Če se je otroška zenica razširila in začela svetiti rumenkasto ali belo svetlobo, jo je treba čimprej vzeti okulistu: ta simptom kaže na prisotnost retinoblastoma - maligne neoplazme, ki se oblikuje v mrežnici.
Prej ko bo bolezen odkrita, večja bo možnost ugodnega izida. O metodah zdravljenja retinoblastoma pri otrocih govorimo v članku.
Kako zdraviti hiperopijo pri otroku? Več o tem iz našega članka.
Retinoblastom je neuroektodermalni maligni tumor, ki se razvije v mrežnici.
Ko raste, zajame uvajalni trakt, orbito očesa in je sposoben povzročiti pojav sekundarnih malignih žarišč na različnih delih telesa, vključno z možgani.
Retinoblastoma se pri odrasli populaciji praktično ne opazi. Otroci, mlajši od pet let, so ogroženi. Najpogosteje se tumor zazna v starosti dveh ali treh let.
Ta maligna neoplazma je 2,5-4,5% skupnega števila onkoloških procesov pri otrocih, mlajših od petnajst let.
Vzroki retinoblastoma in drugi maligni procesi niso dovolj raziskani. Pričakuje se, da bodo naslednji dejavniki povečali verjetnost bolezni:
Obstajajo tudi predlogi, da se tveganje za razvoj retinoblastoma, ki ni povezano z dednostjo, poveča, če se otrok rodi staršem, starejšim od štirideset let.
40% primerov retinoblastoma je povezano z genetsko predispozicijo, preostalih 60% pa z drugimi dejavniki. Retinoblastome, katerih razvoj je genetsko določen, se pogosteje pojavljajo na obeh očesih in so manj dovzetne za zdravljenje.
Tukaj preberite o simptomih in zdravljenju katarakte pri otrocih.
V procesu rasti tumorjev se pojavijo naslednji simptomi:
Ko se tumor znatno poveča in vodi do razvoja sekundarnih malignih žarišč, se glavnim simptomom dodajo znaki poškodbe določenih organov.
Pogosto z retinoblastom najdemo v možganih oddaljene metastaze.
Simptomi poškodbe možganov so odvisni od lokacije sekundarnega žarišča in lahko vključujejo:
Pojav sekundarnih malignih lezij v možganih je izjemno neugoden prognostični znak, ki bistveno zmanjšuje možnosti preživetja.
Tudi metastaze pogosto vplivajo na:
Pojav oddaljenih sekundarnih lezij je značilen za zadnjo stopnjo razvoja retinoblastoma.
Obstajajo tri oblike retinoblastoma:
Retinoblastom ima, tako kot druge onkološke bolezni, štiri stopnje razvoja:
Priporočila za zdravljenje virusnega konjunktivitisa pri otrocih najdete na naši spletni strani.
Če se bolezen odkrije pravočasno, so zapleti minimalni in običajno povezani s preostalimi okvarami vida, ki jih je mogoče kompenzirati.
Če je bolezen prešla predaleč, bo morda potrebno odstraniti prizadeto oko, vendar otrok ostaja živ.
Najbolj neugoden izid, pod pogojem, da otrok preživi, in bolezen gre v remisijo, je slepota in zaostale motnje, povezane z metastatskimi spremembami.
Ko se pojavijo prvi simptomi, se posvetujte z oftalmologom.
Opravil bo začetni pregled, poslušal pritožbe, preveril otrokovo vidno ostrino in stanje učencev, nato pa dal smer za dodatno diagnostiko, ki vključuje naslednje dejavnosti:
Če se pojavi motnost v roženici, steklovini in zenici, se uporabi ultrazvok oči.
Za oceno razširjenosti metastaz se uporabljajo naslednje metode: t
Poleg oftalmologa proces diagnosticiranja in zdravljenja nadzoruje nevropatologa in onkologa.
Kako se vidna hipermetropija manifestira pri otrocih? Ugotovite odgovor takoj.
Zdravniki določajo faze in metode zdravljenja, odvisno od stopnje zanemarjanja malignega procesa in značilnosti tumorja.
Metode za zdravljenje retinoblastoma: t
Po doseženi stabilni remisiji mora otrok opraviti redne preventivne preglede, da bi pravočasno odkril znake ponovitve bolezni.
Če je bil tumor zaznan v zgodnjih fazah, je napoved ugodna: možno je ohraniti vid in obrniti bolezen v remisijo. Verjetnost smrti je nizka.
Po odstranitvi očesa so tudi velike možnosti za ohranitev življenja in zdravja, vendar ostaja kozmetična napaka, ki jo je mogoče popraviti zaradi protetike.
Verjetnost ugodnega izida se zmanjša, če maligni proces preseže meje zrkla. Največje tveganje za smrt je prisotno, če: t
Statistično je približno 95% primerov zaključenih s stabilno remisijo ob visokokakovostnem in sodobnem zdravljenju. Verjetnost ponovitve po remisiji je 5%.
Tveganje za ponovitev tumorja je pri otrocih z genetsko predispozicijo veliko.
Profilaktične metode vključujejo posvetovanje z družinami genskih nosilcev, ki povečujejo verjetnost razvoja tumorjev. Prav tako je pomembno, da se otroci, ki imajo genetsko predispozicijo, redno testirajo za odkrivanje raka v zgodnjih fazah.
