V 10% primerov se bolezen diagnosticira v zgodnjem otroštvu, skoraj takoj po rojstvu otroka. Drugih 80% patologije odkrili v prvem letu življenja otroka. Pri drugih otrocih se bolezen manifestira pozneje, v šoli ali v adolescenci. Glaukom običajno prizadene obe očesi hkrati, istočasno pa je povečanje intraokularnega tlaka asimetrično.
Najpogostejši vzrok prirojenega glavkoma je genska mutacija, ki se nahaja v drugem kromosomu in je odgovorna za nastanek trabekul.
Zaradi genske okvare je prekinjena tvorba trabekularne mreže med prenatalnim razvojem ploda. Posledica tega je, da se otrok rodi z nerazvitim kotom prednje komore očesa, kar vodi v poslabšanje odtoka vodne humorja. To pomeni povečanje intraokularnega tlaka.
Nastajanje trabekularnega sistema je lahko moteno zaradi vpliva škodljivih okoljskih dejavnikov na plod. Hkrati pa starši ne razkrivajo patoloških genov, ki bi jih otrok lahko podedoval.
Možni vzroki prirojenega glavkoma:
Pogostnost prirojenega glauka je mnogo večja pri otrocih, ki so bili rojeni iz sorodnih porok (na primer med bratranci).
V 60% primerov se prirojen glaukom pri otrocih pojavi takoj po rojstvu. Novorojenček ima povečano velikost zrkla za dva ali večkrat. Ta pojav imenujemo tudi buphthalmum, hydrohthalmic ali vodenica. Zaradi tekočine, ki se nabere v očesu, se zelo težko dotakne.
Otrok z buphtalmom ima močno zenično dilatacijo. Sprednja komora njegovega očesa je pregloboka, kar je mogoče pojasniti s kopičenjem velikih količin vodne humorja v notranjosti.
Zaradi povečanega intraokularnega tlaka pri novorojenčku postane roženica motna in nastane keratitis. Otrok se zelo razdražljivo in boleče odziva na močno svetlobo.
Pri mnogih otrocih se bolezen manifestira pozneje, v nekaj mesecih ali celo letih po rojstvu. Praviloma ima takšen glaukom počasen progresivni potek, kar močno oteži njegovo diagnozo. Kot rezultat, otrok postopoma izgubi vid.
Znaki glavkoma pri otrocih, mlajših od enega leta:
Starejši otroci se lahko pritožujejo zaradi videza muh pred očmi ali svetlih halov okoli virov svetlobe. Sčasoma lahko poslabšajo periferni vid, strabizem, odstranitev mrežnice, atrofijo vidnega živca.
Odvisno od vzroka, mehanizma razvoja in časa manifestacije se odlikuje več vrst prirojenega glavkoma. Upoštevajte, da je potek in čas manifestacije bolezni neposredno odvisen od stopnje nerazvitosti trabekularnega sistema očesa. Čim slabše deluje, prej se bo patologija manifestirala in težje bo.
Razvito zaradi pomanjkljivosti v genetski kodi. Praviloma imajo to bolezen tudi starši ali bližnji sorodniki otroka. Patologija se pojavi ob rojstvu ali v prvih treh letih otrokovega življenja.
Včasih bolezen povzroči povečanje intraokularnega tlaka v prenatalnem obdobju in povzroči hitro izgubo vida pri novorojenčku.
Vzrok sekundarnega glavkoma je lahko rojstvo in vnetne očesne bolezni (uveitis, keratitis, iridociklitis). Kot prednje komore v tem primeru poškodujejo zunanji dejavniki in ne genetske motnje. Bolezen se lahko pojavi v vsaki starosti.
Pojavi se pri starosti 3-10 let. Ne povzroča povečanja zrkla. Ima oligosimptomatsko počasi napredujoč potek. Klinična slika bolezni praviloma spominja na glaukom pri odraslih.
Prvi znaki patologije se pojavijo v adolescenci. Bolnik lahko opazuje obarvane kroge okoli svetlobnih virov. Morda ga motijo tudi glavoboli, nelagodje oči in drugi neprijetni simptomi. Upoštevajte, da je lahko mladostni glaukom dalj časa asimptomatski.
Pediatrični oftalmolog se ukvarja z diagnozo in zdravljenjem patologije. Če otrok potrebuje operacijo, ga opravi oftalmični kirurg. Po kirurškem zdravljenju je otrok dolgo časa pod zdravniškim nadzorom.
Bolezen lahko sumite na prisotnost značilnih simptomov pri otroku. Za potrditev diagnoze je potreben natančen pregled pri oftalmologu in dodatne metode preiskave.
http://okulist.pro/bolezni-glaz/glaukoma/u-detej.htmlPrirojena glavkom je precej redka oftalmološka bolezen, za katero je značilna sprememba intraokularnega tlaka zaradi kršitve strukture očesa. Zaradi patološkega procesa je odtekanje intraokularne tekočine težko, zato se tlak v očesu poveča in nastopi glavkom. Navzven se bolezen manifestira kot povečanje zrkla, sprememba barve in strukture šarenice, fotofobija, simptomi kratkovidnosti in astigmatizma.
Ta bolezen se zdravi le kirurško. Če ne izvajamo operacij v otrokovi dobi, se lahko pojavijo nepopravljive sekundarne spremembe organov vida, ki vodijo v slepoto.
Da bi razumeli, kako se ta patologija razvija, bi morali vedeti, kako deluje oko in kakšne funkcije imajo različni elementi v njegovi strukturi.
Intraokularna tekočina ima dve glavni funkciji:
Intraokularna tekočina nastane s filtriranjem krvi v kapilarah telesa telesa - dela žilnice očesa. Ista lupina je vključena v spremembe leče, zaradi česar je zagotovljena vizualna podoba. V kotu sprednje komore zrkla je zapletena mreža tubul, skozi katero se izteka intraokularna tekočina. Če iztok ni moten, se v očesu nenehno vzdržuje optimalni tlak in ne pride do težav z vidom.
