Odgovori Anna Babkina, medicinski optik
Običajno so učenci ljudi okrogli, toda ko je iris izkrivljena, dobijo kotno obliko. Ta pojav se imenuje koloboma.
Najpogosteje ima samo en učenec nenavadno obliko, druga ostane normalna, okrogla. Obstaja pa tudi dvostranski učinek. Prav tako ni nujno, da bodo učenci imeli enako, čeprav kotno obliko. Na primer, ena je lahko trikotna, druga pa podobna nepravilnemu štirikotniku.
Najpogosteje jih imajo imetniki nepravilno oblikovanih učencev od rojstva. Tako "sreča" je približno ena od 10.000 novorojenčkov, pojavlja pa se anomalija zaradi intrauterinih motenj, ki povzročajo nepravilno zaprtje zareze v očesu. Običajno koloboma »ne prihaja« in je kombinirana z zajčjo ustnico, volčjo pasto ali drugimi malformacijami, včasih pa ni povezana z njimi.
V odrasli dobi se spremeni oblika učenca. Na primer po poškodbi oči ali kot posledica zapleta po operaciji. Koloboma se včasih pojavi kot posledica zdravljenja glavkoma.
Anomalija sama po sebi ni nevarna. Zaradi povečanja območja zenice se poveča tok svetlobe, ki vstopa v mrežnico. Za omejitev je priporočljivo nositi zatemnjene kontaktne leče, ki so v sredini prozorne. Dobite lahko tudi očala za izsekavanje, vendar jih je dovoljeno nositi največ dve uri na dan.
Če je okvara majhna in je oko, ki se razlikuje, normalno, se kolobom ne sme zdraviti. Vendar pa se pogosto kombinira z drugimi očesnimi boleznimi, skupaj pa zmanjšajo ostrino vida. V takem primeru se odstopanje popravi z operacijo.
Coloboma se pojavlja pri živalih, najpogosteje pri mačkah. Najbolj dovzetne za to bolezen so perzijske in sijamske mačke. Med psi se pojavlja coloboma v basenji, škotski ovčar. Omeniti velja, da se pri živalih podeduje pogosteje kot pri ljudeh. Zato lastniki poskušajo zagotoviti, da njihovi nenavadni hišni ljubljenčki ne dajejo potomcev.
Prej smo govorili o tem, ali imajo ljudje večbarvne oči in s čim je povezana. In tukaj smo zapisali, zakaj imajo koze in ovce pravokotne učence. Kako pes vidi svet? Kaj imata skupnega orli in čebele? In kdo potrebuje "50 odtenkov sive"? Ponujamo pogled. "Naš svet ni" naše "oči."
http://klascon.ru/pochemu-u-nekotoryx-lyudej-zrachok-ne-kruglyj/Trenutno postajajo zmerni učenci, povezani s spremembami širine, enakosti, oblike in reakcij učencev, vedno bolj klinični.
Pri zdravih ljudeh je stanje najširših učencev starih 9-12 let (povprečen premer učenca je 5 mm). Od 10 do 14 let se število učencev stalno zmanjšuje. V starosti 15-24 let je povprečni premer učencev 3,5-4 mm; 24-50 let - 3 mm. Pri osebah, starih 50–80 let, so zenice relativno ozkega premera (2,63 ± 0,06 mm) in se še naprej rahlo zožujejo, katerih delež je od 1 do 4% njegovega premera na vsakih pet let.
Patologija reakcije zenice je razdeljena na amaurotično, paralitično in refleksno nepremičnost učenca.
Amarotična nepokretnost zenice se razvije, ko sta mrežnica in optični živčni sistem poškodovana v odsotnosti vida. Hkrati ima slepa očesa široko zenico, ni neposredne reakcije na svetlobo, vendar je prijazna ohranjena, saj se ohrani centrifugalni del refleksa zenice. V drugem očesu ima učenec neposredno reakcijo na svetlobo, vendar ni prijazen.
Za refleksno gibljivost zenice je značilna poškodba obeh oči brez neposredne in prijazne reakcije učencev na svetlobo in njihova neenakomerna ekspanzija (anizokorija). Ta vrsta patologije se razvije z jedrsko lezijo okulomotornega živca med zastrupitvijo, zastrupitvijo, sifilisom, sladkorno boleznijo, štirikratnimi tumorji, syringomyelijo in drugimi boleznimi.
Paralitična nepremičnost zenice se pojavi, ko se poškoduje centrifugalni del zeničnega refleksa (okulomotorni živci, cilijarni vozlišče, sfinkter zenice), medtem ko se na prizadeti strani razvije midriaza, ki nima neposredne in prijazne reakcije s preostalimi reakcijami na drugem očesu.
Midriaza se lahko pojavi zaradi več razlogov:
Fiziološka širitev učenca je lahko posledica naslednjih dejavnikov.
Simptom dvostranske ekspanzije zenice se pojavi pod vplivom različnih etioloških in patogenetskih dejavnikov ter farmakoloških učinkovin.
Bolezni in sindromi, pri katerih se razvijajo dvostranske midriaze, vključujejo:
Bilateralna razširitev zenice z ohranjanjem zeničnih reakcij se pojavi kot odgovor na boleče draženje kože, testisa, stene žrela, roženice, veznice, z globokim dihanjem ali stresom. V tem primeru je ekspanzija zenice neznatna (poveča za 1-2 mm) in je kratkotrajna. Podaljšana midriaza se pojavi pri steklini, akutnih boleznih prsnega in trebušnega organa, zaradi draženja periferne simpatične pupilo-motorne poti (kardio-pulmonalna patologija, cholitsistitis, appendicitis, itd.), Kot tudi zaradi simpatikotonije med razvojem simpatično-adrenalne hipotalamične krize (sindrom) Cannon).