Starši, ki so pri otroku opazili možne znake retinoblastoma, morajo čim prej stopiti v stik z zdravstveno ustanovo in jih diagnosticirati.
Čim prej se zazna tumor, tem večja je možnost, da se popolnoma ozdravi in ohrani vid.
O simptomih in zdravljenju retinoblastoma pri otroku v tem videoposnetku:
Prosimo vas, da se ne zdravite. Prijavite se z zdravnikom!
http://pediatrio.ru/r/retinoblastoma/u-detej-66.htmlBolezen, ki vpliva na mrežnico
Onkološke bolezni so pogosto presenečene in vodijo v obup. Še posebej strašno, če se retinoblastom pojavi pri majhnih otrocih. Ta vrsta raka, kot je tumor na mrežnici, se lahko pozdravi, če faza ne teče.
Retinoblastom (od latinske besede "retina" - "retina") očesa je rak mrežnice ali, z drugimi besedami, maligna neoplazma znotraj ali zunaj očesa. Ločevanje po spolu pri tej vrsti raka ni. Retinoblastom pri otrocih se pojavlja enako pogosto pri dečkih in deklicah. Praviloma je pri odraslih tovrstna onkologija zelo redko diagnosticirana. Prve znake lahko vidite doma, medtem ko gledate fotografije otrok. Iz bliskavice zenica sveti belo in ne rdeče, kot se običajno zgodi. Ta učinek je razložen z dejstvom, da se v času bliskavice med fotografiranjem odbije tumor, ki se odbija v očesu. Veliko je primerov, ko je bilo na fotografiji veliko staršev, ki so našli znake bolezni še pred obiskom zdravnika.
Lokalizacija izobraževanja je lahko različna, tako v očeh kot tudi zunaj njega. Včasih obstajajo primeri, ko na enem očesu obstajajo tumorji različnih vrst rasti. Zdaj v medicini obstajata dve glavni vrsti te bolezni:
Endofitni blastom ima heterogeno strukturo. Metastazira v steklovino, lahko začne rasti v sprednjem delu očesa. Odraščanje, formacija napolni očesno jabolko in lahko povzroči odmik mrežnice, v tem primeru začne bolnik razviti glavkom.
V večini primerov se rak diagnosticira pri nekoliko starejših otrocih. Običajno strokovnjaki in starši odkrijejo primarne znake tumorja, ko otrok doseže starost dveh let. To se manifestira v obliki strabizma in učinka "mačjega očesa". Retinoblastom leve in desne oči se enako razvija brez razlik v intenzivnosti lezije. Opredelitev bolnikovega načina zdravljenja je odvisna od stopnje njegove bolezni. Za popolnejšo sliko prihajajoče terapije, strokovnjaki določijo obseg poškodb organov po tej klasifikaciji:
Na mestu lokalizacije bolezni je razdeljen na štiri kategorije:
Drugi rak mrežnice je razdeljen na enostranski ali dvostranski. Enostranski tumor se nanaša na sporadični tip, vendar je kljub temu tesno povezan s kromosomskimi nepravilnostmi. Dvostranska oblika bolezni se v naravi prenaša izključno genetsko in se pojavi pri enem od štirih bolnikov.
Retinoblastom pri majhnih otrocih se nanaša na prirojene bolezni. Onkogeni so odgovorni za razvoj rakavih celic. Prevladujejo mutacije onkogenih celic, kar pomeni, da vplivajo na pojav tumorjev tudi, če proto-onkogen ni poškodovan. Proto-onkogen - gen, ki nadzira proces normalne proliferacije in diferenciacije telesnih celic. Protoonkogeni postanejo tudi onkogeni po razdelitvi, prekomerni ekspresiji. Z drugimi besedami, lahko izzovejo razvoj tumorja, če je kršena regulacija v delu supresorskih genov.
Posvetovanje z izraelskim strokovnjakom
Zdravniki po vsem svetu do danes, globoko proučujejo vprašanje videza retinoblastoma. Dedna oblika raka mrežnice se prenaša na genetski ravni od staršev do otrok, lahko pa se pojavi še več generacij.
Glede na vzrok bolezni in proces bolezni je razdeljen na dve vrsti:
Prisotnost retinoblastoma je mogoče ugotoviti že v najzgodnejši fazi, ko ni niti prvih znakov in simptomov. Oftalmolog med pregledom lahko jasno določi prisotnost tumorja, tudi najmanjše velikosti. Manifestacija belih učencev (leukokorija) na fotografiji iz izbruha, strabizma, izgube vida je resen razlog za obisk zdravnika za pravočasno diagnozo bolezni.
Pogosto sumijo, da je razvoj bolezni mogoče s fotografijami
Za zdravljenje najuspešnejših je potrebno natančno določiti, v kateri fazi je onkologija. Za njegovo vzpostavitev se izvedejo številni naslednji diagnostični postopki:
Vzpostavite diagnozo retinoblastoma po zgoraj navedenih metodah. Tudi strokovnjaki lahko izvedejo dodatne raziskave, ki vključujejo merjenje intraokularnega tlaka, podrobno študijo struktur očesa, ki se izvajajo s posebno napravo - špranjsko svetilko, diacinoskopijo, ultrazvočno biometrijo, študije z uporabo radioizotopov.