Če odtok ni zadosten, medtem ko je proizvodnja očesne tekočine enaka, se bo pritisk vedno povečal. To pa bo vodilo k oslabljenemu krvnemu obtoku, celice ne bodo prejele dovolj hranil. Sčasoma oko ne more več popolnoma opravljati svojih funkcij. Najprej se zmanjša ostrina vida, nato se poslabša periferni vid, bolnik je zaskrbljen zaradi bolečine. To so glavni simptomi prirojenega glavkoma. Toda otrok je še vedno premajhen, da bi jih razglasil samostojno, zato je bolezen pogosto diagnosticirana šele nekaj mesecev pozneje, včasih tudi po tem, ko se začne razvijati.
Prirojeni glaukom pri otrocih najdemo le pri eni od 10.000 novorojenčkov, ugotovljeno pa je bilo, da moški dojenčki pogosteje trpijo zaradi takšne okvare kot dekleta. Bolezen se kaže že v prvih 6 mesecih, ponavadi sta prizadeta obe očesi. Žal simptomi bolezni pri otrocih niso vedno prepoznani pravočasno, patologija napreduje, zdravljenje pa je odloženo. V tem primeru približno 50% majhnih bolnikov popolnoma izgubi vid za 5–7 let. Včasih se simptomi prirojenih nepravilnosti pojavijo le v adolescenci.
Razvrstitev glavkoma v medicini se izvaja zaradi razvoja in klinične slike. Obstajajo tri vrste bolezni:
Slednji se razvije v ozadju drugih dednih patologij ali anomalij.
Primarna oblika (80% primerov) se običajno razvije pri tistih otrocih, katerih sorodniki imajo isto bolezen, to je dedno. Vzrok kongenitalnega glavkoma pri otrocih je tudi patološki potek nosečnosti, ki je posledica naslednjih razlogov:
Posledica tega je, da tkivo v sprednjem kotu očesa, ki se mora raztopiti, ko se plod razvije v maternici, ostane po rojstvu otroka. Včasih se pojavi tubularna fuzija, kapilarna rast ali nekaj tubulov je popolnoma odsotnih zaradi nenormalnega razvoja očesa.
Sekundarni ali pridobljeni glavkom pri otroku običajno povzročijo bolezni ali poškodbe, ki so jih utrpeli v maternici ali med porodom. Razlogi so lahko:
Če lezije vplivajo na kot sprednje komore, je tudi iztekanje tekočine moteno, kar vodi do povečanja intraokularnega tlaka in slabšanja vida. Višja kot je stopnja nerazvitosti trabekularne mreže prednjega dela očesnega očesa, zgodnejši in svetlejši so znaki bolezni. Po starosti razvoja so:
Kljub temu, da je bila ugotovljena jasna povezava med mutacijami določenih genov in razvojem glavkoma, mehanizem razvoja bolezni ni natančno znan.
V 80% primerov prirojeno glavkom povzročajo mutacijske spremembe gena CYP1B1. Ta gen je odgovoren za kodiranje proteina citokroma P4501B1. Njegove funkcije v človeškem telesu še niso povsem razumljive, vendar obstajajo nasveti, da je vključen v razvoj in uničenje signalnih molekul, ki sestavljajo trabekularno mrežo prednje komore očesa.
Če je struktura citokroma P4501B1 motena, postane nenormalna presnova v signalnih molekulah, zaradi česar se v otroku nepravilno oblikuje zrklo in razvije se prirojeni glavkom. Znanstveniki so odkrili več kot 50 vrst genskih mutacij, ki izzovejo to bolezen.
MYOC genske mutacije prav tako igrajo vlogo pri razvoju glavkoma. Ne tako dolgo nazaj je veljalo, da mutirana vrsta tega gena povzroča odprti juvenilni glavkom. Vendar je zdaj dokazano, da če je struktura MYOC in CYP1B1 hkrati poškodovana, to povzroča tudi prirojeno obliko bolezni. Mutacije obeh genov podedujejo avtosomni mehanizmi. Kot je navedeno zgoraj, je v 80% primerov vzrok bolezni genetska predispozicija. V preostalih 20% je razvoj povezan z intrauterino, rojstvom ali disfunkcionalno nosečnostjo.
Simptomi glavkoma v začetni fazi praviloma ostajajo neopaženi. Atipično obnašanje dojenčka zaznavajo le zelo pozorni starši. Kasneje, med zdravljenjem, se matere pogosto spomnijo, da so otroci 2-3 meseca pred prehodom v akutno fazo bolezni zaskrbljeni zaradi naslednjih simptomov:
Z napredovanjem patologije se pojavijo tudi zunanji znaki: očesno oko se povečuje in izbokline, beločnica postane tanka, pridobi modri odtenek in roženica postane motna in otekla. Čim višji je očesni tlak, tem bolj se bo bolezen manifestirala. Fotografija prikazuje, kako izgleda spremenjena patologija otroka.
Starejši otroci se lahko pritožujejo zaradi okvare vida - vsi predmeti se pojavijo, kot da so obdani z svetlimi halosi, pred vašimi očmi utripajo »mušice«. Pri pregledu z oftalmologom se lahko odkrije kratkovidnost, astigmatizem in strabizem.
Če imajo starši pri otroku vsaj rahlo sumljivo okvaro vida, se morate čim prej obrniti na dobro opremljeno kliniko izkušenega oftalmologa.
Kaj bo zdravnik storil, da potrdi ali zavrne diagnozo:
V sodobni oftalmologiji se uporabljajo diagnostični postopki, kot so tonometrija, keratometrija, gonoskopija, ultrazvočna biometrija, biomikroskopija in oftalmoskopija. Tudi študije genotipa so nujno izvedene, proučuje se zgodovina staršev in zgodovina nosečnosti.
Na podlagi teh študij bo zdravnik sklenil in predpisal potrebno zdravljenje. Napako odpravimo le s kirurškim posegom. Poleg tega, čim prej se izvede operacija, tem bolj ugodna je napoved. Vsaka zamuda vodi v poslabšanje vida, ki ga bo sčasoma vedno težje obnoviti.