Dvostranska midriaza, skupaj s spremembami zenice odziv na svetlobo, razvili s prirojeno hipoplazija je sfinktra sindroma pupila (ovalne zenice), različne vrste komo odpovedi ter omedlevice, možganov motenj, tumorji quadrigemina, alkoholizem, duševne bolezni, epilepsije, okužbe (botulizem, pozne faze sifilisa) in zastrupitve (metilni alkohol, ogljikov monoksid, dikloroetan, droplino seme, belladonna jagodičevje in kokošjega raka).
Dvostranska midriaze lahko pojavijo na sistemsko uporabo nekaterih zdravil (kloramfenikol, heksametonija, kinina, makrolide, adrenalin, fenilefrin, klonidina, kokaina, dopamin, Tir-min, atropin in druge M-holinoblokatory).
Simptom enostranske razširitve zenice je zanimiv za lokalno diagnozo bolezni CNS pri naslednjih vrstah patologije:
Pri njihovi diferenciaciji je treba upoštevati, da je jedrska paraliza navadno nepopolna, ptoza pa se zdi zadnja v času. Pri paralizi stebla se prvič pojavi ptoza in prizadene tako zunanje kot notranje mišice očesa, t.j. obstaja popolna paraliza. Paraliza II. Prvega para lobanjskih živcev se pojavi pri motnjah možganske cirkulacije, encefalitisu, bazalnem arahnoiditisu, travmi lobanje, možganskih tumorjih;
Enostranska midriaza, skupaj s spremembo oblike zenice, se pojavi zaradi kontuzije zrkla, akutnega napada glavkoma z zaprtim kotom. V tem primeru je vzrok za širjenje zenice neposredna škoda za njen sfinkter.
Enostranska midriaza, skupaj s spremembo odziv zenice na svetlobo, se pojavi, kadar poškodovano III možganski živec v vrhunski orbitalne fisure (travma, tumorji, ciste, vnetnih orbiti postopke), kot tudi sindrom tonično zenice Adie sindrom vodovod in " skakanje "učenec v cerebralne sifilis (paradoksen midriaza med osvetlitev očesa) med hemoragične in ishemične cerebrovaskularne motnje, možganske poškodbe (pretres možganov, kontuzije, stiskanja).
Enostranska midriaza brez motenj zeničnih reakcij najdemo v Pti, Roque, Buchmanovih sindromih, poškodbi cilijarnega vozlišča pri virusnih boleznih (herpes, gripa), poškodbah in vnetnih procesih orbite in paranazalnih sinusov.
Mioz se razvije s porazom ali draženjem avtonomne inervacije učencev. Prišlo je do paralitične mioze, ki se pojavi, ko je poškodba zenice poškodovana zaradi blokade simpatične inervacije in spastične mioze, povezane s krčenjem sfinkterja zenice zaradi draženja parasimpatične inervacije.
Fiziološko zoženje učenca je lahko posledica več dejavnikov.
Simptomi bolezni žilnice so odvisni od lokalizacije patološkega procesa. Bolečine in fotofobija so simptomi iritisa, ne pa tudi bolezni samega žilnika. Žličnica je v tesnem stiku z mrežnico, tako da je mrežnica ponavadi prizadeta, in ko je makula poškodovana, se zmanjša ostrina vida, spremlja pa se pojavnost motnosti in "plavajočih muh" zaradi celične infiltracije steklastega telesa.
Kongenitalne strukturne anomalije in razvojne anomalije učenca vključujejo iridodon, aniridijo, mikorak, polikorijo, koherektomijo, ektopijo, kolomo, atrofijo sifunkcija šarenice in razširjene ovalne zenice. Pridobljene anomalije vključujejo travmo, ishemijo, krvavitev ali poškodbo tumorja, kot so limfom, juvenilni ksantogranulom, leiomiom, nevrofibroma in spremembe v levkemiji.
Kongenitalne anomalije učenca:
- Aniridia
- Ektopija
- Coloboma
- Policory
- Mikrokriya
- Korectopia
- Anisokoria
Anizokorija se imenuje drugačna velikost zenice. Njegova pogostnost pri zdravih ljudeh znaša 20%. Lahko ga podeduje avtosomno dominanten mehanizem z variabilno ekspresivnostjo. Za prirojeno idiopatsko mikroorganizem, anomalijo razvoja zenične membrane, ki je ponavadi enostranska, je značilna skoraj popolna odsotnost ekscentrične učenke. Prenaša se lahko z avtosomno dominantnim mehanizmom. To patologijo spremlja kratkovidnost in koktopija. Deformacijo učencev lahko povzroči neenakomerna delitev živčnih celic strome irisa. Opisana je bilateralna mikroorganizacija, ki jo spremljajo mikrofhtalmi in anomalije zadnjega segmenta. Zgodnje kirurško zdravljenje in okluzivna terapija lahko vodita v razvoj praktično uporabnih vizualnih funkcij.