Radiografija očesnih orbit kaže na obarjanje kalcijevih soli na področjih izobraževanja, ki so doživela smrt zaradi tkiva - nekroza. To se ponavadi pojavi v tretji in četrti fazi bolezni. Na istih stopnjah se vizualizirajo spremembe v koščenem delu orbite - njena velikost se povečuje, stene postanejo tanjše, vizualni kanali se spreminjajo in postajajo širši. Vsi diagnostični postopki za najbolj natančne rezultate se izvajajo pod splošno anestezijo na posebni tabeli, ki pomaga pri določanju majhnega bolnika. Glede na rezultate raziskave lahko lečeči zdravnik natančno določi, katera vrsta raka mrežnice pri bolniku je monokularna ali binokularna.
Za premagovanje maligne bolezni sodobna medicina uporablja naslednje vrste diagnostičnih postopkov:
Trenutno strokovnjaki poskušajo ponuditi najbolj neškodljive metode zdravljenja, da se znebijo retinoblastoma pri dojenčkih in otrocih.
Zdravljenje, ki ga je predpisal specialist, glede na resnost bolezni
Tumorji majhne velikosti so dovzetni za uničenje s fotokoagulacijo in krioterapijo. Metoda fotokoagulacije je laserski učinek na maligne tumorje. Laserski žarek žari posode, ki napajajo blastom, kar povzroči nastanek ničesar za jesti in umre. Metoda krioterapije vključuje zamrzovanje formacije s sondo, ki je nameščena na zunanji površini očesa - beločnica. Metoda fotokoagulacije se uporablja v primeru poškodbe zadnjega dela mrežnice in krioterapije - s porazom prednjega dela.
Kirurški poseg je običajno za odstranitev bolečega očesa. Ta metoda se uporablja pri zdravljenju velikih tumorjev, ko je žilni del očesa močno prizadet in je nemogoče obnoviti vid. V smislu varčevanja z življenjem bolnika ima ta metoda največji učinek. Približno en in pol do dva meseca lahko držite protetske oči.
Po tej operaciji se organ pošlje na temeljito histološko preiskavo. To se naredi za ugotavljanje neugodnih znakov bolezni, kot je na primer vdor optičnega živca. V tem primeru obstajajo indikacije za exenteration - operacijo za odstranitev orbite.
Postopek odstranjevanja zrkla se v večini primerov opravi do tri leta. Po enukleaciji se lahko pri bolnikih pojavijo okvare na obrazu. To se zgodi zato, ker v tako majhni starosti orbita ni v celoti oblikovana in po odstranitvi očesa se kosti, ki tvorijo orbito, začnejo dejavneje razvijati, kar vodi do zunanje napake.
Najpogostejše zdravljenje je radioterapija. Dve vrsti sta: zunanji in lokalizirani. Retinoblastom, ki se pojavi pri otrocih, je zelo dovzeten za radijske valove, kar močno poveča učinkovitost te vrste zdravljenja. Vendar pa obstaja zunanji učinek zunanjega vpliva. Sevanje med zunanjo sevalno terapijo lahko pogosto prizadene bližnje očesno tkivo, vodi do katarakte ali ponovno razvije kostno onkologijo. Pri uporabi metode lokalizirane terapije je tveganje za zaplete precej nižje.
Da bi preprečili katarakto in sevalni keratitis, se v vsakem pacientu pred vsakim postopkom obsevanja vnese 2% raztopina cisteina ali 1% raztopine taufona. To se izvede 6-krat s prekinitvijo 15 minut. Da bi se izognili opeklinam vek, kožo vek podmažimo z olji (morska krhlika, oljčna, sončnična in druge) 1-2 krat dnevno in mazila, ki spodbujajo hitro regeneracijo kože in njeno celjenje. Obdobje po zdravljenju zahteva tudi oskrbo prizadetega območja.
Huda oblika retinoblastoma vključuje zdravljenje s kemijsko terapijo. Kemoterapija vključuje jemanje močnih zdravil proti raku. Zdravniki si z njihovo pomočjo prizadevajo za zmanjšanje formacij v velikosti, nato pa nadaljujejo z lokalnim zdravljenjem s pomočjo fotokoagulacije ali krioterapije. Zdravila za zdravljenje kemoterapije so uvedena blizu lokacije formacij.
Izbira metode zdravljenja za bolnika z retinoblastom določi specialist strogo individualno, glede na starost bolnika, stopnjo njegove bolezni in druge dejavnike.
Tudi v nekaterih primerih je uporaba radioaktivnih plošč dovoljena za zdravljenje raka mrežnice, vendar je možnost njihove uporabe pri zdravljenju raka omejena zaradi neenakomerne porazdelitve doze sevanja. Območje, ki je intenzivneje obsevano, je lahko izpostavljeno krvavitvam in žilnim poškodbam. Prav tako je treba omeniti, da ta vrsta zdravljenja ni primerna za bolnike s kongenitalno očesno onkologijo.
Sodobne proteze je težko razlikovati od zdravega telesa.
Če je bilo med operacijo odstranjeno oko, je bila najpogosteje nameščena očesna proteza. Če ga nosite, ne bo bolniku preprečil deformacije področja očesa in obraza kot celote. Poleg tveganja za deformacije lahko odsotnost proteze povzroči nenormalno rast trepalnic. Lahko začnejo rasti v očesu, nenehno dražijo sluznico.