V predoperativnem obdobju se lahko nekatera zdravila uporabljajo kot pomožna, podporna sredstva. To so kapljice pilokarpina, klonidina, adrenalina. Ne dajejo pomembnega terapevtskega učinka in se nikoli ne morejo znebiti vzroka za glavkom. Potek zdravljenja je predpisan le za lajšanje nelagodja in preprečevanje resnih sekundarnih motenj v pričakovanju operacije. Kirurški poseg se izvaja le v splošni anesteziji.
Operacijo lahko izvedete na dva načina:
V večini primerov otroci dobro prenašajo operacijo in vid je popolnoma obnovljen, napoved je ugodna. Toda zdaj, do konca svojega življenja, bo otrok pod nadzorom oftalmologa. V prvih nekaj letih po kirurškem posegu je treba preventivne preglede opraviti enkrat na 3 mesece. Potem, če se vid ne poslabša in ni nobenih pritožb, je dovolj, da zdravnika obiščete vsakih 6-12 mesecev. Toda v nevarnosti so otroci, ki so imeli prirojeni glaukom v zgodnjem otroštvu, še vedno življenje. Odrasli bolniki, ki načrtujejo potomstvo, morajo o tem obvestiti zdravnika. Danes je mogoče preprečiti nekatere genetsko določene motnje tudi v fazi intrauterinega razvoja dojenčka.
http://glaziki.com/bolezni/vrozhdennaya-glaukomaPrirojeni glaukom (imenovan tudi infantilni) je lahko deden ali nastane kot posledica izpostavljenosti plodu različnih škodljivih dejavnikov.
Obstajajo tri oblike kongenitalnega glavkoma: t
Po mnenju strokovnjakov dokaj veliko število otrok (55,6%) kaže prve znake glavkoma v zgodnji starosti (do 5–6 let).
Prirojeni glavkom je redka oblika glavkoma. V večini primerov sta prizadeta obe očesi, vendar v različnem obsegu. Fantje so bolni malo pogosteje kot dekleta. Včasih je ta oblika glavkoma dedna. Geni, odgovorni za razvoj očesa, kot tudi mutacije, ki povzročajo glavkom in druge genetske napake, so trenutno predmet znanstvenih raziskav in so že bile delno opredeljene. Vendar pa obstajajo tudi sporadični primeri, to so tisti, ki se pojavijo pri otrocih, ki nimajo genetske predispozicije za razvoj prirojenega glavkoma.
Do povečanega IOP pride zaradi nezadostnega razvoja kota sprednje komore in trabekularne mreže med intrauterinim razvojem. Pri teh otrocih vodna humor ne teče pravilno, a ker je njena proizvodnja normalna, je intraokularni tlak povišan.
Prirojeni glavkom se razvrščajo v primarne, kombinirane in sekundarne. Glede na starost otroka obstaja zgodnji prirojeni glavkom, ki se pojavi v prvih treh letih življenja, otroški in mladostni glavkom, ki se manifestira pozneje v otroštvu ali adolescenci.
Primarni prirojeni glaukom je diagnosticiran v 80% primerov prirojenega glavkoma. Bolezen se kaže v prvem letu otrokovega življenja.
Praviloma sta prizadeta obe očesi, vendar v različnem obsegu. Pri dečkih je pogostejša kot pri dekletih. Bolezen je povezana z dednostjo. Za razvoj očesa so odgovorni nekateri geni, mutacije, vključno z glavkomom in drugimi genetskimi okvarami. Otroci imajo lahko tudi občasne primere, ki nimajo dedne predispozicije za razvoj prirojenega glavkoma.
Povišanje intraokularnega tlaka je posledica motnje nastanka kota sprednje komore in trabekularnega omrežja med intrauterinim razvojem, zato je pri teh otrocih moten odtok humorja, kar prispeva k intraokularnemu tlaku.
Glede na stopnjo intraokularnega tlaka, prej ali slej, t.j. tedne, mesece in celo leta, se razvijejo glaukomatske lezije. Mehanizem njihovega razvoja je enak kot pri odraslih, pri otrocih pa se poveča velikost očesnih jabolk, zaradi večje raztegljivosti sklere.
Roženica je prav tako izpostavljena raztezanju, ki lahko povzroči majhne solze, ki povzročajo motnost roženice. To se lahko zgodi z zmanjšanjem intraokularnega tlaka. Kot posledica poškodbe vidnega živca ali zamotenja roženice pri otrocih s prirojenim glavkomom opazimo motnje vida.
Za prirojene glavkoma so značilne posebne klinične manifestacije, ki jih povzročajo starostne značilnosti oči pri otrocih.
Značilne značilnosti so:
Prirojeni glaukom se pogosto kombinira z istočasnim razvojem okvar drugih sistemov in organov (mikrocefalija, okvare srca, gluhost, fakomatoza itd.) In v očesu (mikrokrone, aniridija, sive mrene itd.).
Prirojeni glavkom v 75% primerov se razvije v obeh očesih. Glede na ugotovitve strokovnjakov prirojeni in otroški glavkom pri večini otrok ne spremljajo pritožbe, razen tistih, ki jih povzroča roženični sindrom. Z drugimi besedami, bolezen poteka kot odprtokotni glavkom. V poznejših fazah glavkoma se lahko pojavijo stafilomi, lahko pride do raztrganin sklerale in opazi zožitev konjunktive. Pogosto se razvije zapletena katarakta. V začetni fazi razvoja prirojenega glavkoma je fundus očesa normalen. Z napredovanjem bolezni zaradi oslabljenega krvnega obtoka se glava vidnega živca podvrže distrofnim spremembam.
Prej ko se odkrije bolezen, večja je možnost polnega življenja otroka. Zato je zelo pomembno, da pravočasno obiščete zdravnika v prvem letu življenja, kot je trenutno, saj bo to omogočilo zgodnjo diagnozo glavkoma, čeprav ni bilo odkrito v porodnišnici.
