraokularne hipertenzije, zato je treba diagnosticirati tudi, če obstaja najmanjši sum glavkoma.

Klinika za prirojeni glavkom


Z zgodnjim nastopom simptomov je bolezen najtežja in ima slabo prognozo. Pri otrocih s prirojenim glaukomom pozornost pritegnejo predvsem velike in izrazne (v začetni fazi) oči.

Na klinični simptom hidroftalma vpliva dejstvo, da so očesna tkiva pri otroku lahko raztegljiva, zato se spremembe pojavijo v vseh njenih strukturah.

Ko bolezen napreduje, se roženica še vedno razteza, beločnica postane tanjša, dobi modrikast odtenek (vidna je žilnica), limbus se izrazito razširi in prednja komora se poglablja.

Ustrezne transformacije se pojavijo pri šarenici. Začne se razvijati atrofični procesi, vznemirljivi in ​​zenični sfinkter. Posledično se razširi in počasi reagira na svetlobo.

V poznejši fazi bolezni je pogosto motna (katarakta se razvije). V začetku očesa ni spremenjeno, nato pa se izkazi glavkoma vidnega živca začne hitro razvijati. Hkrati je mrežnica raztegnjena in razredčena, kar lahko kasneje pripelje do odcepitve.

V zgodnjih fazah bolezni se IOP nekoliko povečuje in občasno, kasneje postane odporna.

Napredovanje bolezni vodi k stalnemu poslabšanju stanja vidnih funkcij, predvsem centralnega in perifernega vida. Ob začetku bolezni se zmanjša ostrina vida zaradi edema roženice.

V prihodnje se zaradi atrofije vidnega živca poslabša vid, ki se kaže v glaukomatski optični nevropatiji.

Iz istega razloga se v paracentralnih in perifernih delih mrežnice zmanjša prag fotosenzitivnosti, kar vodi do nastanka specifičnih sprememb v vidnem polju prizadetega očesa.

Hkrati so opazni simptomi, kot so fotofobija, solzenje in fotofobija. Otrok postane nemiren, ne spi dobro, je mučen brez očitnega razloga.

V obliki so vsi prirojeni glavkomi, dedni in intrauterini, zaprti kot. Vendar pa so razlogi za ovire za odtekanje intraokularne tekočine različni, kar nam omogoča, da razlikujemo dva glavna klinična tipa bolezni - A in B. t

Metode zdravljenja

Razvite in uporabljene so bile različne kirurške strategije in tehnike: trabekulotomija, trabekulektomija, njihova kombinacija, goniotomija, goniopunktura itd.

Hkrati je terapevtska strategija za zdravljenje prirojenega glavkoma zapletena in vključuje obvezno podporo za zdravila:

  1. antihipertenzivna zdravila za zmanjšanje intraokularnega tlaka;
  2. stimulansi moči in delovanja optičnega živca;
  3. ukrepi za preprečevanje pooperativnih brazgotin;
  4. desenzibilizacijo (zmanjšanje akutne občutljivosti) in obnovitvene ukrepe;
  5. vitaminski kompleksi itd.

Pogosto prirojeni glaukom spremlja kratkovidnost (miopija) in zmerna ali velika resnost. Zato je v takih primerih potrebno sprejeti ukrepe za korekcijo vida in pleoptično zdravljenje (preprečevanje in zdravljenje ambliopije - sindrom leni očesa).

Če med rutinskim pregledom pri pediatričnem oftalmologu odkrijejo diagnostično pomembne znake kongenitalnega glavkoma, se tak otrok napoti na zdravniške preglede. Mesečni pregled s kontrolo intraokularnega tlaka, velikosti roženice in limbusa je obvezen.

V kompleksnem zdravljenju kongenitalnega glavkoma, poleg kirurških metod, pomembno vlogo igra tudi zdravljenje z zdravili, vključno z:

  • Zmanjšanje IOP z uporabo kompleksa antihipertenzivnih zdravil;
  • preprečevanje grobe pooperativne brazgotine;
  • uporaba nevrotrofnih zdravil za ohranjanje in izboljšanje vidnih funkcij;
  • terapijo za desenzibiliziranje in utrjevanje.

Potrebna je tudi funkcionalna terapija - korekcija ametropije, pleoptično zdravljenje (pri otrocih s prirojenim glavkomom se pogosteje ugotavlja zmerna do visoka kratkovidnost).

Zdravljenje z drogami je neučinkovito in praviloma služi kot dodatek k operaciji. Vključuje uporabo miotika, prostaglandinskih analogov, zaviralcev beta, zaviralcev karboanhidraze. Prikazana je tudi utrjevalna in desenzibilizacijska terapija.

V prisotnosti mezodermalnega tkiva zarodka v kotu sprednje komore opravimo goniotomijo. Bistvo operacije je uničenje embrionalnega tkiva s posebnim orodjem. Goniotomijo priporočamo v začetni fazi bolezni z normalnim ali nekoliko povečanim IOP.

V razviti fazi se goniotomija kombinira z goniopunkturo, kar vam omogoča, da ustvarite dodatno kap za subkonjunktivno filtracijo tekočine.

V nekaterih primerih se mezodermalno tkivo odstrani z notranjo in zunanjo trabekulotomijo. V daljni fazi se zatekajo k operacijam tipa fistulacije - sinusotrakukuktomijo.