Na šesti dan po operaciji bolnik namestimo začasno protezo. Z njim, navajanje njegovega nošenja. Dva meseca po tem, ko se pooperativni edem umiri, je dojenček položen na trajno protezo. Da bi bilo lažje uporabljati, imajo zobne proteze posebne kote, ki pomagajo razlikovati leve in desne umetne oči, usmeriti se morajo proti nosu.
Sodobne tehnologije omogočajo izdelavo protez, ki se praktično ne razlikujejo od resničnih človeških oči.
Šele pred nekaj desetletji smo upoštevali.
Pankreas ima pomembno vlogo.
http://oncology24.ru/onkologiya-golovy-i-shei/retinoblastoma.htmlMaligni tumorji se lahko manifestirajo v različnih oblikah in prizadenejo različne organe, vključno z očmi. Retinalni rak - retinoblastom - z zgodnjo diagnozo ni tako nevaren kot druge vrste onkologije. Če pravilno kombinirate metode, lahko v 95% primerov dosežete popolno okrevanje in ponovitev bolezni.
Retinoblastom je maligna tvorba, ki jo sestavljajo mrežnice nevrokotermnih mrežnic. Bolezen prizadene mrežnico, žilnico in orbito. Retinalni tumorji hitro rastejo, v možgane prodrejo metastaze preko optičnega živca, od koder pride kri v kostni mozeg in tubularne kosti.
Faze razvoja retinoblastoma v sistemu TNM:
Retinoblastome predstavljajo 2-4% vseh primerov malignih tumorjev pri bolnikih, mlajših od 15 let. Tumor se razvija predvsem pri otrocih, mlajših od 5 let, večina bolnikov je otrok, starih 2-3 leta. Tveganje za pojav je neodvisno od spola.
Ta tumor je tipičen dedni rak. Veliko ljudi, ki so imeli retinoblastom, rodijo otroke s podobno diagnozo. Verjetnost za razvoj tumorja pri drugem otroku, ko je bil retinoblastom diagnosticiran v prvem, je 6%. Če je v eni družini več bolnih otrok, se nevarnost poveča na 50%. Kljub maligni naravi je bolezen ozdravljiva. Zgodnje zdravljenje zagotavlja preživetje velike večine bolnikov.
Človeške oči se začnejo tvoriti v zgodnji fazi intrauterinskega razvoja. V tem obdobju se pojavijo retinoblastne celice, ki se lahko hitro razdelijo. Iz njih se tvorijo celice mrežnice, vendar mutacije v genih preprečujejo nastanku zrelih celic v retinoblastih. Namesto tega se nezreli retinoblasti še naprej razmnožujejo in tvorijo tumor.
Ime tumorja je posledica dejstva, da se tvori iz retinoblastov, natančneje iz zametov živčnega tkiva mrežnice (nevroekkterm). Retinoblastom se lahko oblikuje iz celic katerega koli jedrnega sloja mrežnice. V takem tumorju ni strome, obstajajo žarišča nekroze in kalcifikacije.
Glavni razlog za razvoj enostranskih retinoblastomov so somatske mutacije. Bilateralni pojav se pojavi zaradi kromosomskih mutacij v zarodnih celicah.
V 40% primerov je diagnosticirana prirojena retinoblastoma, bolezen pa se kaže v prvih 30 mesecih otrokovega življenja. Pogosto se prirojeni tumor kombinira z drugimi razvojnimi nenormalnostmi (bolezni srca, kortikalna hiperostoza pri otrocih, razcepljeno nebo). Tveganje za nastanek malignih lezij v drugih organih se poveča.
Vzroki za pridobitev retinoblastoma niso jasni. Dejavniki tveganja za zdravnike vključujejo pozno starost rojstva otroka, delo v jeklarnah, onesnaževanje okolja. Pri odraslih se pridobljena oblika diagnosticira zelo redko, pogosteje pri otrocih predšolske starosti.
Retinoblastome se delijo na dedne in sporadične (naključne). Dedni tumorji prizadenejo obe očesi, občasni tumorji pa imajo običajno eno samo vozlišče na enem očesu.
Histološke oblike tumorja:
Retinoblastom - bolj maligna oblika - je veliko pogostejša. Njegove celice so združene v glavnem okoli žil, tako da tvorijo psevdo-vtičnice. Toda celice retinocitom tvorijo prave rozete (tumor se oblikuje okrog svetlega prostora), ta oblika pa je ugodnejša.
Obstaja več vrst rasti raka mrežnice. Rast tumorja je lahko usmerjen navznoter ali navzven. V redkih primerih retinoblastom raste v okoliška tkiva tako kaotično, da ni mogoče določiti njegovih meja.
Vrste rasti retinoblastoma:
Pri širjenju preko meja očesnega jabolka se oko premakne in razvije se eksophtalm. Retinoblastom lahko prodre v orbito, paranazalne sinuse in nos, v votlino lobanje. Obsežna metastaza tumorja vodi do smrti pacienta.
Manifestacije retinoblastoma so neposredno odvisne od velikosti tumorja, njegove lokalizacije in vrste rasti. Majhna žarišča, ki ne kažejo izrazitih simptomov, se lahko odkrijejo med rutinskim pregledom. Pri 20-40% bolnikov bolezen zajame obe očesi. Tumor v drugem očesu se morda ne pojavi takoj, včasih je časovna razlika več let.