Prirojene anomalije šarenice:
- Brushfield madeži
- Iris Melanosis
- Inverzija šarenice
- Nodule Lisha
- Stiralna cista irisa
- Mladostni ksantogranulom
- Heterokromija šarenice
- Obstojna pupilarna membrana
- Colobomas
Otrok z Petersovo anomalijo; skozi presaditev roženice vidno korektopijo.
a) obstojne membrane pupilnic; Kongenitalne vztrajne pupilarne membrane so posledica nepopolne involucije koroidne žleze (tunica vasculosa lentis), ki traja do tretjega trimesečja in se pojavlja pri nedonošenčkih. Najpogosteje je to sporadična anomalija. Membrana je sestavljena iz vrvic, ki se centralno raztezajo od krožnih žil irisa in tvorijo prednjo žilnico leče. Lahko prekrije celotno zenico in se pritrdi na sprednjo kapsulo leče z ali brez razvoja katarakte. Anomalija se lahko kombinira z mikorcnoo, megalocorneo, mikrofhtalmijo in kolomo. Obširne obstojne membrane so redke.
V večini primerov so asimptomatske in ne zahtevajo zdravljenja ali zahtevajo le imenovanje midriatika. Vendar pa je včasih zelo težko odgovoriti na vprašanje, ali je membrana pacienta amblyogenic.
Odstranitev membrane poteka z mikro škarjami ali vitreotomom po viskoelastični injekciji. Če se poškodba leče razvije v katarakto, naj se kirurg izogiba zmanjšanju šarenice in iridodialize. Za uničenje adhezije med pramenovi membrane in običajne šarenice se uporablja Nd: YAG laser. Anomalija je potencialno nevarna disperzija pigmenta in hipema. Prognoza za vid je lahko dobra, "vendar je na začetku nizka ostrina vida neugoden prognostični znak. Mikopična in hipermetropna anisometropija je značilna za oči z izrazitejšimi hiperplastičnimi trajnimi očesnimi membranami. 5-tedenski otrok ima na levem očesu obstojno membrano.
Menili smo, da bi starši izvajali predpisano konzervativno zdravljenje, zato je bila predpisana midriaza in nošenje zakleky. Po štirih mesecih je otrok začel doživljati nestrpnost. Membrane smo odstranili z majhnim rezom s škarjami za kapsulotomijo z uvedbo viskoelastičnosti. Po operaciji so optični mediji pregledni, otrok trpi. Trenutno ima normalen vid v obeh očeh. Desetletni otrok je med pregledom odkril zenične membrane obeh oči, fotofobijo in zmanjšano ostrino vida. Učenci so slabo razširjeni, nemogoče je bilo pregledati očesno bazo in določiti refrakcijo. S pomočjo viskoelastičnih škarij za kapsulotomijo odstranimo membrane. Po štirih letih je bila ostrina vida s korekcijo logMAR 0,3 (6/12, 20/40, 0,50), zmerna je kratkovidnost.
b) Prirojene epitelne in stromalne ciste. Ciste irisa so lahko prirojene in nastanejo zaradi kopičenja tekočine v sluznici epitela ciste. Lokalizirajo se lahko v pigmentnem epitelu ali stromi in so obložene z skvamoznim epitelijem ali nevreepitelijem. Pigmentne ciste irisa so običajno mirujoče, imajo prozorno žilno steno in se razvijejo na zeničnem robu šarenice. Stromalne ciste so lokalizirane na sprednji površini šarenice in napredujejo. Čeprav nekateri avtorji raje konzervativne metode zdravljenja, mnogi menijo, da je operacija potrebna. Glavne metode so aspiracija s krioterapijo baze ciste z ali brez limbusa, uvedba sklerozanta (rizično), kirurška ekscizija s sektorsko iridektomijo, uporaba Nd: YAG ali argonskega laserja ali radioterapija.
Diferencialna diagnoza prirojenih cist irisa vključuje epitelne implantacije pooperativnih cist, posledice poškodb in tumorjev šarenice in ciliatornega telesa. Zapleti vključujejo glaukom, katarakte in spontano ciste. Ciste telesa telesa so manj pogoste; so trdni ali polnjeni s tekočino in povzročajo astigmatizem in ambliopijo. Novorojenček ima ogromno stromalno cisto irisa, ki seka vizualno os. Pri starosti šestih tednov se cista izsuši in delno izreže. Po treh letih je bila majhna cista, vid je bil normalen.
Velika stromalna cista, ki seka vizualno os.
c) Inverzija šarenice ali obrnjenje žilnice. Inverzija šarenice je stanje, pri katerem posteriorni pigmentni epitel šarenice preide na sprednjo površino šarenice. Anomalija je lahko prirojena ali pridobljena. Včasih obrnitev šarenice spremlja glavkom, nevrofibromatoza tipa 1 (NF1) ali disgeneza sprednjega segmenta. Flisice irisa predstavljajo izrastke pigmentnega epitela v zrelcih zenice.
Lahko so povezane z družinsko aortno disekcijo. Dve leti staro dekle je pokazalo povečanje intraokularnega tlaka in izrazito izkopavanje glave optičnega živca. Inverzija žilnice se vizualizira. Trabekulektomija je bila izvedena z mitomicinom, dosežena je bila kontrola IOP pri 8 mm, leto kasneje je bila pregledana filtracijska blazina, ostrina vida po rezultatih testa Sheridan Gardner se je povečala na vrednosti, ki ustrezajo logMAR 0,48 (6 / 18,20 / 60,0,33).