V nekaterih primerih so manifestacije glavkoma podobne konjunktivitisu, fotofobiji in solzenju, kar otežuje diagnosticiranje. Razlikujejo se lahko samo po velikosti roženice in odsotnosti intraokularne hipertenzije, zato je treba diagnosticirati tudi, če obstaja najmanjši sum glavkoma.
Za prirojeni glaukom je značilno postopno poslabšanje vidne funkcije. V zgodnjih fazah je zmanjšanje vida predvsem posledica sprememb v roženici (edemi, motnosti), refraktivni napaki in hiperopiji. V procesu razvoja kongenitalnega glavkoma se zmanjšajo vidne funkcije, saj sta prizadeti vidni živci in mrežnica.
Za zdravljenje prirojenega glavkoma pri otrocih in odraslih se uporabljajo različne taktike. Pri otrocih se običajno priporoča kirurško zdravljenje, in čim prej se izvede, tem bolje. Namen kirurškega posega je normalizacija odtoka intraokularne tekočine ali zmanjšanje njenih produktov.
Ena najpogostejših metod zdravljenja je goniotomija, katere učinkovitost je odvisna od resnosti bolezni in starosti otroka. Nekaj časa po tem postopku je predpisana goniopunktura, vendar le, če obstajajo posebne indikacije. Približno 90% otrok s pravočasnim začetkom zdravljenja ima možnost delne ali popolne obnove vida.
Uporabljajo se tudi druge vrste zdravljenja, kot so trabekulotomija in trabekulektomija. Lahko jih izvajamo skupaj in ločeno, vse je odvisno od oblike bolezni in njene resnosti. Po tem se lahko predpiše dodatna zdravilna terapija, katere namen je zmanjšati intraokularni tlak in splošni učinek krepitve. Zdravila so predpisana tudi pred operacijo za zmanjšanje intraokularnega tlaka in pripravo bolnika na operacijo.
Kirurški posegi pri bolnikih, še posebej pri tako majhnih, se izvajajo v splošni anesteziji. Zaradi uporabe mikrokirurških tehnik je obdobje hospitalizacije otroka le 2 tedna. Če je bila operacija izvedena pravočasno, v zgodnjih fazah bolezni, zdravljenje kongenitalnega glavkoma daje dober učinek, večina bolnikov ohrani dobro ali zadovoljivo vizijo do konca življenja, v kasnejših fazah pa je ta učinkovitost opažena le pri vsakem četrtem bolnem otroku.
V nobenem primeru ne sme odložiti zdravljenja kongenitalnega glavkoma, razlog za zamudo je lahko le splošno splošno stanje novorojenčka v prisotnosti več patologij notranjih organov.
Zelo enostavno je diagnosticirati kongenitalni glavkom, saj so klinične manifestacije vidne takoj po rojstvu otroka. Najzgodnejši, ki so ga opazili starši in zdravstveni delavci, je manifestacija prirojenega glavkoma povečana velikost zrkla, roženice, prekomerne ekspanzije očesnih rež in učencev.
Pri normalnih dojenčkih mora biti vodoravna velikost roženice 9 mm, očesna reža mora biti široka 4 mm (med robovi zgornjih in spodnjih očesnih vek), očesna reža mora biti dolga 19 mm, premer zenice pa 2 mm. Pri prirojenem glavkomu se te dimenzije povečajo za nekaj milimetrov. To lahko enostavno določimo s standardnim pravilom milimetra.
Pri novorojenčkih s prirojenim glavkomom postane beločnica zaradi prevelikega raztezanja in radiografije spodnje žilnice modrikasto modrikasta. Večina otrok s prirojenim glavkomom ima fotofobijo, trganje in solzenje.
Če izvedete podrobnejšo študijo, lahko določite širitev limbusa na 3-4 mm (to je kraj, kjer roženica vstopi v beločnico).
Opazna je tudi povečana globina sprednje komore (normalno, razdalja med šarenico in roženico ni večja od 3 mm), v samem roženici pa so vidne motne motnosti.
http://proglaziki.ru/bolezni/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma-chto-eto-i-kak-lechit.htmlV pogojih povečanega očesnega pritiska so prizadete vse strukture oči in največje poškodbe povzročijo tkiva optičnega živca. Prirojeni glaukom pogosto vodi do invalidnosti. Težko je diagnosticirati pri dojenčku, ko še ni značilnih simptomov.
Kongenitalni glavkom je pretežno dedno povečanje intraokularnega tlaka v pogojih nerazvitosti kota sprednje komore ali trabekularnega omrežja (sistem za filtriranje oči). Bolezen je dedno avtosomno recesivno, to pomeni, da se mutacija zgodi le, če je v vsakem od staršev poškodovan gen. V takih pogojih je možnost, da ima zdrav otrok 25%, možnost prenosa mutagenega gena 50%, tveganje za otroka z glavkomom je 25%. Porazdelitev bolezni po spolu je 3: 2 (fantje / dekleta).
Včasih se bolezen samostojno razvija v procesu intrauterinega razvoja brez vpliva genetskih okvar. Kongenitalni glavkom je redka patologija: en primer na 10 tisoč dojenčkov. Vendar pa statistični podatki niso povsem natančni, saj se posamezne oblike prirojenih bolezni pojavijo veliko kasneje.
Brez pravilne diagnoze in zdravljenja lahko otrok z vztrajnim povišanjem očesnega tlaka popolnoma slepi v samo 4-5 letih (od prvih simptomov). Ločite več kliničnih oblik ob upoštevanju simptomov in prisotnosti drugih genskih okvar.
Več kot 80 primerov kongenitalnega glavkoma od 100 je posledica mutacij v genu CYP1B1. Mehanizmi genetskih poškodb so bili malo preučeni, vendar medicina pozna več kot 50 mutacij tega določenega gena. Njihov odnos s povečanim IOP je zanesljivo vzpostavljen. Edina stvar, ki še ni uspela, je povezati določene genske okvare z nekaterimi oblikami bolezni.