Leukokorija je prvi simptom, ki ga opazijo tudi starši. To je belkasto-rumeni sijaj, ki se pojavi, ko se svetloba odbije od tumorske mase. Če se retinoblastom nahaja v središču očesa, je lahko strabizem eden od prvih simptomov.
Razvojne faze retinoblastoma:
Če se v družinski anamnezi pojavijo primeri retinoblastoma, je treba otrokom redno pokazati oftalmologu. Retinoblastom ima svojo lastno triado simptomov: levkocorijo (belo barvo zenice), mežikanje in razširitev zenice s šibko reakcijo na svetlobo. Bolnike s tumorjem svetuje oftalmolog, možno je povezati nevrologa in otorinolaringologa.
Pregled za sum na rak mrežnice:
Intraokularna biopsija je nezaželena, ker lahko povzroči celično proliferacijo vzdolž limfatičnih in cirkulatornih kanalov. Ta metoda se uporablja le kot zadnja možnost, ko tumor ni viden na druge načine.
Ovrednotite širjenje tumorja in dovolite takšne metode:
Za identifikacijo oddaljenih metastaz izvajamo lumbalno punkcijo in nadaljnjo študijo cerebrospinalne tekočine in kostnega mozga. Poleg tega je izdelan mielogram (razmaz punctate kostnega mozga, ki odraža sestavo celic mieloidnega tkiva).
Diferencialna diagnoza vključuje naslednje bolezni:
Načrt zdravljenja razvije zdravnik glede na stopnjo retinoblastoma. Če pride do obojestranske lezije, se za vsako oko razvije ločeno zdravljenje.
Kaj je treba upoštevati pri izbiri zdravljenja:
Med zdravljenjem lahko uporabimo več različnih metod, njihova pravilna kombinacija v veliki meri določa možnosti za ohranitev vida in oči. Sodobne diagnostične metode omogočajo odkrivanje retinoblastoma v zgodnji fazi, ko so za uspešno zdravljenje dovolj krioterapija, fotokoagulacija in izpostavljenost sevanju.
Metode zdravljenja z retinoblastom:
Sodobna medicina raje konzervativno zdravi retinoblastom. Ta taktika je učinkovita le v prisotnosti majhnih posameznih entitet, ki ostanejo v očesu, vendar zunaj meja makularne in peripapilarne cone.
Za zdravljenje očesnega raka se aktivno uporabljajo krioterapija in fotokoagulacija, ki omogočata ohranjanje vida in redko povzročajo zaplete. Krioterapija vpliva na lezije v sprednji komori zrkla in na fotokoagulacijo v hrbtu. Spremljanje zdravljenja poteka s pomočjo oftalmoskopije in ultrazvoka.
Metode lokalnega zdravljenja retinoblastoma: t
Radioterapija se uporablja za ohranjanje vizualne funkcije. Retinoblastom je zelo občutljiv na radioterapijo: 75% bolnikov se z boleznijo spopade izključno s to metodo, vendar je za utrditev učinka priporočljiva krioterapija.
Morda uporaba različnih sevalnih tehnik pri zdravljenju retinoblastoma, vendar se običajno zatekajo k zunanji izpostavljenosti z dvema stranskima poljima, vključno z mrežnico. Večina bolnikov ima več tumorjev multifokalnega izvora.
Polje obsevanja zajema tudi steklasto telo in 10 mm dostopnega dela vidnega živca. Odmerki sevanja se razlikujejo v visokih mejah (3500 Gy z I-III skupino, 4500 Gy z IV-V skupino). Otroci, mlajši od treh let, se obsevajo v splošni anesteziji na posebni pritrdilni mizi.
Radioaktivne plošče se lahko uporabljajo za zdravljenje retinoblastoma. Njihova uporaba je omejena, vendar dobro delujejo na majhnih tumorjih zunaj optičnega diska. Tehnika ni priporočljiva za prirojene retinoblastome, ker obstaja veliko tveganje za žilne lezije in krvavitve zaradi multifokalne lezije.
Da bi preprečili razvoj post-sevalne katarakte, uporabite posebne enote. Ker obstaja tveganje za ponovitev tumorja v prednjem delu mrežnice, se po radioterapiji priporočajo dodatni postopki za krioterapijo.
Kirurško zdravljenje in učinki radioterapije v 80-90% primerov retinoblastoma. Kemoterapija je indicirana za masivne lezije, ki prizadenejo vidni živec in orbito, kot tudi v prisotnosti regionalnih metastaz.
V primeru retinoblastoma so Vincristin, Vepesid in Carboplatin priznani kot najučinkovitejši kompleks kemoterapevtskih zdravil. Morda uporaba Vincristina, doksorubicina in ciklofosfamida, vendar praksa kaže, da slednji citostatik poveča tveganje za ponovitev bolezni in vodi do sterilizacije.
Kemoterapija je lahko sistemska in lokalna. Lokalne metode vključujejo intraarterialne in intravitrealne. Prva vključuje vnos droge v arterijo, ki oskrbuje s krvjo območje retinoblastoma. Drugi je vnos zdravil v steklovino, ko ga prizadene tumor ali pride v stik z njegovimi poškodbami na mrežnici.