Pri otrocih in odraslih se uporabljajo različne taktike zdravljenja glavkoma. Pri otrocih se običajno priporoča kirurško zdravljenje, in čim prej se izvede, tem bolje. Namen kirurškega posega je normalizacija odtoka intraokularne tekočine ali zmanjšanje njenih produktov.

Ena najpogostejših metod zdravljenja je goniotomija, katere učinkovitost je odvisna od resnosti bolezni in starosti otroka.

Nekaj ​​časa po tem postopku je predpisana goniopunktura, vendar le, če obstajajo posebne indikacije. Približno 90% otrok s pravočasnim začetkom zdravljenja ima možnost delne ali popolne obnove vida.

Uporabljajo se tudi druge vrste zdravljenja, kot so trabekulotomija in trabekulektomija. Lahko jih izvajamo skupaj in ločeno, vse je odvisno od oblike bolezni in njene resnosti.

Po tem se lahko predpiše dodatna zdravilna terapija, katere namen je zmanjšati intraokularni tlak in splošni učinek krepitve. Zdravila so predpisana tudi pred operacijo za zmanjšanje intraokularnega tlaka in pripravo bolnika na operacijo.

Kirurški posegi pri bolnikih, še posebej pri tako majhnih, se izvajajo v splošni anesteziji. Zaradi uporabe mikrokirurških tehnik je obdobje hospitalizacije otroka le 2 tedna.

Če je bila operacija izvedena pravočasno, v zgodnjih fazah bolezni, zdravljenje kongenitalnega glavkoma daje dober učinek, večina bolnikov ohrani dobro ali zadovoljivo vizijo do konca življenja, v kasnejših fazah pa je ta učinkovitost opažena le pri vsakem četrtem bolnem otroku.

V nobenem primeru ne sme odložiti zdravljenja kongenitalnega glavkoma, razlog za zamudo je lahko le splošno splošno stanje novorojenčka v prisotnosti več patologij notranjih organov.

Pri preprečevanju slepote pri prirojenem glavkomu je glavna vloga zgodnjega odkrivanja in kirurškega zdravljenja bolezni pri otrocih že v prvem letu življenja. Zato mora pediater katerega koli profila paziti na zgodnje znake prirojenega glavkoma.

V prvem mesecu po diagnozi se izvede kirurško zdravljenje. V začetnih fazah se izvajajo goniotomija ali goniopunktura, v kasnejših fazah pa se uporabljajo kombinirane operacije (trepanociklogonotomija z diatermokogulacijo, penetracijsko goniodiatrijo, ciklodiatrijo, ciklodializo).

V primeru zapletov glavkoma zaradi angiomatoze se uporablja iridenkleisis ali ciklotermokogulacija.
V primeru zapletov glavkoma zaradi nevrofibromatoze je indicirana iridektomija.

Ne glede na izid operacije se zdravljenje z miotikom izvaja dolgo časa. Vsi bolniki z glavkomom so podvrženi stalnemu zdravniškemu pregledu. Pregledajo se vsaj enkrat na tri mesece. Po operaciji poleg miotika uporabljajo tudi sredstva, ki izboljšajo trofizem očesa in opravijo splošno okrepitev.

Zdravljenje kongenitalnega glavkoma je samo kirurško. Pri takšni diagnozi se operacija izvede takoj, da bi se izognili zmanjšanju vidnih funkcij.

Pri otrocih se vse operacije zaradi glavkoma izvajajo pod splošno anestezijo. Naloga operacije je odstraniti ovire za odtok intraokularne tekočine ali ustvariti novo pot odtoka, da se izogne ​​moteni.

Po operaciji morajo biti otroci pod obveznim nadzorom oftalmologa, v povprečju enkrat na 3 mesece, saj takšni otroci ostanejo do življenja in tvegajo povečanje očesnega tlaka.

Kongenitalna operacija glavkoma

Goniotomija-disekcija trabekule, v kateri se instrument vstavi skozi roženico v kot sprednje komore. Opravite po začetnem pregledu, če je diagnoza potrjena in če je roženica dovolj pregledna za dobro vizualizacijo kotnih struktur.

Ta postopek se lahko ponovi. Učinkovitost - približno 85%. Pri premeru roženice 14 mm in več goniotomija ponavadi ne vodi do uspeha, saj je v takih Schlemovih očeh kanal skoraj izbrisan.

Trabekulektomija - ekscizija (odstranitev) dela trabekule, pri kateri se instrument vstavi skozi zarez v beločnici. Po tej operaciji začne očesna tekočina teči pod veznico in s tem zmanjšuje tlak v očesu. Praviloma uspešna, še posebej z dodatno uporabo antimetabolitov.

Bolnike pregledamo po enem mesecu. po operaciji. Kontroliranje premera roženice je prav tako pomembno kot spremljanje ravni IOP, ker je povečanje premera roženice pomemben znak destabilizacije prirojenega glavkoma.

Približno 50% bolnikov poroča o prizadetosti vida zaradi poškodbe vidnega živca, anizometropne ambliopije, brazgotin roženice, motnosti in subluksacij leče. Ko so buphtalmske oči zelo dovzetne za poškodbe.

http://glazaexpert.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma-prichiny-priznaki-i-lechenie
Up