Gen se nahaja na kromosomu II in je namenjen za kodiranje proteina citokroma P4501B1. Ta beljakovina je verjetno vključena v proizvodnjo in cepitev molekul, ki tvorijo trabekularno mrežo. Strukturne napake beljakovin P4501B1 vplivajo na normalno presnovo molekul, kar negativno vpliva na nastanek in tvorbo organov vida.
Obstaja razlog za domnevo, da gre za gen MYOC (kromosom I). Protein miocilin, ki se proizvaja v procesu izražanja tega gena, je prisoten v tkivih zrkla. Sodeluje tudi pri razvoju in delovanju trabekularne mreže. Znano je, da lahko poškodba gena MYOC povzroči juvenilne (juvenilne) oblike odprtega kota glavkoma.
Nekateri strokovnjaki kažejo, da sočasna mutacija teh genov sproži razvoj prirojenega glavkoma odprtega kota. Drugi znanstveniki imenujejo okvare MYOC med mutacijami CYP1B1 kot naključje, ki ne vpliva bistveno na pojav prirojenega glavkoma.
Mutacija genov v plodu se lahko pojavi spontano, tudi z običajnim genom staršev. Potem je glaukom drugoten, ker ni povezan z genetskimi okvarami. Drugi vzrok sekundarnih motenj je poškodba vidnega sistema med nosečnostjo (maternalne okužbe, intrauterine poškodbe, razvoj retinoblastoma, prirojene bolezni). Veliko vlogo imajo različni zunanji dejavniki.
Ne glede na razloge se bolezen razvije po enem samem načelu: z nerazvitim kotom sprednje komore humor ne more normalno krožiti, se kopiči v votlinah in povečuje pritisk. Zaradi dejstva, da imajo dojenčki še vedno elastično tkivo sklerale in roženice, se raztezajo pod pritiskom tekočine, zato povečanje tlaka sprva ni kritično. Vendar pa to povzroča povečanje zrkla, ki pogosto povzroči sum glavkoma.
Fluid začne pritiskati na membrano in leče roženice, ustvarja mikroskopske solze in spodbuja razvoj katarakte. Visok pritisk negativno vpliva na funkcionalnost mrežnice, glave optičnega živca in samega živca. Pri napredovalem kongenitalnem glavkomu se pogosto odkrijejo motnje roženice in odmik mrežnice, kar je nevarno neozdravljiva slepota.
Prirojeno povečanje IOP je izraženo v treh glavnih oblikah, odvisno od vzroka kršitve. Primarna oblika - najpogostejša - ima ločeno razvrstitev po času simptomov.
Oblike prirojenega glavkoma: t
Stopnja nerazvitosti drenažne mreže določa, kdaj in v kakšni obliki se bo pojavila prirojena glavkom. Bolj ko so izražene motnje, prej se bo tekočina za oči začela kopičiti in pritiskala na strukture očesa. Manjše anomalije kota komore imajo majhen vpliv na odtok tekočine v prvih letih življenja, simptomi se povečajo le zaradi vztrajnosti kršitev.
Zelo redko je diagnosticiranje bolezni neposredno po rojstvu. Da bi ugotovili prisotnost bolezni, je mogoče le s pomočjo sekundarnih znakov: otrok je poreden in ne spi dobro, čutijo neprijetne občutke. Prvi jasni znaki glavkoma - povečanje velikosti očesnih jabolk - je prav tako enostavno spregledati, ker navzven se zdi, da ima otrok samo velike oči.
Znaki zgodnjega kongenitalnega glavkoma:
Simptomi infantilnega in juvenilnega glavkoma so podobni, pogosto pa se te oblike razlikujejo le v času manifestacije. Pri starejših otrocih roženica ni več elastična in oči ne rastejo. Vse se začne z vidnim nelagodjem in glavoboli. V vidnem polju se lahko pojavijo mušice in okrog virov svetlobe - večbarvni halosi. Splošno poslabšanje vidne funkcije je splošno.
Prirojeni glaukom pogosto spremljajo refraktivne motnje in distrofija očesnih mišic (miopija, strabizem, astigmatizem). V prihodnosti se vidno polje zoži in razvija se predorski tunel, moti se prilagajanje slabi osvetlitvi in mraku. Hipreremija, edemi in fotosenzitivnost niso značilni za pozne oblike bolezni.
Vsako okvaro vida je treba poslati okulisti. Pri prirojenem glavkomu se standardni testi dodajo genetski testi. Zdravnik mora preučiti dednost družine in zgodovino nosečnosti. Če ima otrok izrazit gidrofalm, je lažje ugotoviti diagnozo. Težave nastanejo, ko se bolezen pokaže pozneje in so simptomi manj izraziti.
Pregled omogoča odkrivanje povečane velikosti zrkla (z zgodnjo okvaro), otekanja okoliških tkiv in slabe reakcije na svetlobo. Ker se tlak normalizira z raztezanjem beločnice, je treba primerjati indikatorje tonometrije z normalno velikostjo očesa. Povečana zrkla je nevarno redčenje in trganje mrežnice, kar povečuje tveganje za hitro napredujočo kratkovidnost.
Pri proučevanju struktur na mikro nivoju so zaznane atrofija šarenice, poglabljanje prednje komore, mikroskopske solze in žarišča motnosti na membrani roženice. Prišlo je do tanjšanja beločnice, postane modrikasta. Na začetku očesa ni prizadeto, vendar se nato razvije hitro izkopavanje optičnega diska (osrednje vdolbine). Ko se tlak zmanjša, se lahko vdolbina zmanjša.
Metode standardnega oftalmološkega pregleda:
Dodatne metode raziskovanja:
Analiza dedne anamneze je potrebna za identifikacijo podobnih simptomov pri krvnih sorodnikih. Če je ženska med nosečnostjo doživela okužbo ali poškodbo, je treba to upoštevati pri postavljanju diagnoze. Natančno potrdite primarni glavkom lahko le specialist za genetiko. Tehnika direktnega sekvenciranja omogoča odkrivanje sprememb v genu CYP1B1.