Inverzija žilnice in cistične filtracijske blazine.
d) Heterokromija šarenice. Razlike v barvi šarenice so lahko prirojene in pridobljene. Pri prirojeni heterochromia je prizadeta šarenica temnejša, kar je simptom očesne melanocitoze, okulodermalne melanocitoze ali sektorskega hamartomskega sindroma. Hornerjev kongenitalni sindrom povzroča ipsilateralno hipopigmentacijo, miozo in ptozo. Waardenburgov sindrom (WS) je avtosomno dominantna motnja, ki se kaže v senzinuralni gluhost, beli lasni pramen in heterochromia irisa. Waardenburgov sindrom tipa 1 vključuje preusmerjanje notranje komorice vek na zunanjost, štrleči koren nosu in spreminjanje obrvi. Bolezen povzroča mutacija gena PAXx3. Waardenburgov sindrom tipa 2 ne spremlja obraza dysmorphism: gen, odgovoren za razvoj bolezni, je lokaliziran na 3p12-p141. Druge vrste so manj pogoste.
Sektorska heterokromija šarenice v kombinaciji s Hirschsprungovo boleznijo je avtosomno recesivno stanje, ki je posledica nepravilnega razvoja celic nevralnega grebena.
Pri pridobljeni heterochromia je šarenica temnejša. Vzrok anomalije je proces infiltracije z nevusi, melanomatoznih tumorjev in odlaganja nekaterih snovi v tkivo šarenice, kot je železo (sideroza). Hemosideroza je odlaganje železa zaradi dolgotrajne hipheme. Pridobljena svetlejša barva šarenice je simptom Fuchsovega heterokromnega iridociklitisa. Prav tako ne smemo pozabiti na možnost infiltratov pri juvenilnih ksantogranulomih, metastatskih lezijah z malignim tumorjem in levkemijo. Pridobljen Hornerov sindrom včasih povzroči heterochromia.
Williamsov sindrom je redka avtosomna dominantna motnja. S tem povezane sistemske spremembe vključujejo bolezni aortne zaklopke, hiperkalciemijo, "elvenski" obraz, dolge ustnice, hiperakusijo in razvojno zakasnitev. Šarenica ima značilen zvezdast vzorec. Druge spremembe na očeh vključujejo mežikanje, hiperopijo in mrežnice.
e) Mladostni ksantogranulom. Mladostni ksantogranulom je benigno stanje neznane etiologije, ki se razvije v otroštvu ali v zgodnjem otroštvu. Opazimo proliferacijo nelangerganskih histiocitov, plazemskih celic in občasno eozinofilcev in velikanskih Tutonovih celic. Spremembe v koži spremljajo poškodbe oči ali prizadenejo samo oči, ponavadi so spremembe lokalizirane na šarenici, lahko pa prizadenejo tudi žilnico, orbito, roženico, veznico in beločnico. Razvijajo se rumenkaste lokalizirane ali razpršene spremembe, najpogosteje enostranske. Lahko se vaskularizirajo in povzročijo hiphemijo, na podlagi katere je možen razvoj glavkoma in edema roženice. Dejavniki tveganja za nastanek poškodb oči vključujejo število lezij na koži in starosti, mlajše od dveh let. Diagnoza se običajno postavi v skladu z rezultati kliničnega pregleda. Bolezen je pogostejša pri otrocih z nevrofibromatozo.
Ko se izvedejo kožne spremembe, se izvede biopsija in razkrijejo tipične velikanske celice ali pa se pri otroku pojavi nepojasnjena hipema.
V diferencialni diagnozi so vključeni ksantogranulom, retinoblastom, rubeoza na podlagi obstojne hiperplastične steklastega telesa in prelivne rožnice. Biopsija irisa je povezana s tveganjem za razvoj hipheme. Zdravljenje je treba individualizirati glede na manifestacije bolezni. Steroidi se uporabljajo lokalno, subkonjunktivno in sistemsko, z majhno dozo radioterapije in kirurške ekscizije. Kirurški poseg mora biti zadnja možnost zaradi tveganja krvavitve.
Lischovi vozlički so kupolaste oblike prednje površine šarenice. So rjave / oranžne barve, zaokrožene, enakomerno porazdeljene po površini irisa, dvostranske. Njihova velikost se razlikuje od mikroskopske do šarenice, ki se širi na segment. Histološko predstavljajo melanocitne hamartome. Pri nevrofibromatozi tipa 1 so odkrili pri tretjini bolnikov, starih 2,5 leta, polovici petletnikov, tri četrtine 15-letnikov in 100% bolnikov, starih 21 let. Lahko se razvijejo tudi pri bolnikih z nevrofibromatozo tipa 2. t S temnimi šarenicami se zdijo svetlejše od osnovnega tkiva.
Večkratni lišni vozlički v desetletnem otroku
z gliomom optičnega živca na podlagi nevrofibromatoze tipa 1.
f) Blushfield madeži. Prvotno opisana pri zdravi osebi so Brushfieldova mesta normalna ali hiperplastična tkiva šarenice, obdana s hipoplastično stromo. Thomas Brushfield je menil, da gre za posebno manifestacijo Down sindroma. Odkrijejo jih 86% bolnikov s kromosomi trisomije 21. t Toda četrtina zdravih ljudi ima iste točke. Razlikujejo se od običajnih točk ali "pegic" šarenice na bolj osrednji lokaciji in večjega števila.
g) Colobomas. Kolobome irisa, odvisno od lokacije, so lahko tipične in netipične, popolne ali delne. Tipične kolobome nastanejo zaradi okvare pri zaprtju fetalne razpoke, so okrogle, lokalizirane v spodnjem nosnem kvadrantu in opisane kot učenec »kot ključavnica«. Lahko zajamejo šarenico, cilijarno telo, žilnico, mrežnico in optični živec. Šteje se, da so atipični kolomi lokalizirani kjerkoli, razen v spodnjem nosnem kvadrantu; ponavadi so omejene na zunanjost šarenice. Colobomas so vključene v spekter anomalij, ki vključuje tudi mikrofhtalm in anofhtalm. Avtosomno dominantne kolobome lahko izoliramo ali manifestiramo z mikrofhtalmijo in anoftalmom.