Najbolj učinkovito zdravljenje očesnega raka je enukleacija - odstranitev zrkla. Med operacijo se optični živec čim bolj razreže, tako da ta metoda kaže najboljše rezultate pri zdravljenju retinoblastoma. 6 tednov po operaciji lahko izvedemo protetiko za odpravo vidne napake. Ker so bolniki z retinoblastom najpogosteje otroci, je enukleacija povezana z nekaterimi težavami. Po odstranitvi zrkla se orbitalne kosti začnejo bolj aktivno razvijati, kar povzroča močno napako.
Indikacije za enukleacijo: t
Po enukleaciji se oko pošlje v histološko analizo. Če je tumor prizadel optični živček in žilnico ali šel čez bakterijo, to kaže na slabo prognozo za bolnika. Ko retinoblastom preseže meje orbite, se priporoča ekscentracija orbite (odstranitev vsebine orbite).
V katerih primerih združujejo enukleacijo in konzervativno zdravljenje:
Pravilna diagnoza retinoblastoma v zgodnji fazi je ključ do uspešnega zdravljenja. Dokler se tumor ne razširi, je možno, da organsko ohranjajoče zdravljenje (fotokoagulacija, krioterapija, izpostavljenost sevanju). Enukleacija lahko zagotovi preživetje bolnika, vendar bo rezultat izguba vida in nastanek vidne napake.
Ker je v veliki večini primerov bolezen prirojene narave, bo preventiva genetsko svetovanje za družine, v katerih so bili primeri raka mrežnice. Zelo pomembno je, da se otroci redno pregledujejo iz rizičnih skupin in da so primerni glede na starost.
http://beregizrenie.ru/rogovitsa-setchatka/retinoblastoma/Ljudje pogosto imenujejo retinoblastom "očesni rak". Ta tumor se pojavlja predvsem pri otrocih in ga najdemo v starosti do pet let. Retinoblastom je maligni tumor, katerega vir je lahko katerikoli sloj mrežnice. Sposoben je vplivati na žilnico, optični živčni sistem, orbitalno tkivo in pri napredovanju povzroča oddaljene metastaze.
Med bolniki je enako število dečkov in deklic, največja incidenca je 2-3 leta. Tumor je tipičen primer dednega raka in gen, za katerega je mutacija odgovorna za bolezen, je dobro znan. Od vseh tumorjev v otroštvu delež retinoblastoma znaša do 5% primerov.
Človeško oko se začne oblikovati v zgodnjih fazah fetalnega razvoja, ko se pojavijo retinoblastne celice, ki so sposobne hitre delitve. Nato retinoblasti povzročijo nastanek celic mrežnice, kar je zelo pomemben del očesa, ki nam omogoča, da ga vidimo. Če na določeni stopnji tvorbe tkiva vidnega analizatorja ne uspe, retinoblasti ne postanejo zrele celice, temveč nadaljujejo razmnoževanje in se spremenijo v tumor.
Obstaja jasna dedna predispozicija za to vrsto tumorja. Starši, ki so bili bolni z otroško retinoblastom in so bili uspešno ozdravljeni, so zdravi otroci redko rojeni. Več kot polovica vseh primerov bolezni je prirojena neoplazija, ki se pogosto kombinira z drugimi malformacijami (okvare srca, trdo nebo itd.). Običajno se novotvorba odkrije v prvih dveh ali treh letih življenja otroka. Poleg tega imajo ti otroci povečano tveganje za druge maligne tumorje.
Retinoblastom, ki je maligen, se kljub temu dobro odziva na zdravljenje, zlasti v zgodnjih fazah, ko je možno ohraniti ne samo oko, temveč tudi vid, zato ima skrbnost staršev ob prisotnosti družinskih primerov retinoblastoma pomembno vlogo pri pravočasni diagnozi in zdravljenju patologije.
Med dejavniki tveganja za nastanek tumorja so:
Vzroki retinoblastoma so ponavadi v genetskih nepravilnostih, pogosto - podedovane od staršev do otrok. V veliki večini primerov je dedna oblika retinoblastoma značilna dvostranska lezija, retinoblastom, ki ga povzročajo drugi vzroki, pa običajno prizadene le eno oko. Dedni tumor se zazna zgodaj, v prvih dveh ali treh letih otrokovega življenja. Praviloma starši, ki poznajo takšno patologijo ali so jo prenesli, pozorno spremljajo razvoj oči pri otrocih in pravočasno obiščejo oftalmologa.
Retinoblastom, ki ni povezan z dednostjo, je ponavadi enostranski in se lahko odkrije v kateri koli starosti, čeprav je pri odraslih ta patologija izjemna redkost. Takšni primeri v naravi niso družinski, vendar so razlogi še vedno v spontanih mutacijah posameznih genov.
Starejši bodoči starši in več zunanjih vplivov, ki jih doživljajo iz okolja ali delajo v nevarni ali nevarni proizvodnji, višja je verjetnost retinoblastoma v potomcih.
Tumor lahko oblikuje eno žarišče rasti ali več naenkrat (z dedno različico retinoblastoma), raste v očesu, prizadene mrežnico in steklasto telo, ali navzven (exophytic), povzroči odstranitev mrežnice in kopičenje izcedka za njim. Infiltrativna rast je možna s porazom vseh plasti telesa.