Strokovnjaki vztrajajo pri nujnem in kirurškem zdravljenju povišanega IOP prirojene narave. Brez ustreznega zdravljenja vsi tipi glavkoma povzročijo invalidnost, ker izzovejo odmik mrežnice ali atrofijo vidnega živca. Pomožna konzervativna terapija je običajno predpisana za krajši čas pred operacijo (antihipertenzivi in dehidracijska sredstva, moteče tehnike). Včasih je zdravilo predpisano po kirurškem posegu.
Pri otrocih je težko izbrati zdravila za zmanjšanje očesnega tlaka, saj večina zdravil v tej skupini ni testirana na otroke in jih ni mogoče priporočiti za zdravljenje. Če pa obstajajo resne indikacije, lahko zdravnik predpiše zdravilo za odrasle s privolitvijo staršev. Zdravniki morajo ves čas spremljati stanje otroka.
Začnite z uporabo samo enega zdravila. Če orodje prve vrstice ni učinkovito, se zamenja brez dodajanja novega orodja. Ne morete uporabiti več kot dveh zdravil (razen odobrenih kombinacij). Kombinacije za zdravljenje glavkoma ne smejo vsebovati zdravil z enakim delovanjem.
Načela antihipertenzivnega zdravljenja glavkoma pri otroku:
Izbira načinov kirurškega zdravljenja je odvisna od oblike bolezni, resnosti simptomov in značilnosti razvoja vidnega sistema. Glavna naloga zdravnikov: zmanjšati obremenitev drenažne mreže in preprečiti zaplete. Za vsakega otroka se določi individualni kirurški načrt.
Nujne operacije se izvajajo na kritični ravni očesnega tlaka, ki je ni mogoče drugače zmanjšati. Kirurško zdravljenje je priporočljivo tudi, če je bila stopnja IOP na začetku nizka, vendar zdravila niso prinesla rezultatov.
Kirurške tehnike za zdravljenje prirojenega glavkoma: t
Z prirojenim povečanjem IOP ostane venska sinusna beločnica funkcionalna še dolgo časa. Ker se napaka odtoka nahaja znotraj sinusov, je v zgodnji fazi bolje izbrati rekonstrukcijske mikrokirurške operacije. Ta intervencija vam omogoča, da ustvarite kanal za pretok odvečne tekočine v sinus.
Vse metode oblikovanja normalnega odtoka očesne tekočine so razdeljene v dve skupini. Prvi vključuje metode, ki omogočajo odpravo napak na naravni poti odvodnje, druga pa fistulacijske operacije, ki tvorijo dodatne kanale.
Odprava napak v drenažni mreži očesa:
V pozni fazi prirojene narave glaukoma, ko je membrana roženice močno prizadeta, je priporočljivo uporabiti fistulacijske in podobne tehnike. Zagotavljajo priložnost za ustvarjanje nadomestnih poti, ki bodo "razložile" glavno drenažno omrežje.
Fistulacijske tehnike:
Če se je bolezen močno razvila, uporabite kombinirane tehnike in ustvarite nadomestne poti pod sluznico in na perihoroidnem področju. To je prostor med posodama in beločnico.
Kombinirane metode zmanjševanja IOP:
Ko očesna jabolka doseže kritično velikost, se tveganje za zaplete po operaciji trebuha poveča. Namesto oblikovanja novega odtoka je veliko varnejše, da zmanjšamo nastajanje vlage v očesu. Temelj takih operacij je delo s cilijarnimi procesi ali posteriornimi cilijarnimi arterijami, ki jih hranijo. Običajno uporabljeni temperaturni učinki. Po kirurškem posegu se otroku več dni predpiše acetazolamid, da se poveča učinek na cilijarno telo.
Metode vodenja ciliacijskih procesov:
Diatermocoagulation (cauterization) arterij se šteje le kot alternativa. Takšen vpliv bistveno zmanjša pretok krvi v temo cilijarja, kar vpliva na njegovo funkcionalnost.
Kongenitalni glavkom je lahko zaplet subluksacije leče pri Marfanovem sindromu. Če želite obnoviti normalno odtekanje vlage v očesu, boste le s fakoemulzifikacijo pomagali odstraniti lečo.
Včasih je glavkom prisoten v kombinaciji z angiomatozo, kar pomeni, da se pojavi prekomerna proliferacija žilnega omrežja. V teh primerih je indicirana ciklotermokogulacija ali iridenclisis. Kadar je nevrofibromatoza zapletla glavkom, se opravi iridektomija. V primeru fakomatoze, široke ali bazalne. Operacija omogoča odstranitev angiomatoznih in nevrofibromatoznih rastlin v območju komornega kota.
V pooperativnem obdobju so predpisani lokalni protivnetni, antibakterijski in presnovni zdravili. V primeru zapletov je treba najprej predpisati ojačanje in hemostatično sredstvo.
Po operaciji morate še naprej obiskati oftalmologa, da spremlja rezultate zdravljenja. Preverite IOP indikatorje trikrat na leto. Od 15. leta starosti, če ni alarmnih signalov, se tonometrija opravi letno med rutinskim pregledom pri oftalmologu.
Neželeni dejavniki po operaciji:
Uspeh zdravljenja prirojenega glavkoma je odvisen od tega, kako hitro je odkrit IOP in kako močno se kaže. Po operaciji je napoved običajno ugodna. Če se postopek izvede pravočasno, se v 75% bolnikov ponovno vzpostavi vid. Pozno zdravljenje je težko, pojavijo se resnejši zapleti, število uspešnih operacij pa se zmanjša na 25%.
http://beregizrenie.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma/Prirojeni glavkom pri otrocih je na seznamu hudih očesnih bolezni in predstavlja približno 10% njihovega skupnega števila. Obstajajo različne metode konzervativnega in kirurškega zdravljenja te bolezni, vendar ni mogoče vplivati ali preprečevati razvoja glavkoma.