Razvoj koloba, ki ga spremljajo nekatere kromosomske bolezni, od katerih so trisomija 13 kromosomi ali Patau sindrom najpogostejši in najbolj raziskani. Nekatere sindrome spremljajo tudi kolobome očesa. Pri sindromu CHARGE je kolobom povezan s srčnimi napakami, z zvočno atrezijo, duševno zaostalostjo, genitalno hipoplazijo in gluhost. Obstaja tudi povezava med razvojem uveal colobusa in učinki teratogenov, kot je tali-domid. Otroci s kolobomom morajo imeti popolno oftalmološko preiskavo, splošni pregled, družinsko anamnezo je treba skrbno zbrati in starše pregledati. Otroka je treba nadzorovati glede razvoja amblyopije, anizometropije in odmika mrežnice.
Kromosomske bolezni, ki jih spremlja razvoj Koloba:
- Kromosomi trisomije 13 (mačji očesni sindrom)
- 4P 11 q 13q 18q 18f 18r
- Trisomija 18 kromosomov
Nekateri sindromi, povezani s kolobomi:
- Aicardijev sindrom
- Sindrom CHARGE
- Goldenhar sindrom
- Holtzov sindrom (fokalna dermalna hipoplazija)
- Sindrom srednjega razcepa
- Warburgov sindrom
- Rubinstein-Teybijev sindrom
- Sindrom linearnega mastnega nevusa
- Meckelov sindrom
- Klinefelterjev sindrom
- Turnerjev sindrom
Coloboma (tipka "tipka").
h) Melanoza in papile irisa. Melanoza irisa je redka: pri tej bolezni je iris hiperpigmentiran. Hiperpigmentacijo šarenice spremlja pigmentacija sklere in žilnice. Anomalija je družina, ki se običajno prenaša z avtosomno dominantnim mehanizmom. Papilla iris predstavlja vilične procese, ki pokrivajo večino sprednje površine šarenice in jih včasih spremlja nevus iris. V obeh primerih obstaja tveganje za razvoj glavkoma.
Kogan-Rizin sindrom vključuje enostranski nevus šarenice v kombinaciji s periferno anteriorno sinehijo pri mladih z očesno hipertenzijo.
in) Tumorji uvajalnega trakta. Leiomiome irisa in cialnega telesa so redke benigne, počasi rastoče svetlo rožnate tumorje gladkih mišic, ki so pogostejše pri ženskah. Prikazujejo deformacijo in hiphemo zenice, ki lahko povzročita sekundarni glavkom in katarakto. Včasih se leiomiom ne razlikuje od melanoma. Z rastjo tumorja je prikazana ekscizija.
Tumorji uvealnega trakta:
- Nevis iris
- Medulloepithelioma
- Leiomyoma
- Hemangiomi
- Horoidna osteoma
- Iris Melanomas
- Choroidal melanomas
j) Iris hemangioma. Hendikev irisa je redka, ponavadi kalijo nižje dele in so lahko vir spontane hipheme. V diferencialni diagnozi so vključeni juvenilni ksantogranulomi, irisni hemangiomi in iris tujka. Pojavijo se kot izolirane anomalije ali so del generaliziranih difuznih hemangiomov novorojenčka ali pa jih spremljajo hemangiomi vek.
Choroidal hemangiomas se kaže v odrasli dobi v obliki jasno omejenega hemangioma, ki ga ne spremljajo sistemske manifestacije, ali v obliki rdeče difuzne cone ("paradižnikov ketchup") v dveh premerih plošče, običajno na temporalni strani, z diska optičnega očesa. Slednji se pojavlja pri 40% dojenčkov s Sturge-Weberovim sindromom. Če hemangiom raste in ogroža zmanjšanje vida, se za zdravljenje uporabljata fotokoagulacija in krioterapija. Sturge-Weberjev sindrom je bil diagnosticiran pri novorojenčku. Pri petih letih je bil pregledan zaradi glavkoma. Pri pregledu fundusa choriogemangioma ni bila odkrita, ji je bila diagnosticirana fluoresceinska angiografija.
Medulloepitheliome (dictyoms) so ponavadi enostranske trdne ali cistične tumorje, ki se razvijejo v ne-pigmentiranem epitelu cilijskega telesa ali šarenice. Tumor se pojavi v otroštvu ali v zgodnjem otroštvu in se kaže v glavkomu, levkocoriji, nenormalni zenici ali hipmi. Tumor nastane z membranami, tubulami in rozetami in lahko malignira, čeprav je potencial za širjenje nizek. Če je tumor dobro lokaliziran spredaj, je zdravljenje možno z lokalno resekcijo ali krioterapijo. Če pa je diagnoza pozna, obstaja tveganje za ekstraokularni širjenje tumorja, v takih primerih pa je priporočena enukleacija.
Choroidal osteomas so enostranski benigni ossifying tumorji, njihova patogeneza ostaja neznana. Imajo belo-rumeno barvo in so lokalizirane predvsem peripapilarne. Tumor povzroča prizadetost vida zaradi širjenja tumorja na območje osrednje jame in nastanek subfoveolarne neovaskularne membrane ali serozne odmaknjenosti.