Celice, ki tvorijo tumor, so polimorfne, intenzivno se delijo, kar dokazuje veliko število patoloških mitoz. Nekroza in odlaganje kalcijevih soli v tkivu neoplazme niso redke. Stopnja diferenciacije celic retinoblastoma vključuje izbiro diferenciranih in nediferenciranih oblik tumorja, kar vpliva na potek bolezni.
Postopno narašča, retinoblastom lahko preseže mrežnico in očesno tkivo, prodre skozi optične živce in elemente očesne vtičnice. Kot vsak drug maligni tumor je retinoblastom sposoben metastazirati - v možgane, kosti, jetra.
retinoblastoma v očesu
Simptomi retinoblastoma so odvisni od velikosti tumorja, vrste rasti glede na očesna tkiva, narave poškodbe struktur v orbiti. Običajno prvi znaki bolezni opazijo starši, ki z otrokom gredo k zdravniku. Težavnost razjasnitve simptomov bolezni je pogosto posledica dejstva, da majhni otroci ne morejo govoriti ali opisati svojih težav, vendar je večino retinoblastomov mogoče identificirati v zgodnjih fazah razvoja.
Znaki tumorja so zmanjšani na:
Običajno se tumor zazna, ko še ni zapustil meja očesa. Prvi simptomi se zmanjšajo na levkokorijo in motnje vida.
Leukokorija velja za zelo značilen znak neoplazije, ki je posledica dejstva, da je tumorsko tkivo vidno skozi zenico in ji daje značilen belkast sijaj. Leukokorija ponavadi govori o dovolj velikem obsegu tumorja, ki raste v mrežnici, sega preko njegovih meja in lahko premakne lečo in steklasto telo.
Retinoblastome majhne velikosti se lahko kažejo v izgubi centralnega vida, izgubi vidnih polj in celo popolni slepoti. Pri otrocih lahko strabizem kaže na težave z vidom, pogosto postane glavni zgodnji znak bolezni, saj dojenčki ne morejo oceniti stopnje izgube ali okvare vida ali opisati svojih simptomov.
Z naraščanjem neoplazme se razvije glavkom (povečanje intraokularnega tlaka), ki je vzrok za bolečino, sam retinoblastom pa ne povzroča bolečin. Polnjenje očesa s tumorskim tkivom ali odmikom mrežnice vodi v povečano oskrbo šarenice s krvjo, kar se kaže v pretirani produkciji intraokularne tekočine, kar je posledica - glavkoma. Ob obstoječih znakih prizadetosti vida ali strabizma se dodaja bolečina. S povečanjem volumna retinoblastoma in poškodb očesnega tkiva se razvije slepota, pri otrocih se poveča velikost očesa, z metastazami neoplazme pa se stanje postopoma poslabša, simptomi splošne zastrupitve, bruhanje, izguba telesne mase se pridružijo.
nekakšen znak gospodinjstva retinoblastoma - na fotografiji z bliskavico, eno oko "sveti"
Med retinoblastom oddajajo: v prehranski fazi, ko je tumor omejen na zunanjost očesa in dodatno oko (ekstraokularno). Druga faza označuje napredovanje tumorja, ki ga spremlja njegov izhod preko očesa, vpletenost optičnih živcev in tkiva v orbiti.
Huda bolezen in verjetnost metastaziranja ogrožata bolnikovo življenje. Še posebej nevarna je kalitev tumorskega tkiva v pia materu in njegovo širjenje po površini možganov.
Odvisno od kliničnih značilnosti se lahko razlikujejo štiri stopnje retinoblastoma:
Za diagnozo retinoblastoma uporabljamo celo vrsto očesnih pregledov. V družinah, v katerih je eden ali oba starša trpel za retinoblastom ali pa so v drugih sorodnikih odkrili ta tumor, je treba mladim otrokom zagotoviti pravočasno spremljanje z oftalmologom. Pojav levkocorije, strabizma in prizadetosti vida so zaskrbljujoči znaki, ki nakazujejo rast tumorja, zato bi morali starši, ki so opazili vsaj enega od njih pri otroku, takoj poiskati zdravnika.
retinoblastoma v desnem očesu na diagnostični sliki
Oftalmološki pregled vključuje:
Če tumor preseže meje organa vida, se opravijo rentgenske žarke, paranazalni sinusi, katerih kostna baza se lahko uniči z neoplazijo. Če je potrebno, se pregled dopolni s CT ali MRI tumorske rasti v možganih. Če se sumi na metastaze, se lahko predpiše ledvena punkcija, da se prepreči poškodba možganskih ovojnic, da se preuči kostni mozeg z verjetnostjo intraostoznih metastaz.
Zdravljenje retinoblastoma vključuje uporabo kirurškega pristopa, radioterapijo in kemoterapijo. To je zelo učinkovito in v 90% primerov je mogoče doseči stabilen rezultat pri bolnih otrocih. Večina bolnikov uspe rešiti vid.