Anatomski vzrok prirojenega glavkoma je nenormalnost razvoja drenažnega sistema zrkla, ki uravnava odtekanje intraokularne tekočine. Odtok tekočine je oviran ali popolnoma blokiran, kar vodi do povečanja intraokularnega tlaka. Zvišan intraokularni tlak zaradi starostnih značilnosti vodi do sprememb v očesu in njegovega povečanja zaradi raztezanja roženice in blatnice.
Če glavkom ne zdravimo, bo prej ali slej povečan očesni tlak povzročil podhranjenost vidnega živca in posledično izgubo vida, slepoto. Tako je prirojeni glavkom resna, izčrpavajoča bolezen. Prej ko je postavljena diagnoza, večje so možnosti za polno življenje otroka.
Kongenitalni glavkom se lahko razvije kot posledica prenatalnega vpliva neželenih dejavnikov. Tako so okužbe, povzročene med nosečnostjo (rdečke, gripa, parotitis, toksoplazmoza itd.), Endokrine motnje, hipo-ali hipervitaminoza, različne zastrupitve, vključno s hudo toksikozo, hipoksijo, učinek radioaktivnih valov itd. Takšen glavkom se šteje za sekundarno prirojeno. Obstajajo tudi genetski vzroki, ko gen mutira in je odgovoren za razvoj očesnih struktur v maternici. Takšen glavkom se imenuje primarni. Vendar pa obstajajo mešane oblike prirojenega glavkoma, ko obstaja več razlogov za njegov razvoj.
povečanje zrkla ("izrazne oči");
povečan intraokularni tlak;
povečanje premera roženice;
motnost roženice;
poglabljanje sprednje komore;
patološke spremembe glave optičnega živca (degeneracija, edemi);
razširitev zenice in počasnejši odziv na svetlobo;
zmanjšana vidna funkcija.
Izraz simptomov in njihova intenzivnost je odvisna od oblike in stopnje bolezni.
Steklovo telo v začetnih fazah razvoja bolezni je pregledno, v naslednjih fazah pa so posamezne plavajoče motnosti, v kasnejših fazah - difuzne motnosti, destruktivne spremembe, krvavitve. Zaradi oslabljenega krvnega obtoka je glava vidnega živca podvržena distrofnim spremembam in razvija se atrofija vidnega živca, kar vodi do ireverzibilne slepote.
Kompleks pregledov vključuje: klinični pregled, keratometrijo, biomikroskopijo, gonioskopijo in gonioskopijo s korneokompresijo, oftalmoskopijo, tonometrijo, tonografijo, študijo vizualnih funkcij. Ultrazvočna biometrija se uporablja tudi za diagnosticiranje prirojenega glavkoma in za oceno učinkovitosti zdravljenja.
Otroci, mlajši od treh let, lahko opravijo raziskave v spanju z zdravili.
V osnovi je diagnoza prirojenega glavkoma izvedena z mikropediatrijo v porodnišnici. Velike, ekspresivne oči pri novorojenčku, zamegljenost in povečanje premera roženice so diagnostični "znaki" in zahtevajo natančen oftalmološki pregled v prvih tednih življenja. Najpogosteje bolezen prizadene obe očesi.
Če diagnoza ni postavljena ob rojstvu, je v 80% primerov v prvem letu življenja. Zato je pomembno ne le pravočasno obiskati pediatra, ampak tudi pediatričnega oftalmologa. Prvi obisk naj bi potekal v prvih treh mesecih otrokovega življenja.
Edina možna in učinkovita metoda je kirurško zdravljenje. Konzervativna terapija se uporablja kot spremljevalna metoda pri pripravi in po operaciji. Za kirurško intervencijo ni starostnih kontraindikacij. Učinkovitost operacije je odvisna od pravočasnosti zdravljenja specialistu, pa tudi od resnosti bolezni, trajanja kliničnih manifestacij in starosti otroka.
Danes obstajajo različni kirurški načini zdravljenja prirojenega glavkoma, izbira je v vsakem primeru individualna. Glede na starost se izvajajo goniotomija in homeopunktura, trabekulotomija in sinusstrabekuktomija, lahko se namestijo drenažni sistemi, uporabijo se laserske tehnologije, kot sta ciklo-fotokoagulacija in ciklo-popeksija.
Če ni bilo mogoče stabilizirati intraokularnega tlaka s pomočjo kirurškega zdravljenja in podporne konzervativne terapije ali nekaj časa po operaciji, so opazili zvišanje intraokularnega tlaka, potrebno je večkratno posredovanje. Pri majhnih otrocih bolezen hitro napreduje, zato je pravočasna ponovna operacija zanje še posebej pomembna.
Na otroški kliniki EMC v Moskvi se otroci s to patologijo upravljajo z operacijskim mikroskopom in mikrokirurškimi instrumenti. Uspeh kirurškega zdravljenja je v veliki meri odvisen od pravilne izbire metod, odvisno od stopnje bolezni in narave patoloških sprememb.
minimalna invazivnost operacije;
pomanjkanje pooperativnih zapletov;
kratko bivanje v bolnišnici.
Priporočila za skrajšanje obdobja okrevanja:
zmanjšanje stika z upravljanim očesom;
v 14 dneh uporabite kapljice razkužila, ki jih priporoči zdravnik;
vzdržati se obiska kopeli / savne 30 dni, izogibati se nenadnim spremembam temperature;
izogibajte se izpostavljenosti prašnim ali dražljivim očem;
vzdržati se fizičnih naporov 30 dni;
strogo upoštevajte vsa priporočila zdravnika.
Po operaciji otroke s prirojenim glavkomom še naprej spremlja oftalmolog, ki se pregleda enkrat mesečno. Med opazovanjem se izvaja zdravljenje, predpisuje se popravek refraktivne napake ali pleoptično zdravljenje, spremlja intraokularni tlak, stanje diska vidnega živca. Glavni cilj opazovanja je pravočasno odkrivanje bolnikov z nekompenziranim, progresivnim glavkomom in kirurškim zdravljenjem.
http://www.emcmos.ru/articles/glaukoma-u-detey-prichiny-lecheniePOMEMBNO JE VEDETI! Učinkovito sredstvo za obnovitev vida brez kirurgije in zdravnikov, ki jih priporočajo naši bralci! Nadaljnje branje.