Melanomi irisa so pri otrocih redki in klinično benigni. Ponavadi se razvijejo v spodnjih delih šarenice in se lahko manifestirajo kot hipema. Razlikujejo se od melanomov žilnega in cilijarnega telesa, 60% jih je vretenčnih celic, 33% mešanih ali epitelioidnih neoplazem. V diferencialni diagnozi so vključeni juvenilni ksantogranulomi, rabdomiosarkom irisa in tujka šarenice.
Spodnja slika prikazuje oko otroka, ki je imel nevus nevus pri starosti šestih mesecev. V štirinajstletnem obdobju opazovanja je vid ostal normalen.
l) melanoma žilnice. Melodije žilnice pri otrocih so redke in segajo od 0,6% do 1% vseh primerov želodčnih melanomov, vendar se moramo zavedati tega potencialno smrtnega tumorja, ki je včasih prirojen. Klinična slika in histološke spremembe so enake kot pri odraslih. Vidni simptomi vključujejo metamorfopijo, zamegljen vid, fotofobijo, okvare vidnega polja in levkocorijo. Mnogi so asimptomatski in se pojavijo med rutinskimi preiskavami, tumor je ponavadi enostranski, enako vpliva na desno in levo oko, moške in ženske. Štirideset in štiri odstotke tumorjev vpliva na žilnico, 25% - na šarenico.
V diferencialni diagnozi spadajo meduloepithelioma, hematom in melanocitom. Sočasne bolezni vključujejo melanocitome oči, nevrofibromatozo tipa 1, družinske melanome in displastični nevusov sindrom kože. Tveganje za metastaze je odvisno od velikosti in citološkega tipa tumorja, lezije ciliatornega telesa, vrste epitelijskih celic, prisotnosti ekstraokularne lezije in pogostnosti mitoze. Pri citogenetskih raziskavah lahko odkrijemo denaturacijo kromosomov, ki je najpomembnejši prognostični dejavnik. Bolniki s monosomijo tretjega kromosoma imajo petletno stopnjo preživetja manj kot 50%. Zdravljenje je odvisno od velikosti in lokacije tumorja.
Uporabljajo se brahiterapija, terapija s protonskim žarkom, stereotaktična radioterapija, opravlja se lokalna skleralna resekcija in enukleacija. Ugotovili so, da ima sedemletno deklico obliko očesnega fundusa v zgornjem časovnem kvadrantu levega očesa. Izvedena je bila transskleralna lokalna resekcija. Histološka preiskava je diagnosticirala amelanotični melanom vretenaste celice z velikim številom mitoze. Pri analizi z multiplex ligazno odvisnim ojačanjem sond, sta bili odkriti dve kopiji tretjega kromosoma, tri kopije kratkega kraka šestega kromosoma in dve kopiji osmega kromosoma, kar določa dobro prognozo. Po treh letih se tumor ne vizualizira, mrežnica je sosednja, ostrina vida je "štetje prstov".
m) Spontana hipema. Vir lahko spontano hyphema nenormalne šarenice kapilarnih zank tumor ksantogranulema npr mladostniškega ali medulloepitelioma retinoblastom, hyphema pride med retinopatija nedonošenčka, trans-sistiruyuschem hiperplastični steklovino in motenj hemostazo, in starejših otrocih in rdečica skorbuta iris. Neposredna levkemična infiltracija šarenice je lahko vzrok hipheme, glavkoma in hipopiona. Diagnoza vključuje ultrazvok očesa, računalniško tomografijo in splošni fizični pregled. Za ugotavljanje krvnih bolezni so potrebne tudi hematološke presejalne študije.
Melanom žilnice pri otroku. Nevus iris. Izguba šarenice v primeru poškodbe. Desno oko otroka z obojestranskimi trajnimi očesnimi membranami. Koroidna žilnica. a - Očesna baza, hemangioma ni vidna.
b - Fluorescenčni angiogram potrjuje diagnozo hemangioma. Tipična osteoma žilnice, izguba centralnega vida.
Pri novorojenčkih z gestacijsko starostjo, ki je krajša od 29 tednov, ni reakcije učenca na svetlobo. Pri gestacijski starosti 31-32 tednov se običajno ohrani učenčeva reakcija na svetlobo.
Učenec ob rojstvu ima majhen premer, kar je očitno povezano z oslabljenim tonom simpatične inervacije. Pri nedonošenčkih z gestacijsko podobo, krajšo od 32 tednov, je izoblikovanje učenca še vedno nepopolno. Midriaza ni neposreden znak poškodbe osrednjega živčnega sistema, počasne reakcije zenice niso neposreden dokaz motnje aferentne inervacije.
Prirojene, strukturne anomalije učenca in patologija njegovega razvoja vključujejo naslednja stanja:
Študija se izvaja v slabo osvetljenem prostoru. Svetel snop je usmerjen v vsako oko. Otrok mora v celotnem obdobju študija preučiti razdaljo. Najprej za nekaj sekund osvetlijo najboljše (ali zdravo) oko in nato hitro prenesejo svetlobni žarek na najslabše oko. Če je prevodnost vlaken pupillo in motorja v drugem očesu slabša, se oba očesa razširijo, ne glede na prisotnost svetlobnega dražljaja. Aferentna motnja prijaznega odziva učenca je občutljiv preizkus tudi pri otrocih, pozitivni rezultat v tej študiji pa ni nenavaden tudi pri normalni ostrini vida in intaktnem barvnem vidu, zlasti pri kompresijskih motnjah.