Pomembno je, da zdravljenje začnete čim prej, če je tumor majhen in se ne razširi na tkivo orbite in optičnega živca. V nekaterih primerih lahko to storite brez operacije. Pri izbiri metode zdravljenja je treba upoštevati naslednje:
Zaradi konzervativne terapije, ki se lahko ponovi v primeru ponovitve tumorja, obstaja tendenca maksimalnega ohranjanja očesnega tkiva. V otroštvu je zelo pomembno ne le ohraniti vid, temveč tudi samo oko, saj je lahko rast lobanje po operaciji za odstranitev vidnega organa bistveno poslabšana, kar vodi do resnih kozmetičnih napak. Racionalna kombinacija metod konzervativnega zdravljenja je možna le v začetnih fazah tumorja. Če pride do dvostranskega poraza, se taktike izberejo za vsako oko posebej.
Med nežnimi metodami retinoblastoma se uporabljajo krioterapija, fototerapija, termoterapija. Če tumor prizadene sprednji del mrežnice in ne preseže 7 mm, se izvede kriodestrukcija tkiv retinoblastoma. V primeru lokacije neoplazije na zadnji strani mrežnice in velikosti, ki ne presega 4 mm, je prikazana fotokoagulacija. Termoterapija vključuje izpostavljanje tumorja visokim temperaturam zaradi kombinacije ultrazvoka, infrardečega sevanja in mikrovalovne izpostavljenosti. Te metode dajejo odlične rezultate v majhnih formacijah, kar vam omogoča, da shranite organ za vid in funkcijo vida.
Kirurško zdravljenje retinoblastoma vključuje odstranitev samo očesa (enukleacija) ali očesa s tkivi orbite (ekscentracija). Indikacije za operacijo so:
Pri odstranjevanju celotnega očesa je pomembno, da se optični živec čim bolj odmakne od mesta rasti neoplazme, da se izključi nadaljnje širjenje neoplazije. Po šestih tednih po operaciji se postavi vprašanje protetike. Seveda, popolna odstranitev prizadetega organa daje najboljši učinek pri malignih tumorjih, vendar možna kozmetična napaka in vztrajna izguba vida vodi do iskanja nežnejšega zdravljenja.
Druga možnost za kirurško odstranitev tumorja je ekscentriranje oči. Ta operacija je še bolj travmatična kot enukleacija, ker zahteva odstranitev ne samo očesa, temveč tudi vseh tkiv v orbiti, vključno s periostom. S porazom vek se tudi odstranijo. Protetika po takem posegu ni mogoča, indikacije za to so masivne oblike tumorja, ki kalijo vsa tkiva v orbiti.
Radioterapija je zelo učinkovita pri retinoblastom. Velikokrat se uporablja v Rusiji, toda v Evropi ta metoda ustreza drugim neinvazivnim postopkom. Radioterapijo izvajamo na daljavo in s pomočjo uporabe radioaktivnih snovi. Lokalna uporaba omogoča zmanjšanje odmerka sevanja, vendar je učinek lahko slabši zaradi neenakomernega obsevanja očesnega tkiva in visokega tveganja za nastanek poškodb očesnih membran. Ta metoda se uporablja za majhne retinoblastome, ki se nahaja zunaj optičnega živca. Pri prirojenih oblikah retinoblastoma je zaželena oddaljena izpostavljenost, saj tumor večinoma raste z več žarišči.
Oddaljena terapija z radioaktivnim sevanjem omogoča doseganje pozitivnega rezultata pri več kot 70% bolnikov, če pa obstaja možnost ohranitve vida, potem je raje sevanje, ne pa enukleacija. Radioterapijo lahko izvajamo neodvisno ali v kombinaciji z operacijo ali drugimi konzervativnimi metodami. Celotna mrežnica, steklasto telo in vsaj 1 cm optičnega živca so izpostavljena sevanju, odmerek je običajno visok in doseže 4500 Gy.
Možni zapleti sevanja so tveganje za krvavitev, sevalni keratitis in sive mrene. Ker je večina bolnikov otrok, mlajših od 3 let, je za njihovo zdravljenje potrebna splošna anestezija in uporaba posebne mize, kar jim omogoča, da otroka popravijo v želeni položaj.
Kemoterapija običajno vključuje več zdravil naenkrat. Najpogostejši režim je kombinacija vinkristina, vepezida in karboplatina. Indikacije za kemoterapijo so množična vpletenost orbitalnega tkiva, tumorska invazija optičnega živca, metastaze retinoblastoma.
V razvitih državah je prišlo do povečanja števila diagnosticiranih retinoblastomov v zgodnjih fazah, zato je v nekaterih primerih možno brez operacije odstraniti tumor z uporabo radioterapije, fotokoagulacije ali kriorazgradnje. Prognoza za retinoblastom se lahko šteje za ugodno, še posebej pri majhnih tumorjih. Vztrajno zdravljenje je možno tudi s precejšnjo škodo na orbiti, ki zahteva odvajanje oči, vendar resna kozmetična napaka bistveno zmanjša bolnikovo kakovost življenja.
Za preprečevanje retinoblastoma je pomembna genetsko svetovanje družin, v katerih so bili primeri tumorjev. Otroci, ki so se rodili staršem z neugodno družinsko anamnezo ali so imeli enkrat retinoblastom, so morali biti pod stalnim nadzorom oftalmologa. Pravočasno odkrivanje tumorja vam bo omogočilo brez operacije in ohraniti otrokovo sposobnost videti.
Avtor članka: onkolog, histolog N. N. Goldenshlyuger
http://onkolib.ru/vidy-opuxolej/retinoblastoma/