Glaukom je kombinacija bolezni, ki prizadenejo vidni živec, zmanjšajo vid ali slepoto. Ta bolezen se pojavi v vsaki starosti. Glaukom pri dojenčkih je zelo redko 0,01-0,02%, vendar je ogrožena starostna skupina, starejša od 40 let, saj predstavlja večino primerov.
Glaukoma pri otrocih ni mogoče takoj odkriti, razdeljena je na takšne vrste, ki temeljijo na vzroku in starosti bolnika:
Prirojeni glaukom pri otrocih je deden, če se je ta bolezen pojavila v rodu, je zelo verjetno, da se bo otrok rodil s to boleznijo. Obstajajo lahko tudi intrauterine poškodbe zarodka (abdominalna travma pri nosečnici) ali slabe navade med nosečnostjo. Po statističnih podatkih je okrog 10% invalidne motnje vida pri prirojenem pediatričnem glavkomu.
Sekundarni otroški glavkom se pojavi kot posledica poškodb ali vnetja oči v maternici ali med porodom, kar vodi do kršitve odtoka intraokularne tekočine. Otroški glavkom se lahko kaže od prvih mesecev otrokovega življenja do starosti treh let.
Mladostni glaukom se pojavi po treh letih in se pogosto ne kaže, zato je pozno diagnosticiran. Do petintridesetih let se bolezen imenuje tudi mladostna, saj jo imenujemo mladostni glavkom.
Ni enega samega razloga, ki bi lahko pomagal pri razvoju glavkoma pri otrocih. Ta bolezen je lahko dedna in nastane med razvojem ploda. Kaj prispeva k nastanku glavkoma:
Glavni simptomi otroškega glavkoma so:
Med napredovanjem bolezni pri otrocih ni apetita, so nemirni. Pri dojenčkih so stalna razpoloženja in presihajoči spanec. Otroci, ki morda že govorijo, se pritožujejo nad bolečimi občutki okoli oči.
Če sumite na otroški glavkom, zdravnik bolnika pošlje v specializiran center, kjer ugotovijo vzrok bolezni in na kateri stopnji je. Morda bo oftalmolog potreboval informacije o nosečnosti, za to pa bo vložena prošnja za kliniko, kjer je bila ženska registrirana. Prvi simptomi glavkoma se ujemajo s simptomi konjunktivitisa. Za natančno diagnozo bolezni merimo roženico in izmerimo očesni tlak.
Kapljice za oko imajo osrednje mesto v zdravljenju zdravil, njihova naloga je, da notranji pritisk očesa vrnejo v normalno stanje. Na žalost konzervativno zdravljenje ne more premagati glavkoma. Zato strokovnjaki priporočajo, da se bolezen odpravi s kirurgijo. Za operacijo ni starostne omejitve, vendar je pomembno vedeti, da čim prej se izvede, bolj bo pozitiven rezultat.
Sodobna medicina ima dve vrsti operacij:
Za zdravljenje oči brez operacije, naši bralci uspešno uporabljajo dokazano metodo. Ko smo ga skrbno preučili, smo se odločili, da vam jo predstavimo. Preberite več.
Laserska kirurgija se je uveljavila kot učinkovita metoda za zdravljenje glavkoma. Namen operacije je obnoviti odtok tekočine skozi njene naravne kanale. Laser ima najvišjo možno točnost, deluje le na določenem spektru s hitrim impulzom. Operacija se izvaja v lokalni anesteziji.
Operacija glavkoma je bila opravljena sto petdeset let, vsako leto se uvajajo nove metode in razvoj, ki postaja vse bolj učinkovita. Mnenje strokovnjakov o operativnih posegih v primeru glavkoma ne sovpada, nekdo misli, da ga je treba izvesti v zgodnji fazi bolezni in ki meni, da ga sploh ni potrebno. Toda praksa je pokazala, da glaukom vsako leto pridobiva progresivno naravo in vodi v nepovratno slepoto. Če torej konzervativno zdravljenje ne pomaga, ampak nasprotno, vidne funkcije se poslabšajo, če prevladuje vztrajno zvišanje intraokularnega tlaka, potem oftalmologi vidijo kirurško zdravljenje kot vtičnico. Naloga operacije je ustvariti novo kap za odtok tekočine. Rezultat se oceni po šestih mesecih (ali enem letu). Če intraokularni tlak doseže spodnjo mejo norme, je taka operacija uspešna. Žal ima okrog dvajset odstotkov operiranih bolnikov zaplete in nadaljnje operacije so v takih primerih neučinkovite.
V pooperativnem obdobju je predpisana konzervativna terapija s ciljem hitrega okrevanja. Tudi v tem obdobju bolnika opazuje specialist s pogostnostjo enkrat na četrtino. Oftalmolog pripravi priporočila, ki jih je treba obvezno upoštevati:
Verjetnost, da bi imeli otroka z glavkomom, če obstajajo primeri bolezni v rodu, je neizogibna. V tem primeru nobeno priporočilo ne bo preprečilo bolezni. V vsakem primeru pa ženskam pri porodu močno priporočamo, da ne pijejo alkohola, da izključijo kajenje in še več drog, da spremljajo prehrano in zaščiti želodec pred poškodbami. Po rojstvu otroka zaščitite oči pred negativnimi dejavniki.
Pomembno je vedeti, da glaukom v začetni fazi poteka z odsotnostjo zgoraj opisanih simptomov. Zato mora otrok pregledati oftalmolog v takšnih intervalih:
Če starši v obdobju, ki ne sodi v splošno sprejet okvir, sumi nenormalen vid pri otroku, ga morate takoj pokazati specialistu.
Sledite povezavi in ugotovite, kako to storijo naši naročniki!
http://aokulist.ru/zabolevaniya/glaukoma/osobennost-glaukomy-u-detej.html