Poškodbe celotnega vidnega trakta se lahko kombinirajo z rahlo kontraalateralno aferentno motnjo reakcije prijazne zenice, ki je v praksi redko odkrita. Chiasma bolezni ne spremlja simptom Marcusa Gunna.
Kršitve razmerja med reakcijami učenca na svetlobo in prilagodljiv refleks
Ko je učenčeva reakcija bolje izražena na prilagoditvenem refleksu kot na svetlobi, gre za motnjo v odnosu med temi stanjami. Da bi ugotovili prisotnost te motnje, je potrebna močna svetloba. Zdi se, da se ta motnja pojavlja kot posledica poškodbe vlaken pupilnega motorja v hrbtenjači, na mestu, ki je locirano med njihovo vejo od vizualne poti, vendar pred njihovo povezavo z prilagodljivimi refleksnimi vlakni v jedro Edinger-Westphal.
Simptom Argyll Robertson (Argyll Robertson)
Učenec majhnega premera, nepravilne oblike, prilagodljiv refleks je bolj živa kot reakcija učenca na svetlobo. Razširitev učenca je počasnejša kot običajno. Pri ogledu na razrezani svetilki je pogosto zaznana atrofija šarenice. Patologijo običajno opazimo pri odraslih s terciarnim sifilisom, lahko pa se pojavijo pri otrocih in mladostnikih na podlagi prirojenega sifilisa. Obstajajo poročila o možnosti Pseudosymptoma Argyll-Robertson pri bolnikih s sladkorno boleznijo, ki so dosegli starost 20 let. Učenec ohrani običajen premer.
Sylvianov vodovodni sindrom
Kompresija dorzalnega srednjega možganja z naraščajočim tumorjem (pinealna, epindimom, trilateralna retinoblastoma, granuloma) lahko povzroči motnjo v razmerju med prilagoditvenim refleksom in reakcijo učenca na svetlobo. V takih primerih ima zenica v mirovanju povečan premer.
Sočasni simptomi vključujejo parezo navpičnega pogleda, umikanje vek, motnje namestitve, konvergenčni retrakcijski nistagmus in strabizem na podlagi konvergenčne paralize.
Segmentalne reakcije učencev
V nekaterih okoliščinah se eden od segmentov sfinkterja šarenice začne intenzivneje odzivati na druge. Ta pojav se pojavi pri naslednjih pogojih.
Adijev sindrom (Adie) (sindrom toničnega zaplajanja)
Sindrom se včasih pojavlja pri otrocih, vendar se skodelica pojavlja v starejši starosti, zlasti pri mladih ženskah. Običajno je motnja enostranska, čeprav se včasih opazi dvostranska patologija. Med akutnim procesom ima zenica nekoliko večji premer na prizadetem očesu kot na zdravem očesu in se v temi razširi počasneje.
Lahko je prisotna segmentna paraliza pupilnega sfinktra s počasno in valovito reakcijo učenca na svetlobo. V kombinaciji z nastanitvenimi motnjami je bolj izrazita v akutni fazi bolezni, vendar postopoma, po 1-2 letih, izginja. Pri lomu ginermetropov je treba upoštevati možnost anizometropne ambliopije.
Drugi simptomi, povezani s sindromom toničnega zenice
Korectopie zaradi poškodbe srednjega mozga
Poškodba vlaken kranialnega živca III, zlasti v srednjem mozgu, povzroči pojav valovite reakcije zenice in spremembo njene lokalizacije, ko se zenica premakne navzgor ali medialno.
Epizodična disfunkcija zenice (skakanje učenca)
To se manifestira kot epizodično miroljubno življenje, ki traja od nekaj minut do več tednov in ga praviloma spremlja zamegljen vid in glavobol.
Obstajajo poročila o možnosti spreminjanja oblike zenice v ozadju krčev dilatatorja šarenice pri mladih zdravih ljudeh. Učenec se lahko nekaj minut razteza v katerokoli smer, ob tem pa se obrne na obrise paglavca. Motnja je posledica kombinacije razlogov, ki povzročajo nastanek kategorije pacientov s skakalcem.
Paradoksalna reakcija učenca
Nenavaden pojav, pri katerem je velikost zenice na svetlobi večja kot v temi. To stanje je bilo prvič opisano kot patognomonična prirojena stacionarna nočna slepota. Kasneje so poročali o povezavi te motnje s patologijo aparata v mrežastem stožcu, Leberjevi amarozi, prevladujoči atrofiji vidnega živca in celo z ambliopijo. Navzočnost paradoksalne reakcije zenice pri majhnih otrocih z nistagmusom je indikacija za preučevanje elektroretinogramov.
Hornerjev sindrom
Hornerov sindrom je kršitev simpatične inervacije zrkla. Sindrom sindroma simptomov vključuje: Mioz. Reakcija učenca na svetlobo in prilagoditveni refleks se ne spremenita. Razširitev učenca v temi je počasna ali odsotna.
Ptoza Praviloma se pojavi ptoza zgornje veke, ki je dolga 1-2 mm, ki jo spremlja 1 mm dvig spodnje veke. Zoženje palpebralne razpoke daje vtis enophtalmov. Heterochromia.
V nekaterih primerih prirojenega Hornerjevega sindroma se na prizadeti strani pojavi svetlejša barva šarenice. Vendar tega simptoma ne moremo obravnavati kot patogenomično za kongenitalni Hornerjev sindrom. Opisani so bili tudi primeri heterohroma pri bolnikih s pridobljeno motnjo (sl. 22.5).
Brez potenja. Preganglionska motnja, povezana s poškodbami nevronov prvega in drugega reda. Proces znojenja na vhodni strani obraza je moten, kar povzroča zardevanje obraza, konjunktivno injekcijo in težave z nosnim dihanjem.
Za potrditev Hornerovega sindroma se izvajajo farmakološki testi z naslednjimi zdravili:
Vključuje:
Bolezni parasimpatične inervacije
V večini primerov periferno disfunkcijo tretjega para lobanjskih živcev spremlja disfunkcija zunanjih očesnih mišic in vek. Kot posledica pareze tretjega para lobanjskih živcev se lahko pojavi izolirana notranja oftalmoplegija. Pogost vzrok za to motnjo je selektivna kompresija vlaken pupilo motorja, ki se nahajajo vzdolž periferije živca.
Na velikost in reakcijo učenca vplivajo številni farmakološki dejavniki. Ta zdravila so predpisana tako v obliki instalacij kot za splošno uporabo.
Droge, ki širijo učenca
Parasimpatolitiki
Ta zdravila razširjajo učenca in povzročajo cikloplegijo. Njihova uporaba je lahko zapletena zaradi dihalne stiske pri otrocih s prirojeno hipoventilacijo centralnega izvora ali napadi pri možganskih motnjah.
Najpogosteje uporabljeni:
Ta zdravila vključujejo:
Antikolinesterazna zdravila
Ta zdravila se uporabljajo za zdravljenje glavkoma in prilagodljive mežikanje.
Te vključujejo:
Nekateri antihistaminiki in antidepresivi povzročajo midriazo.
Heroin, morfij in drugi opiati, marihuana in nekatere druge psihotropne droge povzročajo dvostransko zoženje učenca.
Prirojena odsotnost
V nekaterih primerih je motnja prilagoditvenega refleksa prisotna že od rojstva. Hkrati pa poleg pomanjkanja nastanitve in oslabljene konvergence razkrivajo odsotnost zoženja z dražljajem za nastanitev, čeprav učenčeva reakcija na svetlobo ostaja. Vzrok motnje je neznan, vendar obstajajo domneve o njegovem perifernem izvoru in povezavi s patologijo ciliatornega telesa ali leče.
Pridobljene motnje
Syleyeejev sindrom vodovodnega sistema (Parino)
Bruto spremembe v nastanitvi pri nedonošenčkih so eden od simptomov tumorjev, ki se pojavijo v srednjem mozgu, spremljajo pa jih klasične manifestacije, kot so konvergenčni retrakcijski nistagmus, navpične motnje pogleda, umikanje vek, poslabšanje konvergence, patološke spremembe pri učenčevi reakciji na svetlobo in nastanitev.
Pogoste bolezni
Botulizem, davica, sladkorna bolezen, poškodbe glave in vratu lahko povzročijo nastanitvene motnje, tako izolirane kot kombinirane z motnjami gibanja in zbliževanja zrkla. Obstajajo poročila o nastanitvenih motnjah pri Wilsonovi bolezni.
Očesne bolezni
Pri otrocih s hudim iridociklitisom, dislokacijo leče, velikimi kolobomi, buphtalmom, visoko miopijo in poškodbo oči, vključno s kirurškim posegom v mrežnico, so opazili naključne napake.
Drugi nevrološki vzroki
Motnje v nastanitvi pogosto spremljajo toničnega zenice v Adiejevem sindromu in paralizo tretjega para lobanjskih živcev.
Farmakološka zdravila
Glej zgoraj.
Psihogeni dejavniki
Mladostniki imajo lahko težave z branjem brez kakršnega koli organskega razloga. Pravi pristop do otroka pripomore k doseganju običajnega odzivnega odziva.
Nastanitev v šolah
Čeprav se območje nastanitve pri zdravih otrocih ni spremenilo, se lahko v nekaterih primerih učenci razvijejo patološko nizko amplitudo. Ni znano, ali obstaja statistična povezava med nizko amplitudo nastanitve in nezmožnostjo učenja.
Nastanitveni krč
Sprostitev nastanitve je epizodična kombinacija prilagodljive pseudomiopije, slabitev konvergence in zoženja učencev. Bolniki so imeli astenoptične težave, vključno z zamegljenim vidom, dvojnim vidom in bolečinami v očeh. Motnjo lahko povzroči hiperkorekcija miopičnih bolnikov, vendar v večini primerov organska patologija ni odkrita. Očitno ima ta pojav psihogeni značaj.
Vendar pa v nekaterih primerih krči nastanitve spremljajo tako resne bolezni, kot so:
Anizokorija (različni premer učencev) se pogosto pojavi v otroštvu in povzroča nerazumne nemire. V večini primerov ima ta pojav fiziološko naravo.
Fiziološka anizokorija
Pogosto opazimo pri zdravih ljudeh. Razlika v velikosti učencev v stanju počitka redko presega 1 mm. Razlika v velikosti se ohranja tako pri svetlobi kot v temi. Ta simptom je pomemben pri diferencialni diagnozi s Hornerovim sindromom ali parasimpatičnimi motnjami.
Če ima bolnik Hornerjev sindrom, bo razlika v velikosti učencev največja v temi. V primeru parasimpatične inervacije je razlika v velikosti učenca najbolj izrazita pri močni svetlobi. In končno, pri fiziološki anizokoriji razlika med premerom učencev ostaja nespremenjena ne glede na intenziteto osvetlitve.
http://zreni.ru/articles/disease/4454-patologiya-zrachka-i-zrachkovyh-reakciy-detskaya-oftalmologiya.html